Коллектив авторов - Семейная энциклопедия здоровья

ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ ОЧАГОВЫЙ И СЕГМЕНТАРНЫЙ (ОЧАГОВЫЙ СКЛЕРОЗ)

Определение

Это морфологическая форма гломерулонефрита, характеризуется склерозом и гиалинизацией некоторых, но не всех клубочков, иногда бывает затронута только часть петли нефрона (так называемая «сегментарная часть»). Первоначально повреждаются юкстагломерулярные нефроны, что сочетается с прогрессирующим тубулоинтерсти-циальным повреждением. В сегментарных склерозированных участках обнаруживается IgM. Базальная мембрана очагово изменена, эпителиальные поверхности оголены. На долю этого заболевания приходится 10— 15 % случаев идиопатического нефротического синдрома у детей и взрослых. Мужчины болеют несколько чаще женщин.

Этиология и патогенез

В целом причины и механизмы развития заболевания неизвестны. Причину заболевания некоторые авторы находят в гиперфильтрации в некоторых клубочках.

Клиническая картина

Признаки заболевания иногда не отличаются от таковых при болезни минимальных изменений, мезангиопролиферативном гломерулонефрите. В 60%о наблюдений очаговый склероз проявляется явным нефротическим синдромом, у других обнаруживается лишь протеинурия. Протеинурия носит неселективный характер. Часто развивается артериальная гипертензия, снижается скорость клубочковой фильтрации, нарушаются функции канальцев. Тромбоз почечных вен происходит редко.

С3 комплемент в сыворотке крови в норме, содержание IgG снижено незначительно.

Самопроизвольная ремиссия практически невозможна, кроме случаев заболевания у детей. Как правило, прогрессирует снижение скорости клубочковой фильтрации. При тяжелой протеинурии (более 15–20 г в сутки) и выраженной гипоальбуминемии состояние больных быстро прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности. Неблагоприятно течение заболевания при ранней азотемии или артериальной гипертензии. У 50 %) больных через 10 лет после постановки диагноза очагового и сегментарного гломерулосклероза отмечается летальный исход в результате терминальной стадии почечной недостаточности или интеркуррентного заболевания. В редких случаях развивается острая почечная недостаточность без последующего выздоровления.

Лечение

Кортикостероиды могут оказывать благоприятное влияние на течение заболевания. Рецидив заболевания развивается в почечных аллотрансплантатах.

ГЛЮКОЗУРИЯ

Определение

Сахар в моче появляется при гипергликемии. А также при почечном диабете, обусловленном нарушением обратного всасывания глюкозы в канальцах на фоне нормального и даже пониженного ее содержания в крови. Глюкозурия наблюдается при диабетическом гломерулосклерозе, но при его прогрессировании уровень глюкозы в моче уменьшается.

ГЛЮКОЗУРИЯ ПОЧЕЧНАЯ

Определение

Она развивается в результате наследственного дефекта ферментных систем, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. Частота болезни 2— 3 % на 10 000 человек, наследование по аутосомно-доминантному, реже аутосомно-рецессивному типу, ген картирован на YI хромосоме. Почечная глюкозурия имеет следующие отличительные особенности:

– повышение экскреции глюкозы (от 2–5 до 100 г в сутки) наблюдается при нормальном содержании сахара в крови;

– степень глюкозурии не зависит от поступления глюкозы с пищей, одинакова днем и ночью;

– сахарная кривая после нагрузки не выявляет отклонений.

Клиническая картина

Признаки наблюдаются в тяжелых случаях и связаны с потерей сахара: слабость, чувство голода, стойкий осмотический диурез (полиурия), задержка физического развития, склонность к ацетонурии, особенно при голодании, лихорадочных состояниях.

Диагностика

Диагностика основывается на идентификации глюкозы в моче с помощью хроматографических или энзиматических методов.

Лечение

Специального лечения не требуется, необходимо обеспечить правильное питание, избегать перегрузки углеводами и гипергликемии, которая способствует возрастанию потерь сахара.

При развитии гипогликемии возникает необходимость в дополнительном введении глюкозы, при гипогликемии – в назначении продуктов, богатых калием.

Прогноз благоприятный, общее состояние обычно не нарушено.

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Определение

Это гранулематозно-некротизирующий васкулит, поражающий мелкие артерии и вены верхних дыхательных путей, легких и почек. Заболевают чаще мужчины в возрасте после 40 лет.

Этиология и патогенез

Причины заболевания неизвестны. В развитии заболевания основную роль отводят отложениям иммунных комплексов, аллергическим реакциям с индивидуальной непереносимостью лекарств, инфекции. Гломерулонефрит обычно фокальный или сегментарный, иногда диффузный и пролиферативный.

Клиническая картина

Наиболее характерный признак болезни – язвенно-некротическое поражение верхних дыхательных путей с синуситами, вовлечением слизистой оболочки носа, перфорацией носовой перегородки, поражением гортани, глотки. В легких часто образуются инфильтраты, полости. Поражение почек наблюдается у 85–90 % больных и определяет прогноз болезни. Первые клинические признаки – гематурия и протеинурия – появляются обычно через 2–5 месяцев от начала заболевания. Поражение почек быстро прогрессирует с развитием острой почечной недостаточности, артериальная гипертония развивается редко.

Наблюдается лихорадка, васкулит кожи (язвенно-геморрагический), поражение глаз (конъюнктивит, кератит), суставов, полиневрит. При лабораторном исследовании обнаруживается повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия.

Диагностика

Диагноз основывается на выявлении характерной триады – поражений верхних дыхательных путей, легких, почек. При отсутствии поражения верхних дыхательных путей диагноз сомнителен.

Для подтверждения диагноза показана биопсия слизистой оболочки носа или ротовой полости: выявляют васкулит с гигантоклеточными гранулемами. Дифференциальный диагноз проводят с другими быстропрогрессирующими нефритами при системных заболеваниях, в первую очередь с узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, криоглобулинемией, синдромом Гудпасчера.

Лечение

Лечение должно быть ранним, комплексным и длительным, применяют сочетанную терапию цитостатиками и глюкокортикоидами, поддерживающую терапию продолжают в течение нескольких лет. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите терапию дополняют гепарином, плазмаферезом.

Прогноз. Без лечения 80 %) больных умирают в течение первого года заболевания, при правильной терапии отмечаются длительные ремиссии.