П. Вяткина - Полный медицинский справочник фельдшера

Изменения нейтрофилов, сходные с пельгеровской аномалией, могут возникнуть и как вторичное явление (псевдопельгеровская аномалия) при некоторых заболеваниях – острые кишечные инфекции, агранулоцитоз, лейкозы. Такие изменения носят временный, преходящий характер. После выздоровления больного эти изменения лейкоцитов исчезают.

Асегментация ядер гранулоцитов, вариант Штодмейстера (И. А. Кассирский, П. И. Алексеев, 1970 г.)В отличие от типично пельгеровских круглоядерных нейтрофилов с грубоглыбчатой, фрагментированной структурой и четкими контурами ядер, ядра клеток Штодмейстера характеризуются менее выраженной конденсацией хроматина и своеобразной бахромчатостью, состоящей из нежных хроматиновых нитей, как бы выступающих из основного ядерного массива в цитоплазму клетки Штодмейстера – вполне зрелые формы нейтрофильного ряда.

Врожденная сегментация ядер нейтрофилов (Е. А. Кост, 1975 г.).

В этом случае преобладают нейтрофилы с 4 и более сегментами ядер. Морфологическая картина напоминает гиперсегментацию нейтрофилов при мегалобластных анемиях.

Врожденная гиперсегментация ядер эозинофилов (Е. А. Кост, 1975 г.) отмечается увеличением числа эозинофилов с 3 ядерными сегментами. Иногда выявляется и сегментация ядер моноцитов.

Цитохимические исследования занимают важное место в дифференциальной диагностике гемобластозов. Кроме большого теоретического значения, неоспорима их роль в уточнении различных форм лейкозов.

Цитохимические исследования проводят в мазках крови, лейкоконцентрата, костного мозга. Они основаны на использовании специфических химических цветных реакций для определения в клетках различных веществ. При цитохимическом исследовании пользуются полуколичественной оценкой результатов, применяя принцип G. Astaldi (1957 г.), основанный на выявлении специфической окраски различной степени интенсивности.

В зависимости от нее исследуемые элементы делят на 4 группы:

1) с отрицательной реакцией (—);

2) слабо положительной (+);

3) положительной (++);

4) резко положительной (+++).

Для количественного выражения результатов подсчитывают 100 клеток определенного вида и дифференцируют их по указанному принципу, затем число клеток с одинаковой интенсивностью окраски умножают на соответствующее данной группе число плюсов, сумма этих произведений составляет условные единицы (ЕД). Активность ферментов выражают в условных единицах или в виде среднего цитохимического коэффициента (СЦК). Средний цитохимический коэффициент вычисляют по формуле Кеплоу в модификации Астальди и Верга:

СЦК = (1а + 2б + 3в + 4 г) / 100,

где цифры 1, 2, 3, 4 обозначают интенсивность окраски;

буквы а, б, в, г – число подсчитанных клеток с определенной интенсивностью окраски.

Метод полуколичественной оценки является ориентировочным, но позволяет сравнить распределение исследуемых веществ в различных клеточных элементах или в одних и тех же клетках при тех или иных патологических состояниях. Следует, однако, иметь в виду, что цитохимический метод может быть использован только в качестве дополнения к другим методам исследования – морфологическим, иммунологическим, цитогенетическим.

Наиболее распространены цитоэнзиматические исследования, дающие возможность выявить в клетках активность различных ферментов. Для этого чаще используют методы азосочетания, в которых специфический субстрат, взаимодействуя с ферментом, образует продукт реакции, который окрашивается солями диазония; по окраске судят о локализации фермента и его активности.

Исследование крови имеет особенно важное диагностическое значение в диагностике гемобластозов. При появлении лихорадки неясного генеза, геморрагического синдрома, увеличении печени, селезенки, лимфатических узлов, кожных поражений, слабости, боли в костях необходимо проведение общего клинического анализа крови.

Гемобластозы представляют собой опухолевые заболевания кроветворной ткани. Их подразделяют на две большие группы – лейкозы и гематосаркомы.

Лейкозы – опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Опухолевые клетки легко выходят в периферическую кровь, давая характерную гематологическую картину.

Гематосаркомы – опухоли из кроветворной ткани с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом. Лейкозы и гематосаркомы связаны между собой генетическим родством клеток, из которых они происходят, и могут переходить друг в друга. Лейкозы традиционно делят на острые и хронические, понимая под этим не особенности течения заболевания, а цитологическую характеристику субстрата опухоли. Морфологический субстрат острого лейкоза составляют бластные клетки I–IV класса. Основная масса опухоли при хроническом лейкозе представлена зрелыми и созревающими клетками.

Этиология

Причины гемобластозов окончательно не ясны. Установлен ряд факторов, влияющих на частоту заболевания гемобластозами.

Радиационный фактор

1. Ионизирующая радиация в атмосфере, облучение по поводу различных заболеваний, применение радиоктивных изотопов.

2. Химический фактор: более 3000 химических веществ вызывают повреждение клетки, приводя ее к опухолевому перерождению, 700 из них – лекарственные препараты (цитостатики, антибиотики, жаропонижающие, средства дезинфекции).

3. Наследственные хронические дефекты.

4. Обменные нарушения: изменение обмена триптофана (лейкозогенное действие метаболитов триптофана).

5. Инфекционно-вирусный фактор (вирус Эпштейна – Барра).

Патогенез

Предполагается, что этиологический фактор повреждает ДНК кроветворной клетки, нарушает генетический код и приводит к безостановочному размножению и нарушению дифференциации той или иной разновидности клеток. В соответствии с этим представлением в настоящее время общепризнанной является клоновая теория патогенеза гемобластозов. Лейкозные клетки представляют собой клон, потомство одной мутировавшей клетки.

В 1976 г. группа французских, американских и английских гематологов (ФАБ-группа) разработала классификацию острых лейкозов и миелодиспластического синдрома (рис. 23, 24).

Рис. 24. Варианты изменения лейкоцитов: а – некоторые цитохимические реакции при острых лейкозах: 1 – миелопероксиаза, 2 – PAS – положительный материал, 3 – хлорацетатэстераза; б – острый лимфобластный лейкоз; в – острый миелобластный лейкоз; г – картина костномозгового пуктата при эритромиелозе. В поле зрения эритробласты, нормобласты, недифференцируемый бласт; д – картина крови при хроническом миелолейкозе. В поле зрения нейтрофильный промиелоцит, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерный, сегментоядерные нейтрофилы, эозинофилы; е – пунктат костного мозга при хроническом лимфолейкозе