Ирина Милюкова - Болезни щитовидной железы. Лечение без ошибок

Медуллярный рак метастазирует через лимфатическую систему в лимфатические узлы, а через кровь — в печень, легкие, кости. Единственный метод лечения этой формы рака — тотальное удаление щитовидной железы. Прогноз более благоприятен для тех больных, у которых медуллярный рак щитовидной железы является частью синдрома множественной эндокринной неоплазии, чем для тех, у кого он возник изолированно.

Нередко медуллярный рак носит семейный характер, поэтому если кому-то поставлен такой диагноз, близкие родственники должны пройти специальное генетическое обследование. Патологический ген, ответственный за это заболевание, обнаруживается в клетках крови. При отрицательном результате этой пробы вероятность развития медуллярного рака практически равна нулю; при положительном — почти 100 %. Таким пациентам рекомендуется незамедлительная хирургическая операция по удалению щитовидной железы, еще до того, как повысится уровень кальцитонина в крови и появятся какие-либо симптомы. Чем раньше начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

Это редкое наследственное заболевание, характеризующееся тем, что в нескольких эндокринных железах образуются доброкачественные или злокачественные опухоли. Причем опухоли могут появиться на первом году жизни, а могут — после 70 лет. Все проявления этого заболевания обусловлены избытком тех или иных гормонов, вырабатываемых опухолями.

Множественную эндокринную неоплазию условно подразделяют на три типа — I, IIA и IIБ. Иногда наблюдаются смешанные или перекрестные типы.

При этом типе множественной эндокринной неоплазии развиваются опухоли паращитовидных желез, поджелудочной железы и гипофиза. Это может происходить одновременно или изолированно.

Практически во всех случаях имеются опухоли паращитовидных желез, вырабатывающие избыток паратгормона. Такое состояние называется гиперпаратиреоз и обычно приводит к повышению уровня кальция в крови, что в свою очередь может способствовать формированию камней в почках.

Обычно при неоплазии I типа развиваются также опухоли островковых клеток поджелудочной железы — инсуломы , и почти в половине случаев эти опухоли вырабатывают инсулин. Это приводит к повышению содержания инсулина в крови — гиперинсулинемии — и, как следствие, к гипогликемии — снижению уровня сахара в крови.

Гипогликемия — это частое осложнение инсулинотерапии при сахарном диабете 1 типа (инсулинзависимом) — состояние, при котором в крови резко снижается уровень глюкозы (менее 2,5 ммоль/л). При этом появляются такие симптомы как чувство голода, потливость, сильная дрожь, сердцебиение; кожа влажная на ощупь, холодная, бледная. Весьма характерны поведенческие расстройства: немотивированные слезы или смех, грубость, упрямство; иногда люди начинают путать слова и слоги, им трудно говорить, писать, считать. Могут появиться нарушения зрения — пятна или «мушки» перед глазами; потеря ориентации. Чтобы справиться с этим состоянием, достаточно съесть 5–6 кусочков сахара или выпить несколько глотков сладкого сока, чая с сахаром, лимонада. Эти продукты содержат легкоусвояемые углеводы, которые быстро всасываются, поэтому состояние гипогликемия проходит обычно через 10–15 минут.

Более половины инсулом вырабатывают, кроме того, гастрин — вещество, повышающее кислотность желудочного сока и в норме синтезируемое в желудке. Поэтому у таких больных развиваются язвы, соответственно с клиникой язвы желудка: боли в верхней части живота, «кислая» отрыжка, сезонные обострения и т. д., включая желудочные кровотечения и такие опасные осложнения как прободение язвы. Нередкие симптомы поражения поджелудочной железы — это поносы и жирный зловонный стул.

Инсуломы примерно в 2/3 случаев — доброкачественные. Злокачественные инсуломы прогрессируют медленнее, чем другие виды рака поджелудочной железы, но так же, как и любые злокачественые опухоли, могут метастазировать в другие органы.

Опухоли гипофиза при неоплазии I типа развиваются примерно в 2/3 случаев, и в каждом четвертом случае такая опухоль вырабатывает гормон пролактин. Это приводит к нарушениям менструального цикла у женщин и к импотенции у мужчин. Около 25 % опухолей гипофиза вырабатывают гормон роста, что приводит к развитию акромегалии. Очень редко опухоли гипофиза вырабатывают адренокортикотропный гормон, вследствие чего развивается синдром Кушинга. И примерно четверть опухолей не вырабатывает никаких гормонов.

Иногда при неоплазии I типа развиваются также опухоли надпочечников и щитовидной железы, но в подавляющем большинстве случаев они незлокачественные, как и образующиеся у таких больных липомы — подкожные жировики.

При этом типе множественной эндокринной неоплазии развиваются медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома (опухоль надпочечников, чаще доброкачественная). Рак щитовидной железы бывает практически во всех случаях неоплазии IIА типа, феохромоцитомы — примерно у половины больных. Феохромоцитома, как правило, проявляется в повышении артериального давления. Давление может повышаться довольно значительно, но не постоянно, а периодически.

Примерно в 25 % случаев неоплазии IIА типа повышается функция паращитовидных желез, и с такой же частотой бывает увеличение паращитовидных желез, но без повышенной секреции паратгормона. Избыток паратгормона приводит к увеличению уровня кальция в крови, а это, в свою очередь, к образованию камней в почках и иногда к почечной недостаточности.

Для этого типа множественной эндокринной неоплазии характерны медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома и невромы — опухоли тканей вокруг нервов.

Медуллярный рак щитовидной железы может развиваться в раннем детстве. Прогрессирует и метастазирует он быстрее, чем при неоплазии IIА типа.

Невромы развиваются почти во всех случаях, располагаются, как правило, на слизистых оболочках и выглядят как блестящие узелки (в полости рта, вокруг губ, на веках). Невромы в слизистой оболочке кишечника предположительно являются причиной расширения и удлинения толстой кишки (это называется мегаколон), а также нарушения функции желудочно-кишечного тракта (поносы или запоры).

У больных с неоплазией IIБ типа часто отмечаются заболевания позвоночника (в частности сколиоз), деформации костей стоп и бедренных костей, слабость суставов. У многих больных характерный внешний вид: длинные руки и ноги.

Лечение множественных эндокринных неоплазий сводится к лечению конкретных опухолей и коррекции гормонального баланса.