Галина Дядя - Как сбалансировать гормоны щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы

Лечение острой надпочечниковой недостаточности проводится так же, как описано в разделе об аддисоновой болезни.

Установление пола и его коррекция

Как указывалось выше, адреногенитальный синдром диагностируют не всегда своевременно, чаще всего в 5-7-летнем возрасте. Нередко вследствие выраженных изменений гениталий (значительная гипертрофия клитора) у новорожденных девочек ошибочно определяют мужской пол при рождении. Нередко родители обращаются в клинику лишь тогда, когда дети достигают пубертатного возраста и неправильности в строении наружных гениталий становятся очевидными. Порой родители даже не подозревают, что их «сын» 14 лет, имеющий вполне маскулинное телосложение и все наклонности мальчика, в действительности является дочерью и нуждается в тщательном лечении.

Абсолютно показанная больным заместительная терапия вносит коррективы во многие сложные вопросы, которые в начале лечения иногда трудно даже поставить перед больными. Лишь особый контакт с больным ребенком и родителями позволяет преодолеть тот сложный психологический барьер, который возникает при перемене, а вернее, при возвращении ребенку истинной половой принадлежности.

Опыт лечения таких больных позволяет дать некоторые рекомендации в отношении тактики врача. Только тогда, когда точно диагностирован адреногенитальный синдром и результаты ряда специальных исследований показали женский пол ребенка (ультразвук – обнаружение теней яичников и матки, определение кариотипа и полового хроматина), можно начать изменение половой принадлежности. Некоторым детям нужна диагностическая лапаротомия.

Прежде всего необходимо доступно объяснить родителям сущность заболевания. Целесообразно показать им данные других наблюдений, иллюстрации в книгах. Затем можно перейти к разговору об их ребенке: объяснить, что при рождении их «сыну» был неправильно определен пол. Реакция на такое сообщение может быть самой неожиданной. Родители, привыкшие к тому, что у них растет сын, видя мужские черты его тела, иногда негативно относятся к перемене пола ребенка. В таких случаях врачу не стоит быть слишком настойчивым. Следует назначить заместительную терапию, убедив родителей в том, что она абсолютно необходима ребенку, и установить за ним диспансерное наблюдение. Через определенный промежуток времени под влиянием лечения в результате уменьшения андрогенизации начинает меняться облик ребенка: заметно увеличиваются молочные железы, появляются черты феминизации, у девочек старше 10 лет возникают менструации. Это действует на родителей и детей значительно эффективнее уговоров, и они сами просят переменить ребенку пол.

Однако иногда родители, заметив феминизирующее действие терапии, прекращали лечение преднизолоном. В случае резкого отказа от перемены пола не следует сообщать родителям о том, что заместительная терапия изменит облик ребенка. Необходимо объяснить им, что без заместительной терапии у ребенка может развиться артериальная гипертония или гипокортицизм и он может умереть от какой-либо инфекции или при непосильной нагрузке в трудной жизненной ситуации.

Опыт показывает, что больные дети нуждаются в индивидуальной психологической подготовке. Чем старше ребенок, тем труднее подготовить его к перемене пола. Ребенку 9-12 лет легче, чем 14-15-летнему, объяснить, почему приходится заново определять, кто он – мальчик или девочка.

Юридически это оформляется следующим образом: авторитетная комиссия дает заключение для загса о необходимости возвращения истинного пола. В документе указывают, что при рождении ребенка из-за заболевания пол был определен неправильно и требуется его изменить.

Очень важным фактором в лечении девочек с адреногенитальным синдромом, протекающим с явлениями ложного женского гермафродитизма, является феминизирующая пластика наружных гениталий – пластическая резекция клитора, вскрытие урогенитального синуса и формирование малых половых губ. Эту операцию лучше делать не ранее чем через год после начала заместительной терапии, поскольку последняя приводит к заметным изменениям в строении гениталий. Нередко клитор несколько уменьшается, постепенно расширяется вход во влагалище, улучшается кровоснабжение наружных гениталий. Пластику гениталий выполняют только под общим наркозом. В день операции преднизолон необходимо заменить внутримышечными инъекциями гидрокортизона в двойной дозе. Обычно удается получить хороший косметический эффект. Внешний вид наружных гениталий уже через несколько месяцев почти не отличается от обычного.

Лечение больных врожденной дисфункцией коры надпочечников при беременности

При правильном лечении, начатом даже в зрелом возрасте, возможны достижение нормального полового развития, наступление беременности и родов. В период беременности необходимо учитывать, что это больные с глюкокортикоидной недостаточностью коры надпочечников. Следовательно, при любом стрессовом состоянии они нуждаются в дополнительном введении глюкокортикоидов. У большинства из них длительное воздействие андрогенов приводит к недоразвитию эндометрия (внутренний слой матки) и миометрия (мышечный слой матки). Небольшое повышение уровня андрогенов при недостаточной дозировке преднизолона препятствует нормальному течению беременности и нередко приводит к самопроизвольному ее прерыванию.

Работами некоторых исследователей установлено, что у больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников при беременности наблюдается недостаточность эстриола (женский половой гормон). Это также создает опасность выкидыша. При высоком уровне андрогенов в организме беременной вследствие недостаточной дозы преднизолона возможна внутриутробная вирилизация наружных гениталий плода женского пола. В связи с указанными особенностями лечение больных врожденной дисфункцией коры надпочечников во время беременности должно проводиться под строгим контролем экскреции 17-КС с мочой или уровня 17-оксипрогестерона в крови, которые должны оставаться в пределах нормы. В последний месяц беременности или при угрожающем выкидыше больную следует поместить в родильный дом и при необходимости повысить дозу преднизолона или вводить дополнительно эстрогены и гестагены. При угрожающем выкидыше вследствие истмико-цервикальной недостаточности иногда приходится накладывать швы на шейку матки. Раннее окостенение скелета у таких больных формирует узкий таз, что обычно требует родоразрешения путем кесарева сечения.

Прогноз Прогноз для жизни и трудовой деятельности при своевременно начатом лечении благоприятный. При нерегулярном лечении, особенно гипертонической и сольтеряющей форм врожденной дисфункции коры надпочечников, у больных могут возникнуть осложнения (например, стойкая гипертония), которые приводят к инвалидизации.

Читать дальше