Коллектив авторов - Справочник семейного доктора

Если нельзя использовать глюкокортикостероиды (непереносимость, резистентность), назначаются депрессанты в таблетках (метотрексат – 7,5 мг в неделю) или пульс-терапия: 20 мг/кг массы тела циклофосфамида 1 раз в месяц в течение 6 месяцев внутривенно с последующим плазмаферезом.

При уменьшении степени активности заболевания дозы глюкокортикостероидов снижают по 10 мг в неделю до 20 мг, а затем по 2,5 мг в месяц до поддерживающей дозы 5—10 мг в сутки. Никогда не отменять глюкокортикостероиды летом!

При II степени активности патологического процесса подавляющая доза преднизолона составляет 30–40 мг в сутки, а при I степени активности – 15–20 мг в сутки. Если через 24–48 ч состояние больного не улучшается, то первоначальную дозу увеличивают на 25–30 %, и если эффект наблюдается, то дозу оставляют без изменений. После достижения клиниколабораторного эффекта (снижение активности процесса), что обычно бывает после 2 месяцев кортикостероидной терапии, а при нефротическом синдроме или признаках поражения почек – спустя 3–6 месяцев, дозу преднизолона постепенно снижают до поддерживающей (5—10 мг), которую принимают годами.

Для предупреждения побочных эффектов кортикостероидной терапии применяют препараты калия, анаболические средства (метандростенолон по 5—10 мг), диуретики, ингибиторы АПФ, периферические вазодилататоры, антациды, а также средства метаболического действия (актовегин).

При развитии осложнений назначают:

1) антибактериальные средства (при интеркуррентной инфекции);

2) противотуберкулезные препараты (при развитии туберкулеза, чаще всего легочной локализации);

3) препараты инсулина, диету (при развитии сахарного диабета);

4) противогрибковые средства (при кандидозе);

5) курс противоязвенной терапии (при появлении «стероидной» язвы).

Прогноз

В последние годы в связи с эффективными методами лечения прогноз улучшился, примерно у 90 % больных удается добиться ремиссии. Однако у 10 % больных, особенно при поражении почек с хронической почечной недостаточностью или при цереброваскулите, прогноз остается неблагоприятным.

Системная склеродермия (системный склероз)

Системная склеродермия – это прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек), облитерирующим эндартериитом в форме распространенного синдрома Рейно.

Системная склеродермия – типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием в связи с нарушением функционирования фибробластов. Распространенность – 12 человек на 1 млн населения, чаще у женщин. Этиология и патогенез

Этиология системной склеродермии сложна и недостаточно изучена. Основные ее компоненты – взаимодействие неблагоприятных экзо– и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью.

Основу патогенеза системной склеродермии составляют нарушения иммунитета, безудержное коллагенообразование, сосудистые процессы и воспаление.

Клиническая картина

Клиническая картина заболевания отличается полиморфизмом и полисиндромностью. Для системной склеродермии характерно поражение:

1) кожи – плотный отек (преимущественно на кистях, лице), индурация, атрофия, гиперпигментация, участки депигментации);

2) сосудов – синдром Рейно – ранний, но постоянный симптом, сосудисто-трофические изменения, дигитальные язвочки, рубчики, некрозы, телеангиэктазии;

3) опорно-двигательного аппарата – артралгия, артрит, фиброзные контрактуры, миалгия, миозит, атрофия мышц, кальциноз, остеолиз;

4) пищеварительного тракта – дисфагия, дилатация пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит, стриктуры пищевода, дуоденит, частичная кишечная непроходимость, синдром нарушения всасывания;

5) органов дыхания – фиброзирующий альвеолит, базальный пневмофиброз (компактный, кистозный), функциональные нарушения по рестриктивному типу, легочная гипертензия, плеврит (чаще – адгезивный);

6) сердца – миокардит, кардиофиброз (очаговый, диффузный), ишемия миокарда, нарушения ритма и проводимости, склероз эндокарда, перикардит, чаще адгезивный);

7) почек – острая склеродермическая нефропатия (склеродермический почечный криз), хроническая нефропатия от прогрессирующего гломерулонефрита до субклинических форм;

8) эндокринной и нервной систем – нарушение функций щитовидной железы (чаще – гипотиреоидизм), реже – половых желез, импотенция, полинейропатия.

Из общих проявлений заболевания типична потеря массы тела на 10 кт и более и лихорадка (чаще – субфебрильная), нередко сопровождающие активную фазу развития сосудистой склеродермии.

Лабораторная диагностика сосудистой склеродермии включает в себя общепринятые острофазовые реакции и исследование иммунного статуса, отражающие воспалительную и иммунологическую активность процесса.

При диффузной форме отмечается генерализованное поражение кожи, включая кожу туловища, а при лимитированной оно ограничено кожей кистей, стоп, лица. Сочетание сосудистой склеродермии (оверлап-синдром) с другими заболеваниями соединительной ткани (признаками системной красной волчанки и др.) встречается в последнее время несколько чаще. Ювенильная сосудистая склеродермия характеризуется началом заболевания до 16 лет, нередко очаговым поражением кожи и чаще – хроническим течением. При висцеральной сосудистой склеродермии преобладает поражение внутренних органов и сосудов, а кожные изменения минимальны или отсутствуют (встречается редко).

Острое, быстро прогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания. Раньше этот вариант течения заканчивался летально; современная активная терапия улучшила прогноз у этой категории больных.

При подостром течении преобладают признаки иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит), нередко – оверлап-синдром. Десятилетняя выживаемость при подостром течении сосудистой склеродермии составляет 61 %.

Для хронического течения сосудистой склеродермии типична сосудистая патология. В дебюте – многолетний синдром Рейно с последующим развитием кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение желудочно-кишечного тракта, легочная гипертензия). Прогноз наиболее благоприятен.

Десятилетняя выживаемость больных – 84 % (табл. 7).

Таблица 7

Классификация сосудистой склеродермии