Коллектив авторов - Справочник семейного доктора

Этиология

Причина болезни не установлена. Может развиваться после черепно-мозговой травмы или нейроинфекции, в 3–5 раз чаще встречается у женщин в возрасте 20–40 лет. В большинстве случаев обнаруживаются аденомы гипофиза, однако не доказана их первичность либо вторичность. В основе патогенеза лежит не только повышение секреции АКТГ гипофизом, но и кортизола, кортикостерона, альдостерона и андрогенов корой надпочечников. Развиваются явления гиперкортицизма. Помимо нарушения секреции АКТГ, отмечаются изменения секреции других тропных гормонов гипофиза – снижение СТГ, гонадотропинов и ТТГ, повышение уровня пролактина.

Клиническая картина

Основными и наиболее ранними признаками заболевания являются широкие розово-фиолетовые или багровые стрии на коже живота, внутренних поверхностях плеч и бедер, в области грудных желез. Нередко отмечаются гиперпигментация кожных складок и мест трения кожи, избыточное оволосение, нарушения менструального цикла, потенции. Обязательный симптом – высокое артериальное давление. Часто он может быть первым и единственным признаком заболевания. Повышается как систолическое, так и диастолическое давление.

Характерен внешний вид пациента – лунообразное красное лицо, тонкие конечности, тучное тело за счет перераспределения жироотложения в области плечевого пояса, живота, спины. Ожирение наблюдается более чем у 90 % больных. Остеопороз встречается у 80 % и является более поздним и тяжелым симптомом заболевания. Характерны мышечная слабость и ломкость костей, вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.

Развитие трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита и даже сепсиса происходит в результате подавления кортикостероидами естественного иммунитета. До 50 % больных умирают от воспалительных и инфекционных заболеваний.

Нарушения углеводного обмена заключаются в снижении толерантности к глюкозе, в ряде случаев возникает стероидный диабет. Он отличается от сахарного полной резистентностью к инсулину, очень редким развитием кетоацидоза и относительно легко регулируется диетотерапией с применением пероральных сахароснижающих средств, как правило, бигуанидов.

Болезнь Иценко – Кушинга нередко сопровождается психоэмоциональными расстройствами (нарушение сна, эйфория, депрессия). Диапазон таких нарушений достаточно широк – от нарушений настроения до выраженных психозов. Последние требуют иногда госпитализации в профильный стационар. Однако лечение основного заболевания приводит к нормализации психической функции.

Течение заболевания может быть прогрессирующим, с быстрым, в течение нескольких месяцев, нарастанием всех симптомов и их дальнейшим развитием, приводящим к осложнениям, а также торпидным, с постепенным развитием основных симптомов. В первом случае пациенты быстро теряют трудоспособность.

Диагностика

Диагностика заболевания проводится на основании клинических (типичный внешний вид), рентгенологических и лабораторных данных. Проводят исследование уровня АКТГ и глюкокортикоидов в крови, рентгенографию костей черепа, компьютерную томографию. По клиническим проявлениям болезнь Иценко – Кушинга ничем не отличается от синдрома Иценко – Кушинга, поэтому рентгенологические и лабораторные методы имеют доминирующее значение.

Лечение

Лечение должно быть направлено как на нормализацию гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений, так и на нормализацию обменных нарушений. С этой целью применяют препараты, подавляющие выработку глюкокортикоидов (хлодитан, орлметен и др.). Хирургическое лечение – адреналэктомия (удаление одного или двух надпочечников с подсадкой части собственного надпочечника в кожу живота). Лучевая терапия – облучение гипофизарной области рентгеновскими и гамма-лучами, а также направленным пучком протонов.

Для купирования нарушений углеводного, белкового и электролитного обмена применяют анаболические стероиды, препараты калия в сочетании с верошпироном, при стероидном диабете используют бигуаниды или их сочетание с сульфаниламидами. При иммунодефицитном состоянии, развившемся на фоне болезни Иценко – Кушинга, рекомендуется лечение тималином или Т-активином. Лечение остеопороза не всегда является эффективным, особенно при раннем начале заболевания и после 50 лет. Используется комплексная терапия препаратами кальция, витамином D3, кальцитонином или кальцитрином.

Прогноз

Прогноз зависит от длительности и тяжести заболевания, а также от возраста больного. При небольшой длительности, легком течении и возрасте пациента до 30 лет после успешного лечения может отмечаться полное выздоровление. В остальных случаях даже после нормализации функции надпочечников остаются изменения в сердечно-сосудистой и костной системах, гипертензия, нарушение функции почек, сахарный диабет. После двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, требующая пожизненной заместительной терапии. Трудоспособность при этом нередко не восстанавливается.

Синдром персистирующей галактореи-аменореи

Данный симптомокомплекс развивается у женщин при длительно существующей повышенной продукции пролактина. У мужчин хроническая гиперпродукция пролактина развивается значительно реже, чем у женщин, и сопровождается развитием импотенции, гинекомастии и, реже, лактореей.

Синдром персистирующей галактореи-аменореи (СПГА) встречается в основном у молодых женщин детородного возраста, крайне редко бывает у детей и пожилых. У мужчин заболевание диагностируется в возрасте 25–40 лет, реже у подростков и стариков.

Этиология и патогенез

Генез СПГА неоднороден. Возможно повышение продукции пролактина в результате первичной опухоли гипофиза (микро– и макроаденомы), первичного поражения гипоталамических структур, вследствие длительного применения препаратов с дофаминоблокирующим эффектом (нейролептики, церукал и др.), противозачаточных средств (эстрогены), длительно нелеченного первичного гипотиреоза. Повышенный уровень пролактина приводит к снижению секреции гонадотропных гормонов гипофиза, в результате чего у женщин возникает бесплодие, а у мужчин возможен гипогонадизм.

Женщин заставляет обратиться к врачу нарушение менструальной функции и (или) бесплодие. Почти у каждой пятой женщины нерегулярность менструаций отмечалась еще со времени менархе. В дальнейшем наиболее отчетливо нарушения менструального цикла выявляются в период хронических стрессов и длительных заболеваний. Развитие аменореи часто совпадает с началом половой жизни, прекращением приема пероральных контрацептивов, прерыванием беременности, родами, оперативными вмешательствами.