Олеся Ананьева - Энциклопедия клинической педиатрии

Среди экзогенных факторов риска наибольшее значение имеют дефициты различных пищевых веществ, в частности ионизированного кальция, связанные с высокой потребностью в нем растущего организма (около 30 мг/кг/сутки) при относительно низком содержании в пище и недостаточном усвоении. Эта потребность значительно повышена у недоношенных, родившихся с недостаточными запасами кальция, и у быстро растущих детей. Важное значение имеет также соотношение кальция и фосфора в пище. Кроме того, причиной рахита может быть дефицит микроэлементов (Mg, Zn), полноценного белка, витаминов А и группы В, так как все они активно участвуют в остеогенезе. Известен и так называемый АТФ-дефицитный рахит, обусловленный энергетическим истощением клеток.

Нельзя исключить и возможность развития дефицита витамина D. Как правило, это встречается при значительных дефектах питания, при мальабсорбции различного генеза, хронических заболеваниях печени, почек, наследственных дефектах метаболизма витамина D, длительном приеме противосудорожных препаратов.

Патогенез . Недостаток 1,25-дегидрохолекальциферола вызывает снижение синтеза кальцийсвязывающего белка и всасывание солей кальция в кишечнике, уменьшает способность органической матрицы костей фиксировать их, вызывает снижение синтеза цитратов в тканях.

Снижение уровня кальция в крови ведет к усилению функции околощитовидных желез. Паратгормон стимулирует гидроксилирование 25-гидрокальциферола в 1,25-дегидрохолекальциферол, в результате чего повышается всасывание кальция в кишечнике, а также резорбция его из костей, при этом ликвидируется гипокальциемия за счет деминерализации костей.

Активность тиреокальцийтонина (гормона щитовидной железы, который тормозит рассасывание органической матрицы кости и стимулирует включение кальция в кость) при этом снижается. Паратгормон уменьшает реабсорцию фосфатов в почечных канальцах, вызывая развитие гипофосфатемии, гипопротеинемии, снижение щелочного резерва крови и возникновение ацидоза, который еще более усиливается в результате уменьшения образования цитратов и использования пировиноградной кислоты, обусловленных дефицитом витамина D. При гипофосфатемии компенсация происходит за счет отщепления фосфора от органических соединений, находящихся в оболочках нервных стволов и клеток, а также в мышцах. При этом нарушается энергетический обмен и снижается мышечный тонус. В результате ацидоза развивается дистония вегетативной нервной системы, чаще с преобладанием ваготонии, изменяются функции ЦНС и внутренних органов. При преобладании действия паратгормона над действием тиреокальцийтонина происходит вымывание солей кальция из костей; они становятся мягкими и легко искривляются, не выдерживая нормальной статической и динамической нагрузки. Соли кальция и фосфора при этом не откладываются в костной ткани, процессы обызвествления кости замедляются, нормальной резорбции хряща не происходит, разрастается остеоидная ткань, метафизы увеличиваются в диаметре. Границы между костью и хрящом становятся нечеткими.

Недостаток витамина D усиливает выделение с мочой аминокислот, нарушает структуру органической матрицы кости – коллагена, уменьшает содержание солерастворимой его фракции. Эти процессы усугубляют гипотрофия, недостаток других минеральных веществ (цинка, меди, магния и др.), витаминов, особенно витамина С.

На фоне активного рахитического процесса нарушается обмен белков, изменяется качественный и количественный состав аминокислот крови, липо– и гликопротеидов, снижается уровень альбуминов с одновременным увеличением альфа 1-, альфа 2-, гамма-глобулиновых фракций. Изменяются углеводный и липидный обмен, уменьшается образование цитратов из пировиноградной кислоты в цикле трикарбоновых кислот, отмечаются отклонения иммунного гомеостаза. Потеря клетками кальция и фосфора предшествует уменьшению содержания этих элементов в крови, что в конечном итоге приводит к нарушению роста и развития детей.

Клинические проявления . В течении рахита выделяют следующие периоды: начальный, разгара, реконвалесценции и остаточных явлений.

Первые признаки заболевания ( начальный период ) возникают чаще на 2—3-м месяце жизни. Характерно изменение поведения ребенка: появляются беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. Отмечается повышенное потоотделение, пот при этом имеет кислый запах и раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головкой о подушку, волосы на затылке вытираются. Появляются потница, стойкий красный дермографизм. При ощупывании костей черепа можно выявить податливость швов и краев большого родничка, намечаются утолщения на ребрах («четки»). Патологические изменения внутренних органов отсутствуют. При рентгенографическом исследовании костей запястья выявляется лишь незначительный остеопороз. Биохимическое исследование обнаруживает нормальное или даже несколько повышенное содержание кальция и сниженный уровень фосфора в сыворотке крови.

Период разгара приходится чаще всего на конец 1-го полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и вегетативными расстройствами. Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении, приводят к размягчению чешуи затылочной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплощением затылка, к податливости и деформации грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь сапожника») или выбуханием ее («куриная грудь»), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы («гаррисонова борозда»), а также к искривлению длинных трубчатых костей и формированию суженного плоскорахитического таза. Гиперплазия костной ткани, преобладающая при подостром течении рахита, проявляется образованием лобных и теменных бугров, утолщением в области запястья, в местах перехода костной части в хрящевую на ребрах, межфаланговых суставах пальцев рук с образованием «браслетов», «четок», «нитей жемчуга».

При рентгенографическом исследовании длинных трубчатых костей выявляются значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления. Лабораторно отчетливо выражены гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия.

Для периода реконвалесценции характерны улучшение самочувствия и состояния ребенка, ликвидация неврологических расстройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, однако мышечная гипотония и деформация скелета сохраняются длительно.