Галина Дядя - Как сбалансировать гормоны щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы

Следует особо подчеркнуть, что в подавляющем большинстве наблюдений артериальное давление у детей измерялось в единичных случаях и, как правило, лишь спустя год от начала явных клинических проявлений заболевания.

Феохромоцитома и множественная эндокринная неоплазия

В 1961 г. Сиппл отметил неслучайный характер совпадения двух редких самих по себе новообразований: опухоли из хромаффинной ткани и медуллярного рака щитовидной железы. С развитием AРUD-концепции это сочетание, признанное в настоящее время как синдром Сиппла, получило теоретическое обоснование. В дальнейшем рамки синдрома были расширены такими проявлениями, как гиперпаратиреоз, невриномы слизистых оболочек и марфаноподобный фенотип больных.

Наиболее часто синдром Сиппла, или МЭН-2, имеет место при семейной форме феохромоцитомы, поэтому выявление одного из его признаков диктует необходимость целенаправленного обследования членов семьи больного.

Катехоламиновый шок – наиболее тяжелое осложнение клинического течения феохромоцитомы, которое встречается примерно у 10 % больных, причем у детей несколько чаще, чем у взрослых. В настоящее время не установлено каких-либо признаков, на основании которых можно было бы прогнозировать вероятность возникновения шока. Его развитие, по-видимому, с одной стороны, обусловлено внезапным изменением чувствительности адренорецепторов и, с другой – «поломкой» механизмов инактивации и метаболизма катехоламинов.

Помимо основных симптомов гипертонического криза, проявляющихся в наиболее острой форме, у этих больных наблюдается новое качественное состояние, получившее название «неуправляемая гемодинамика». Последнее характеризуется частой и беспорядочной сменой гипер– и гипотензивных эпизодов, плохо или не поддающихся вообще какой-либо терапии. Тенденция к гипотензии является грозным предвестником летального исхода и, как правило, уже не корригируется введением вазопрессоров, стероидов, кардиальных средств или использованием других противошоковых мероприятий.

Несмотря на крайнюю тяжесть и опасность катехоламинового шока, опыт свидетельствует о возможном самостоятельном благоприятном исходе этого осложнения, однако высокая летальность среди больных и невозможность прогнозировать исход в каждом конкретном случае заставляют для купирования шока принимать в минимальные сроки максимальное число мер. Существует две тактики лечения этого осложнения: медикаментозная, включающая прежде всего адреноблокаторы, и хирургическая – по витальным показаниям. К последней прибегают, если самое энергичное медикаментозное лечение в течение 3–4 ч не приводит к желаемому результату.

Сложностью оперативного лечения больных при катехоламиновом шоке является отсутствие каких-либо данных о локализации новообразований, поэтому поиск феохромоцитомы осуществляется, как правило, через широкую продольную или поперечную лапаротомию брюшной полости, учитывая, что подавляющее большинство новообразований локализуется в ее пределах.

Особую хирургическую проблему в состоянии неуправляемой гемодинамики представляют роженицы, поскольку матка с плодом является значительным препятствием для интраоперационного обнаружения феохромоцитомы, а тем более технического осуществления вмешательства. Поэтому сначала в подобных ситуациях рекомендуется производить кесарево сечение, и только после сокращения матки выполняется поиск и удаление опухоли.

Лечение

Самым эффективным и радикальным методом лечения катехоламинпродуцирующих опухолей является хирургический. Во время предоперационной подготовки основное внимание должно быть направлено на профилактику и купирование гипертонических кризов. Для этого используют препараты α– и β-блокирующего ряда, такие как тропафен, фентоламин, тразикор, трандат, дибенилин, прациол, обзидан, индерал. Однако полная блокада адренергических структур практически невозможна. Тем не менее при имеющемся выборе фармакологических средств почти каждому больному можно подобрать наиболее оптимальный для него препарат, позволяющий в значительной степени снизить частоту, тяжесть или продолжительность катехоламиновых приступов. Другим важным аспектом предоперационной подготовки являются компенсация нарушений углеводного обмена и лечение соответствующей феохромоцитоме ангиоретинопатии.

При хирургическом вмешательстве феохромоцитому необходимо удалять вместе с остатками ткани надпочечника. При вероятности метастатического процесса в регионарные лимфоузлы удалению подлежит и забрюшинная клетчатка соответствующей стороны.

Пока остается спорным вопрос о целесообразности устранения первичного очага при наличии отдаленных метастазов или частичного удаления опухоли при невыполнимости радикального вмешательства по техническим обстоятельствам. Сторонники максимально возможного устранения опухолевой ткани считают, что паллиативные операции в значительной степени продлевают жизнь больным, поскольку феохромоцитома считается медленно растущей опухолью, а современное состояние фармакологии позволяет существенно изменить характер клинических проявлений заболевания. При этом авторы справедливо полагают, что лучший медикаментозный эффект достигается гораздо легче при меньшей массе функционирующей опухолевой ткани.

Радикально проведенное оперативное вмешательство приводит у большинства больных к практически полному выздоровлению. Рецидив заболевания составляет 12,5 %. Основным условием раннего выявления феохромоцитомы является ежегодное, по крайней мере, в ближайшие после операции 5 лет, проведение провокационной пробы с гистамином и обязательное исследование 3-часовой экскреции катехоламинов и ВМК после нее. Наиболее часто рецидив феохромоцитомы наблюдается у больных, ранее оперированных по поводу множественной, эктопированной опухоли, при феохромоцитоме, превышавшей 10 см в диаметре, при нарушении во время вмешательства целостности капсулы новообразования, а также при семейной форме заболевания.

Лучевая терапия опухолей из хромаффинных клеток неэффективна. Не известны в настоящее время и химиотерапевтические средства, применение которых давало бы удовлетворительный результат.

6. Гормонально-активные опухоли коры надпочечников

Гормонопродуцирующие опухоли коры надпочечников являются одной из актуальных проблем современной эндокринологии. Патогенез и клиническая картина обусловлены повышенной продукцией тех или иных стероидных гормонов тканью опухоли. Так, при избыточном выделении глюкокортикоидов развивается синдром Иценко-Кушинга, выработка опухолью минералокортикоидов лежит в основе первичного альдостеронизма. Нередко наблюдается картина смешанного гиперкортицизма, когда новообразование продуцирует несколько гормонов, различных по своему биологическому действию на организм.

Читать дальше