В Чепой - Диагностика и лечение болезней суставов

При рентгенологическом исследовании позвоночника у больных охронозом прежде всего обнаруживаются изменения в фиброзном кольце межпозвоночных дисков. Вначале выявляются очаги уплотнения, которые постепенно увеличиваются и в дальнейшем распространяются повсеместно, кальцификация пульпоз-ного ядра. Значительно позже происходят склерозиро-вание и окостенение боковых и передней связок позвоночника. Рентгенологически установлено, что дегенеративные изменения в межпозвоночных дисках возникают постепенно: появляются очаги кальцификации, происходит уменьшение высоты межпозвоночных дисков, иногда они резко истончаются до слияния позвонковых тел, возникает сколиоз в грудном или поясничном отделе позвоночника, усиливается кифоз грудного отдела, сглаженность или кифоз поясничного отдела позвоночника, формируются остеофиты, которые замыкаются и создают синдесмофиты, ничем не отличающиеся от таковых при болезни Бехтерева. У наших больных наблюдались из менения в области крестцово-подвздошных сочленений:

уплотнение и склерозирование суставного хряща, сужение суставных щелей и полный анкилоз.

Рентгенологически выявлены выраженные дегенеративные изменения в тазобедренных и коленных суставах. Наблюдались очаги субхондрального склероза, разрушение хряща, неровность суставных контуров, сужение суставной щели, остеофиты, а также утолщение капсулы и экзостозы в местах прикрепления сухожилий. У 2 боль

-------------------------------

ных обнаружены дегенеративные изменения в области симфиза: очаги склероза, неровность контуров суставных поверхностей, экзостозы по краям подвздошных костей.

Патологическая анатомия. Биопсия синовиальной оболочки и хряща сустава имеет решающее значение при диагностике охроноза- Детальное гистологическое изучение биопсийной ткани, синовиальной жидкости и суставного хряща впервые провел В. Л. Дуляпин (1972).

В синовиальной оболочке, полученной путем биопсии коленного сустава, гистологически выявляются специфические для охроноза изменения: в синовиальных ворсинках и строме обнаруживаются многочисленные полиморфные кристаллы коричневого (при окраске гематокси-лин-эозином), или зеленого (при окраске толуидиновым синим), или малинового (при окраске по Браше) цвета.

На участках отложения пигмента отмечаются гиперемия, отек и скопление мононуклеарных клеток. В цитоплазме некоторых макрофагов наблюдаются многочисленные зерна гемосидерина, дающие положительную реакцию на берлинскую лазурь. Среди клеточных скоплений располагаются единичные гигиантские многоядерные клетки с фагоцитированными включениями, дающими слабоположительную реакцию на гомогентизиновую кислоту, участки умеренного фиброза и набухания коллаге-новых волокон. В глубоких отделах синовиальной оболочки определяются фибробластическая реакция и склероз.

Синовиальная жидкость обычно желтого цвета, прозрачна. В 1 мм2 ее содержится 200-400 клеток из них нейтрофилов 10-15%, лимфоцитов 60-70%, гистиоци-тов 20-25%. После центрифугирования в осадке выявляются аморфные и кристаллические массы темно-коричневого цвета.

Участок хрящевой ткани, полученный при биопсии, имеет обычно коричневый цвет, на открытом воздухе эта ткань темнеет. Отмечается преимущественно поражение хряща поверхностных слоев, расположенных в непосредственной близости от синовиальной оболочки.

Как известно, гомогентизиновая кислота откладывается в суставном хряще и в других скудно васкуляри-зованных тканях с небольшой интенсивностью обмена веществ, к которым она обнаруживает избирательное сродство и где превращается в охронотический пигмент алкаптон. Хрящ становится неэластичным, хрупким, ломким, трескается и распадается на мелкие кусочки.

-------------------------------

которые становятся свободными суставными телами и откладываются в синовиальной сумке.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Как уже отмечено, охроноз (отложение алкаптона в тканях) наблюдается только у 50 % больных алкаптонурией. Диагностировать алкаптонурию можно только на основании выявления гомогентизиновой кислоты в моче (потемнение мочи при ощелачивании и стоянии на открытом

воздухе).

При отложении алкаптона в тканях появляется ряд

характерных признаков болезни.

Для ранней стадии охроноза типичны следующие симптомы: 1) появление темно-коричневых пятен на склерах, ушных раковинах, носе; 2) умеренные периодические боли и тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника; 3) кратковременный реактивный синовит коленного сустава; 4) артралгия; 5) наличие гомогентизиновой кислоты в моче; б) на рентгенограмме поясничного отдела позвоночника очаги уплотнения - склерозирования в области фиброзного кольца межпозвоночных дисков;

7) в синовиальной жидкости кристаллические массы темно-коричневого цвета; 8) в биопсийном материале синовиальной оболочки гистологически выявляемые полиморфные кристаллы, мало выраженные признаки воспаления (гиперемия, отек, скопления мононуклеарных клеток) . Следует отметить, однако, что полный набор перечисленных симптомов выявляется далеко не у каждого больного.

Позднюю стадию заболевания легко диагностировать, если врачу известны основные клинические симптомы поражения. Кроме перечисленных симптомов, проявляются выраженные изменения в позвоночнике: 1) кифоз или сглаженность поясничного лордоза, увеличение грудного кифоза; 2) уплотнение подкожной жировой клетчатки и мышц спины, кожи лица; 3) ограничение подвижности позвоночника; 4) явления остеоартроза крупных суставов, особенно часто коленных, с явлениями реактивного воспаления; 5) рентгенографически выявляемые кальцификация и уплощение межпозвоночных дисков, склерозирование и оссификация позвоночных связок.

Охроноз необходимо дифференцировать прежде всего от болезни Бехтерева. Для последней характерны начало в молодом возрасте, поражение крестцово-подвздошных суставов, признаки воспаления в периферических суста

-------------------------------

вах. Положительны некоторые биохимические показатели (дифениламиновая реакция, реакция на СРВ, наличие се

ромукоида).

При спондилезе и межпозвоночном остеохондрозе

(диффузное дегенеративное поражение позвоночника) нет столь характерной кальцификации межпозвонковых дисков со значительным уменьшением их высоты.

Анкилозирующий гинеростоэ позвоночника трудно отличить от охроноза. При обоих заболеваниях поражаются лица среднего и старшего возраста, преимущественно мужского пола; отмечается склонность к полноте. На рентгенограммах позвоночника при обоих заболеваниях видны синдесмофиты. Однако при анкилозирующем гиперостоэе позвоночника не наблюдается поражения межпозвонковых дисков, которое столь характерно для охроноза, изменений склер глаз, поражения периферических суставов, реакция на гомогентизиновую кислоту отрицательная. Необходимо также иметь в виду хондро-кальциноз, который нередко может сочетаться с охро-нозом.