В.В.Новицкий - Патофизиология. Том 2

Дефицит или отсутствие специфических гранул

зернистости

токсогенная

Крупные грубые базофильные гранулы

зернистость

азурофильная

Множественные, перекрывающие ядра клеток или единичные

зернистость

крупные азурофильные гранулы в цитоплазме зрелых лейкоцитов

вакуолизация

Бесцветные пятна («дырки») в цитоплазме

тельца Князькова- Округлые или овальные аморфные включения голубого цвета

Деле

палочки Ауэра

Палочки вишневого цвета (слипшаяся азурофильная зернистость)

Кроме того, дефекты: морфологии лейкоцитов могут иметь наследственную природу.

Примером является аутосомно-доминантная аномалия Пельгера-Хюэта,

характеризующаяся гипосегментацией ядер нейтрофилов вследствие дефекта

генетического контроля постмитотической стадии созревания гранулоцитов с

формированием псевдомиелоцитов (нейтрофилов с округлыми крупноглыбчатыми,

пикнотичными ядрами), клеток с ядрами в форме «гири», «пенсне», «палочки»,

двусегментированных клеток. К наследственным сочетанным дефектам морфологии,

функции и количества лейкоцитов относится аутосомно-рецессивный синдром Чедиака-

Хигаси. При этом заболевании в крови на ранних стадиях отмечается нейтропения, в

последующем - панцитопения. В нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах, лимфоцитах

обнаруживаются гигантские гранулы (диаметром более 5 мкм), проявляющие

положительную реакцию на пероксидазу и обусловливающие нарушение хемотаксиса и

микробицидной функции клеток. Имеет место также дефект плотных гранул в

тромбоцитах. В костном мозгу - признаки гиперплазии гранулоцитарного ростка.

14.3.2. Функциональные дефекты лейкоцитов

Нарушения функциональных свойств лейкоцитов могут быть наследственными и

приобретенными. Они связаны, главным об-

Рис. 14-11.

Патогенетические факторы дисфункции нейтрофилов

разом, с дефектами нейтрофильных гранулоцитов вследствие нарушения их маргинации, адгезии, миграции и микробицидных свойств (рис. 14-11).

14.3.3. Лейкоцитозы

Лейкоцитоз- увеличение общего количества лейкоцитов (более 9,0-109/л) или числа

их отдельных морфологических форм.Лейкоцитоз носит временный характер и

исчезает вместе с причиной,

его обусловившей; это не самостоятельное заболевание, а реакция крови на

соответствующие этиологические факторы. В зависимости от природы этих факторов

различают физиологические и патологические лейкоцитозы.

К физиологическим лейкоцитозамотносят алиментарный (пищеварительный), развивающийся через 2-3 ч после приема пищи; миогенный - при мышечном напряжении; эмоциональный - вследствие психического возбуждения, а также лейкоцитоз

новорожденных (в течение первых двух дней жизни), беременных (развивающийся с 5-6-

го мес беременности) и рожениц (отмечающийся ко второй неделе после родов).

Кратковременный физиологический лейкоцитоз имеет перераспределительный характер и

связан с мобилизацией в кровяное русло резерва зрелых лейкоцитов из органов-депо; длительный (новорожденных, беременных) - обусловлен активацией процессов

образования лейкоцитов в костном мозгу.

Среди патологических лейкоцитозовразличают: инфекционный - при пневмонии, менингите, скарлатине и ряде других инфекционных заболеваний; воспалительный

(особенно при гнойных воспалительных процессах) - при различного рода травмах:

повреждении электрическим током, действии высокой и низкой температуры и т.д.;

токсогенный - при действии вредных веществ как экзогенного (бензол, мышьяковистый

водород, анилин и др.), так и эндогенного происхождения (при уремии, диабетической

коме); постгеморрагический - наступающий после острых кровопотерь;

новообразовательный - при распаде опухолей; лейкемический - при острых и хронических

лейкозах. Механизм их возникновения связан с повышением лейкопоэтической функции

костного мозга, и лишь один вид патологического лейкоцитоза - центрогенный (при

шоковых состояниях, эпилепсии, агонии; послеоперационный) имеет перераспределительный

характер.

В зависимости от увеличения содержания тех или иных видов лейкоцитов в крови

различают нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилию, базофилию, лимфоцитоз и

моноцитоз.

Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия)- увеличение содержания нейтрофилов

свыше 70% в гемограмме. Отмечается при острых инфекционных заболеваниях, гнойных

воспалительных процессах, инфаркте миокарда, укусах ядовитых насекомых, после

острой кровопотери, а также при алиментарном и эмоциональном физиологических

лейкоцитозах. Важное практическое значение имеет определение степени ядерного

сдвига в лейкоцитарной фор-

муле.По этому признаку различают шесть видов нейтрофильного лейкоцитоза (табл. 14-8):

1) без ядерного сдвига - при острой кровопотере, стрессреакции;

2) с гипорегенеративным ядерным сдвигом влево - при легком течении ряда инфекций и

воспалений;

3) с регенеративным ядерным сдвигом влево - при гнойносептических процессах;

4) с гиперрегенеративным ядерным сдвигом влево - признак неблагоприятного течения

инфекционных и гнойно-септических заболеваний;

5) с дегенеративным ядерным сдвигом влево - показатель угнетения функциональной

активности костного мозга, может иметь место при тяжелом течении инфекционных

заболеваний, при эндогенной интоксикации и т.д.;

6) с дегенеративным ядерным сдвигом вправо - при лучевой болезни, злокачественной

анемии Аддисона-Бирмера; в ряде случаев у практически здоровых людей.

Таблица 14-8.Классификация нейтрофилий в зависимости от характера и

степени ядерного сдвига

Варианты нейтрофилии Характеристика

Увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-

Без сдвига

ядерных форм клеток (>65%)

Со сдвигом влево:

Увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-

гипорегенераторным ядерных (>65%) и палочкоядерных (>5%) форм клеток

Увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-

регенераторным

ядерных (>65%), палочкоядерных (>5%) форм клеток и

метамиелоцитов (>0,5%)

Увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-

ядерных (>65%), палочкоядерных (>5%) форм клеток,

гиперрегенераторнымметамиелоцитов (>0,5%) и более молодых клеток (миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов). Анэозинофилия