Джереми Тейлор - Здоровье по Дарвину: Почему мы болеем и как это связано с эволюцией

Тим страдает пигментным ретинитом – наследственным дегенеративным заболеванием глаз, которое характеризуется прогрессирующей потерей фоторецепторов в сетчатке глаза вплоть до полной потери периферического зрения. В результате у больного остается только туннельное зрение с углом обзора один-два градуса. У Тима Реддиша дегенеративный процесс начался еще в школьные годы, но прошло много лет, прежде чем он узнал о своем заболевании. Он просто считал себя неуклюжим. В школе он носил очки и постоянно на все натыкался. «Я думал, что я невнимательный – не смотрю, куда иду, вот и налетаю на все подряд». В 1980-е годы в Великобритании врачи-оптометристы не проверяли своих пациентов на ретинит, поэтому Тиму просто выписывали все более сильные очки. Он не подозревал, что его глаза чем-то отличаются от глаз других людей, пока у него не начала развиваться ночная слепота. Это был явный намек на то, что с его глазами что-то неладно. «Я пошел к своему оптометристу и сказал: "Я не знаю, в чем дело, но я стал плохо видеть ночью. К тому же меня сильно слепят встречные фары – мне это мешает, потому что я езжу на мотоцикле"». Оптометрист предложил ему попробовать тонированные очки – но это «решение» не помогло, а только ухудшило ситуацию.

Наконец, в 1988 году ему был поставлен диагноз ретинит. Его глаза продолжали деградировать – туннельное зрение сужалось все больше, и, кроме того, начала ухудшаться резкость. Несмотря на это (или скорее назло этому), вдохновленный примером пловчихи, которую он тренировал, Тим решил начать собственную спортивную карьеру: «Моя подопечная участвовала в Олимпиаде в Сеуле в 1988 году и, вернувшись, рассказала мне о Паралимпийских играх. Она подарила мне памятную медаль сеульской Олимпиады и сказала, что хочет получить от меня памятную медаль со следующих Олимпийских игр в Барселоне. Я засмеялся и сказал: "Я слишком старый и слишком медленный", на что она ответила: "Ты всего на год старше меня, и еще не известно, насколько ты медленный!" Так я принял решение – а когда я принимаю решение, то выкладываюсь на все 100 процентов».

В 2011 году сын Тима узнал, что в Больнице Джона Рэдклиффа в Оксфорде проводится испытание нового метода восстановления зрения с помощью имплантации электронного протеза в сетчатку глаза. Роберт Макларен набирал пациентов с терминальной стадией ретинита с полной ночной слепотой. Поначалу Тим не заинтересовался этой идеей, потому что считал, что лучший выход для таких, как он, – научиться жить и добиться успеха в мире людей с ограниченными возможностями; проще говоря, смириться со своей судьбой. Кроме того, он не думал, что искусственная сетчатка позволит значительно улучшить его зрение. «Я сказал сыну: "Мне это не нужно. Я счастлив и без этого. К тому же мне это вряд ли поможет – не думаю, чтобы какое-нибудь искусственное устройство могло улучшить то ужасное состояние, в котором находятся мои глаза. Это должно быть что-то поистине уникальное». Но спустя какое-то время любознательность взяла верх, и он принялся с интересом изучать технические подробности операции. Не может ли он со своим аналитическим умом помочь исследователям усовершенствовать этот электронный протез сетчатки – привнести какие-нибудь полезные идеи, до которых могут не додуматься другие пациенты? Он подал заявление на участие в эксперименте. Команда Макларена открыто предупредила его, что в худшем случае он может лишиться остатков светочувствительности, а в лучшем – лишь немного повысить свою светочувствительную способность, что позволит ему самостоятельно ориентироваться в пространстве. На большее рассчитывать не стоило.

В октябре 2012 году Тиму была проведена операция по имплантации искусственной сетчатки, которая длилась почти десять часов. Сначала хирурги сделали небольшое углубление в его черепе за ухом и разместили под кожей блок усилителя. От усилителя они проложили тонкий кабель вдоль височной кости, под слоем мышц, и вывели его через отверстие в глазнице. Затем они аккуратно вживили электронный чип в центральную часть сетчатки, где он должен был заменить утраченные фоторецепторы. «Когда они впервые включили его, это был невероятный момент – я увидел яркий свет! Это было похоже на то, как если бы в темной комнате вдруг зажгли спичку!» Тестирование в лаборатории показало, что Тим может различать белые стрелки на черном циферблате часов и девять раз из десяти правильно называть время. В повседневной жизни он научился определять, движутся объекты или стоят на месте, и стал довольно хорошо ориентироваться в пространстве. Он может сказать, включен или выключен компьютерный монитор, хотя и не в состоянии разглядеть, что на нем изображено. В темноте он видит уличные фонари и освещенные островки безопасности на пешеходном переходе, хотя при ярком дневном свете это по-прежнему дается ему с трудом.

Тим надеется, что искусственная сетчатка прослужит ему до конца жизни при условии, что она не выйдет из строя и не будет отторгаться тканями глаза. Но важность этого новаторского эксперимента заключается не только и не столько в том, что он открывает возможности высокотехнологичного «ремонта» нашего зрения. Благодаря этому эксперименту оксфордские ученые узнали главное – клетки сетчатки способны формировать новые связи между фоторецепторами и зрительным нервом, идущим в головной мозг. Известно, что в случае тяжелого повреждения, например при травме спинного или головного мозга, нервная система не восстанавливается. Но какова судьба нейронов сетчатки – биполярных и ганглиозных клеток, передающих визуальную информацию от фоторецепторов в мозг? Если фоторецепторы глаза погибают, не отмирают ли вслед за ними и эти нейроны, раз они перестают получать входящие сигналы? К счастью, эксперимент показал, что выходные нейроны зрительного нерва быстро образовали новые связи с имплантированной сетчаткой, обеспечив некоторую степень восстановления зрения. Это убедительно доказало, что популяция нейронов зрительного аппарата остается незатронутой дегенеративным процессом: 1500 миниатюрных сенсоров на чипе у Тима Реддиша успешно стимулируют эти нейроны и позволяют мозгу формировать пиксельное (мозаичное) изображение. Это открытие убедило оксфордских ученых в возможности создания биологического эквивалента электронной сетчатки. Если бы они могли вырастить тысячи фоторецепторов – палочек и колбочек – и имплантировать их в правильный слой с правильной ориентацией в сетчатке, эти новые фоторецепторы могли бы заменить погибшие и вернуть человеку зрение. Оксфордское исследование стало одной из множества инициатив, реализуемых в настоящее время по всему миру, цель которых – научиться выращивать и имплантировать в сетчатку различные виды клеток-предшественников. Все достижения в этой сфере базируются на исследованиях глаза позвоночных, полученных в рамках эволюционного подхода, – а именно при изучении того, как из набора недифференцированных клеток в эмбрионе формируется этот удивительный и сложнейший орган зрения.