Надежда Полушкина - Диагностический справочник иммунолога

Селезенка обычно увеличивается, печень уменьшенной плотности и гладкая, а край закруглен. В пищеварительном тракте возникают эрозии и язвы, которые могут осложняться кровотечением. В легких развиваются инфильтраты, что приводит к одышке, кашлю, кровохарканью.

Изменения со стороны сердца проявляются в виде миокардиодистрофии, что проявляется одышкой, учащенным сердцебиением, приглушением тонов, изменениями ЭКГ.

Изменения со стороны почек проявляются протеинурией, гематурией, без нарушения их функций.

У мужчин заболевание может осложняться длительной болезненной эрекцией.

В терминальном периоде происходит резкое прогрессирование заболевания. Имеют место анорексия, кахексия, увеличение лимфоузлов и селезенки.

Присоединяются инфекционно-воспалительные процессы во внутренних органах, появляются менингеальные симптомы, периферические параличи, хроническая почечная недостаточность, недостаточность кровообращения.

Хронический лимфолейкоз имеет разные клинические формы, выделяемые на основании клинико-морфологических, иммунологических характеристик.

При доброкачественной формеотмечается медленное нарастание лимфоцитоза с лейкоцитозом.

Классическая (прогрессирующая) формапротекает сначала как доброкачественная форма, однако характеризуется тем, что прогрессивно повышается количество лейкоцитов, постепенно появляются увеличенные лимфоузлы.

Лечение начинается тогда, когда число лейкоцитов становится выше значения 50 х 109/л, появляются также симптомы интоксикации.

Опухолевидная форма. Появляются плотные, увеличенные лимфоузлы, увеличена селезенка, лейкоцитоз обычно невысокий.

При пролимфоцитарной формепоявляются крупные лимфоциты больших размеров.

На мембране клеток определяется высокая плотность поверхностных иммуноглобулинов. Этот лейкоз характеризуется высоким лейкоцитозом с большим процентом молодых форм и значительным увеличением селезенки.

Диагностика

В анализе крови определяется лейкоцитоз различной степени выраженности (от 50 х 109/л и выше), лимфоцитов более 80 %, клетки Боткина – Гумпрехта (разрушенные ярда лимфоцитов), тромбоцитопения, увеличение СОЭ.

В стернальном пунктате лимфоцитов более 30, уменьшение гранулоцитов.

Протеинограмма выявляет снижение количества альбуминов и гамма-глобулинов.

При иммунологическом исследовании выявляется снижение В-лимфоцитов и JgA, JgM.

При компьютерной томографии и УЗИ выявляется увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.

Лечение

Показанием для назначения лечения являются клинические симптомы, нарастание лейкоцитоза, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.

Химиотерапия, использование стероидных гормонов часто является эффективным. Вначале назначается лейкерон (хлорбутил) в течение 4–8 недель.

При отсутствии эффекта назначается циклофосфан и другие препараты, по показаниям – комбинированные курсы химиотерапии по программе CVP (циклофосфан, винкристин, преднизолон); СНОР (циклофосфан, адриабластин, винкристин, преднизолон).

Для костномозгового варианта используется программа VAMP (цитозар, винкристин, метотрексат, преднизолон). Лучевая терапия применяется при спленопатии, лимфаденопатии. Показанием для спленэктомии является аутоиммунный процесс.

Лечение увеличивает продолжительность жизни больных на 3–20 лет.

Волосато-клеточный лейкоз

Этот вид лейкоза является особой формой хронического лимфолейкоза, при котором лимфоциты имеют ряд морфологических признаков и выросты цитоплазмы в виде ворсинок, иногда ядро с нуклеолами, напоминающими ядро бластной клетки.

Основные клинические симптомы

Часто волосато-клеточный лейкоз имеет В-клеточное происхождение. Для заболевания характерно увеличение селезенки, отсутствие увеличения лимфатических узлов. У больных отмечается склонность к частым инфекционным заболеваниям, некротические васкулиты.

Лечение

В последнее время применяется рекомбинатный или лейкоцитарный альфанитерферон, который дает эффект в 80 % случаев. При резистентности к альфа-интерферону эффективным является цитостатин, в других случаях хлорбуплен.

Лимфома является раковым заболеванием лимфатической системы. Чаще всего лимфомы локализуются в лимфатических узлах, но могут возникать в лимфатической ткани селезенки, печени и желудочно-кишечном тракте.

Причины лимфом точно не установлены, однако их развитие может быть связано с воздействием вирусной инфекции, химических и физических веществ, больших доз радиации.

Лмфомы подразделяются на 2 большие группы: типа болезни Ходжкина и не относящиеся к группе лимфом Ходжкина.

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз – злокачественное опухолевидное поражение лимфатической ткани с развитием специфических гранулем в лимфатических узлах или внутренних органах, снабженных лимфатической тканью.

В настоящее время существуют: вирусная, иммунная и наследственная теории возникновения лимфогрануломатоза. Большое значение придается иммунологическим изменениями, в том числе нарушениям функции Т-лимфоцитов, проявляющихся в подавлении клеточного иммунитета. Программированная гибель клеток происходит в результате реализации их генетической программы или в результате внешнего воздействия.

При лимфогранулематозе происходит образование клеток, обладающих способностью к неконтролируемому росту. Микроскопически картина лимфогранулематоза характеризуется разрастанием лимфоидных и плазматических клеток, гистиоцитов, фибробластов, эозинофилов, нейтроцилов, разрастанием сосудов. На фоне этого появляются гигантские клетки Березовского – Штренберга. Они встречаются при различных формах лимфогранулематоза. При терминальной стадии эти клетки отличаются гиперхромией ядер и многообразием форм, являются диагностическими клетками.

Предшественниками этих клеток считаются клетки Ходжкина – гигантские одноядерные. В большинстве случаев эти клетки имеют клональные перестройки генов вариабельного региона гамма-глобулинов (JgV) со следами гипермутации, что соответствует В-лимфоциту терминального центра вторичного фолликула лимфатического узла.

Установлено, что клетки Березовского – Штренберга экспрессируют на своей поверхности макрофагов и фолликулярных клеток. Характерным является то, что опухолевые клетки составляют меньшую часть опухолевидной массы, которая представлена поликлональными Т-хелперами (СD4-клетки), плазматическими клетками, тканевыми гистиоцитами и эозинофилами. Это связано с секреторной деятельностью клеток Березовского – Штренберга, которые выделяют цитокины и другие активные вещества.