Коллектив авторов - Справочник семейного доктора

Важнейшим способом терапии карликовости является также применение анаболических стероидов. Лечение продолжают в течение нескольких лет с постоянной заменой менее эффективных препаратов на более эффективные. Терапия проводится курсами, причем перерыв должен составлять половину от срока лечения. Целесообразно начинать лечение не позднее 5–7 лет. До него следует избегать назначения гонадотропных и половых гормонов, так как они при ускорении роста способствуют и дифференцировке скелета. Принцип дозирования анаболических стероидов – от минимально эффективных доз к постепенно повышающимся. Рекомендуемые дозы неробола – 0,1–0,15 мг на 1 кг массы тела в сутки перорально, ретаболила – 1 мг на 1 кг массы тела 1 раз в месяц внутримышечно.

При лечении мальчиков следующим этапом является назначение хорионального гонадотропина с возраста 15–16 лет с целью стимуляции клеток Лейдига, что ускоряет, как половое развитие, так и рост. Девочкам старше 16 лет показаны малые дозы эстрогенов с имитацией нормального менструального цикла. После закрытия зон роста больным обоего пола назначают небольшие дозы соответствующих половых гормонов. Важное значение имеют и адекватное питание, общеукрепляющая терапия витаминами и биостимуляторами, а также препаратами цинка. Прогноз для жизни при генетических формах нанизма благоприятный, при наличии органического поражения головного мозга он определятся основным заболеванием.

Акромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм являются нейроэндокринными заболеваниями, в основе которых лежит патологическое повышение ростовой активности.

Гигантизм (макросомия) развивается у детей и подростков с незакончившимся физиологическим ростом. При этом сохраняется относительная пропорциональность эпифизарного и периостального увеличения костей, мягких тканей и органов. Чрезмерным считается рост мужчин свыше 2 м и женщин свыше 1 м 90 см. После закрытия зон роста гигантизм переходит в акромегалию. Основным признаком акромегалии является ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину. Пропорции тела при этом значительно нарушаются, что сочетается с характерным изменением обмена веществ. Заболевание, как правило, развивается у взрослых.

Патогенез

В патогенезе определяющую роль играет увеличение продукции СТГ, однако частичная акромегалия (проявляется увеличением отдельных частей скелета или органов) с этим, как правило, не связана и зависит от врожденной локальной гиперчувствительности тканей. К развитию акромегалии имеют прямое или опосредованное отношение значительные психоэмоциональные нагрузки, частые беременности, роды, аборты, климактерический и посткастрационный синдромы, опухоли гипофиза или всего головного мозга различной локализации, черепно-мозговые травмы, нейроинфекции.

Клиническая картина

Пациенты жалуются на головные боли, изменение внешности (однако нередко это отмечают впервые окружающие), увеличение в размерах кистей и стоп. Больных беспокоят онемение конечностей, боли в суставах, слабость, сухость во рту, жажда, ограничение и болезненность движений. В связи с постоянным увеличением размеров тела им приходится часто менять обувь, перчатки, белье и одежду. У женщин нарушается менструальный цикл, у мужчин развивается половая слабость.

Головная боль может быть связана как с повышением внутричерепного давления при растущей опухоли, так и с компрессией ею же диафрагмы турецкого седла. Изменение внешности происходит из-за огрубения черт лица. Это вызвано увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, а также гипертрофией мягких тканей лица: носа, губ, ушей. Язык увеличен, развивается нарушение прикуса – прогнатизм, увеличиваются промежутки между зубами (диастема).

Кожа становится жирной, влажной, развивается гипертрихоз. Пролиферация соединительной ткани приводит к утолщению кожных складок и огрубению кожных покровов. Мышечная ткань разрастается в начале заболевания, а затем происходит ее замещение соединительной тканью. Боли в суставах при движении являются результатом развития гипертрофии хрящевой ткани. Разрастание хрящей гортани является причиной развития низкого хриплого голоса.

Состояние внутренних органов на начальных стадиях болезни практически не нарушено, однако впоследствии развиваются ранние атеросклеротические изменения, повышение артериального давления, затем возникают признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности.

Нарушения обмена являются прямым следствием повышения секреции СТГ. Гормон роста обладает анаболическим, липолитическим и антиинсулиновым (диабетогенным) эффектами. Поэтому у 50–60 % больных наблюдается снижение толерантности к глюкозе, а у 20 % – явный сахарный диабет. Имеются нарушения минерального обмена, связанные с непосредственным влиянием СТГ на функцию почек. Он усиливает экскрецию кальция с мочой при задержке в организме фосфора. Определение кальция в моче и фосфора в крови используют для определения активности процесса.

Диагностика

В диагностике большую роль играют рентгенография костей скелета и черепа, компьютерная томография черепа, определение уровня гормона роста в крови, повышение уровня фосфора и активности щелочной фосфатазы.

Лечение

В лечении используются гамма-терапия межуточно-гипофизарной области, хирургическое удаление аденомы гипофиза либо опухоли мозга иной локализации. Применяют препараты, снижающие секрецию СТГ: парлодел, лизинил. Предварительно проводят пробу на чувствительность к препарату с определением в крови СТГ до и после его приема. Парлодел используют в средней дозе 10–20 мг в сутки. Лечение длительное, так как эффект препарата сохраняется только на фоне его использования (снижение секреции СТГ и пролактина, уменьшение размеров опухоли и интенсивности головных болей, нормализация менструальной функции у женщин).

Врач, наблюдающий больного с акромегалией, должен настраивать его на оптимистичное отношение к жизни, регулярно проводить с ним психотерапевтические беседы, активно использовать возможности диетотерапии. Симптоматическая терапия заключается в назначении гипогликемизирующих средств, женщинам – комбинированных эстроген-гестагенных препаратов для нормализации менструального цикла, мужчинам – препаратов тестостерона. При выраженных головных болях рекомендованы средства, снижающие внутричерепное давление, и анальгетики.

Болезнь Иценко – Кушинга

Болезнь Иценко – Кушинга является тяжелым нейроэндокринным заболеванием, при котором нарушается контроль за деятельностью гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, что выражается нарушением секреции адренокортико-тропного гормона (АКТГ).