БСЭ БСЭ - Большая Советская Энциклопедия (СК)

Склеродерми'я(от склеро... и дерма ) , заболевание человека из группы коллагеновых болезней, характеризующееся уплотнением кожи, подлежащих тканей, а при системном характере процесса и внутренних органов. Различают С. ограниченную (очаговую), диффузную кожную и системную. Ограниченная С. может быть бляшечной, полосовидной и поверхностной. Первая возникает на любом участке кожи первоначально в виде розово-красного округлого или овального пятна различных размеров, с последующим уплотнением в центре очага; цвет кожи становится восковидно-жёлтым, рисунок её сглаживается, волосы выпадают. Субъективные ощущения отсутствуют. Через несколько месяцев или лет на месте уплотнения развивается атрофия кожи. Ограниченная полосовидная (линейная) С. встречается чаще у детей, локализуется на лице или конечностях. Т. н. болезнь белых пятен — проявление поверхностной формы ограниченной С. — встречается преимущественно у женщин: мелкие плотноватые белые с перламутровым блеском пятна располагаются в области верхней части спины, груди и половых органов; в последующем на этих местах развивается поверхностная атрофия кожи. Диффузная С. захватывает лицо, конечности, туловище, где сменяют друг друга плотный отёк, уплотнение, атрофия; лицо приобретает маскообразный вид, а неподвижные, полусогнутые пальцы (склеродактилия) напоминают птичьи лапы. Системная С. (системный прогрессирующий склероз) характеризуется генерализованными склеротическими изменениями соединительной ткани и мелких сосудов. Провоцирующие болезнь факторы — постоянное охлаждение, физические и психические травмы, лекарственная непереносимость и др. Важнейший механизм развития заболевания — нарушение микроциркуляции и функции соединительной ткани в целом (особенно — фиброобразование). Чаще болеют женщины среднего возраста. Заболевание развивается постепенно, начинаясь спазмами сосудов конечностей (см. Рейно болезнь ) , общей скованностью, болями в суставах, поражением кожи и др. Вовлечение в патологический процесс межуточной ткани и сосудов внутренних органов приводит к фиброзу лёгких, сердца (преимущественно миокарда и клапанного аппарата), пищевода и других органов желудочно-кишечного тракта; нарушаются функции пораженных органов.

Лечение: устранение провоцирующих факторов, кортикостероиды, сосудорасширяющие препараты, физиотерапия, средства, воздействующие на проницаемость сосудисто-соединительнотканных барьеров; при хроническом течении — санаторно-курортное лечение в Сочи, Пятигорске, Евпатории и др.

Лит.: Тареев Е. М., Коллагенозы, М., 1965; Нестеров А. И., Сигидин Я. А., Клиника коллагеновых болез» ней, 2 изд., М., 1966; Гусева Н. Г., Системная склеродермия, М., 1975; La sclerodermie, P., 1972.

В. А. Насонова, И. Я. Шахтмейстер.

Склеро'з(от греч. sklerosis — затвердение), соединительнотканное уплотнение каких-либо органов, тканей человека и животных. При С. органа происходит гибель функционально ценных элементов его паренхимы и замена их зрелой, иногда грубоволокнистой соединительной тканью, нередко — с отложением в ней амилоида, гиалина, извести (см. Дистрофия, Перерождение ) . Новообразование соединительной ткани обычно происходит путём размножения соединительнотканных клеток — фибробластов и усиленного образования ими молекул коллагена. Причинами гибели элементов паренхимы при С. могут быть воспаление, обычно хроническое (туберкулёз, ревматизм, сифилис и др.); расстройства кровообращения (венозный застой); инволютивные (С. жёлтых тел яичников в послеродовом периоде) и возрастные изменения; нарушения обмена и т. д. С. может быть очаговым и диффузным. Разросшаяся соединительная ткань может сморщиваться, что приводит к деформации органа — циррозу, при котором равномерное уплотнение и уменьшение органа сопровождаются изменением его поверхности (чередованием участков втяжения и выбухания — «зернистая почка», «бугристая печень»). См. также Атеросклероз, Кардиосклероз, Нефросклероз, Пневмосклероз, Цирроз печени.

Склеро'ма(от греч. skleroma — затвердение), хроническое инфекционное заболевание дыхательных путей человека. Возбудитель — палочка Фриша — Волковича (по имени нем. бактериолога А. Фриша, открывшего её в 1882, и русского учёного Н. М. Волковича, выделившего в 1888 чистую культуру бактерии), в результате внедрения которой в слизистой оболочке носа, а затем в гортани и трахее возникают плотные инфильтраты. В начальных стадиях болезни — сухость в носу, образование корок; при поражении гортани возникает стойкая охриплость; из-за роста инфильтратов постепенно затрудняется дыхание. Могут развиться непроходимость полости носа и резкое сужение просвета гортани и трахеи. Способ заражения С. не установлен; непосредственная передача от человека к человеку не доказана. Специфического лечения нет. Благоприятные результаты дают применение антибиотиков, рентгенотерапия.

Склеро'метр(от склеро... и ...метр ) , прибор для измерения твёрдости металлов и различных кристаллов. Наиболее распространены С. немецкого учёного А. Мартенса (в нём испытуемый материал царапают алмазным остриём, на которое действует нагрузка) и С., испытывающие сопротивление материала вдавливанию. Твёрдостью материала в этом случае считают нагрузку, при которой остаётся царапина определённой ширины или вдавленность определённой площади.

Склерометри'я(от склеро... и ...метрия ) , учение об измерении твёрдости различных материалов. В С. также устанавливают связь между твёрдостью материала и другими его механическими характеристиками.

Склеропротеи'ны(от склеро... и протеины ) , альбуминоиды, протеиноиды, простые белки животного происхождения; нерастворимы в воде и разбавленных растворах солей, кислот и щелочей. Наиболее важные С. — коллаген, кератин и фиброин шёлка. Все С. имеют фибриллярную структуру. Находясь в организмах в твёрдом или пластическом состоянии, С. обеспечивают механическую прочность органов, защищают от воздействий внешней среды, а также образуют опорные сетчатые структуры внутри клеток и мембран, влияя на проницаемость последних. В природном состоянии С. (за исключением эластина ) не подвергаются гидролизу протеолитическими ферментами и поэтому не имеют питательной ценности. К С. относятся также ретикулин, встречающийся в коже млекопитающих, белки биссуса и паутины, флагеллин (в жгутиках термофильных бактерий), конхиолин (в раковинах двустворчатых моллюсков), йодсодержащие спонгин (в морских губках), горгониниантипатин (в кораллах).