Надежда Полушкина - Диагностический справочник иммунолога

Существует классификация лимфогранулематоза в соответствии с особенностью клеточных элементов. Согласно этой классификации выделяют варианты:

– лимфогистиоцитарный;

– модулярный;

– смешанно-клеточный;

– ретикулярный вариант.

Заболевание может возникнуть в возрасте 15–35 лет, прогрессирует после 50 лет. Если лечение не проводится, заболевание распространяется на соседние органы.

Основные клинические симптомы

Они зависят от локализации. Различают лимфогранулематоз с преимущественным поражением лимфатических узлов различных групп, лимфогранулематоз селезенки, костного мозга, костей, желудка, кишечника, легких, плевры. Медиастинальная форма дает картину компрессионного синдрома с застоем в области верхней вены, сдавливанием органов средостения, одышкой, отеком верхней половины тела и развитием сосудистых коллатералей на груди.

Легочно-плевральная форма протекает по типу опухоли легких, осложненной геморрагическим плевритом, в экссудате обнаруживаются элементы, типичные для лимфогранулематоза. Лимфатические узлы имеют плотную консистенцию, спаяны между собой в пакеты, безболезненные и малоподвижные. У детей часто развиваются некрозы, и лимфатические узлы приобретают мягкую консистенцию, спаяны между собой, а в связи с развитием рубцовой ткани железы становятся более плотными. Характерными симптомами являются кожный зуд, профузный пот, лихорадка ремитирующего типа, продолжающаяся длительно.

В зависимости от степени распространенности процесса выделяют ряд стадий лимфогранулематоза.

I стадияпроявляется локальной формой. Она характеризуется увеличением одной или смежных групп лимфатических узлов либо одного из внутренних органов.

На этой стадии симптоматика скудная. Со стороны крови определяются нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение лейкоцитов, а также увеличенное СОЭ.

На II (А) стадиичасто поражаются любые группы лимфоузлов по одну сторону от диафрагмы, фиксируется также увеличение лимфатических узлов, сочетающееся с поражением одного из органов.

На II (Б) стадииприсоединяются симптомы общего порядка: сонливость, слабость, потливость, высокая температура, кожный зуд, сухой кашель.

Со стороны крови, как и в I стадии, повышается количество нейтрофильных лейкоцитов, происходит увеличение СОЭ.

На III (А) стадииотмечаются относительно доброкачественное течение заболевания, симптомы интоксикации, появившиеся во II(Б) стадии. Кроме этого появляются болезненность лимфатических узлов и кожный зуд.

III (Б) стадияхарактеризуется увеличением резковыраженных симптомов: слабость, высокая температура, потливость, зуд кожи, потеря веса, а также вовлечением одного из нелимфатических органов (селезенки).

Со стороны крови в III(А) и III(Б) стадиях отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение лимфоцитов, ускорение скорости оседания эритроцитов.

Поражения внутренних органов многообразны и встречаются на IV стадии, которая характеризуется поражением костного мозга, легочной паренхимы, плевры, печени, желудочно-кишечного тракта, селезенки при наличии пораженных лимфоузлов.

Лимфогранулематоз кожи встречается редко. Характерным является появление узелков до 3–5 см или инфильтратов темно-красного цвета, нередко окруженных отечной кожей на спине, верхних и нижних конечностях. При вторичных повреждениях кожи выявляются прорастания в ней опухолевидной ткани из лимфоузлов и других органов, сопровождающиеся образованием язв с явлениями некроза.

В конечных стадиях лимфогранулематоза могут выявляться токсико-аллергические изменения кожи типа экземы, крапивницы, кореподобных сыпей, повышенной пигментации кожи, которые могут носить как локализованный, так и распространенный характер.

Поражение костей происходит чаще вторично там, где располагаются группы пораженных лимфатических узлов. При прорастании опухолевидной ткани могут поражаться позвонки. В случаях поражения грудины и ребер отмечаются болезненные участки, а при прощупывании определяется симптом «пергаментного хруста».

Встречается и поражение костей таза, сопровождающиеся болями постепенного или приступообразного характера, часто из-за давления опухоли на нервные стволы появляются боли в области ног.

При поражении легочной ткани возникает одышка, кашель, боли в грудной клетки, возникают участки пневмонии вокруг лимфогранулемы.

В случае поражения лимфатических узлов средостения отмечается расширение тени средостения более 10 см. В этих случаях речь идет о тяжелом течении заболевания.

Печень и костный мозг поражаются при IV стадии заболевания. Различаются диффузные и очаговые поражения печени и костного мозга.

Санитарные поражения печени и мозга отмечаются болезненностью печени при пальпации, а при поражении костей и костного мозга отмечается болезненность костей и склонность к патологическим переломам.

Часто встречается поражение селезенки, она резко увеличивается, болезненная, при биопсии выявляются типичные признаки.

Диагностика

Основным диагностическим симптомом является обнаружение при биопсии клеток Березовского – Рид – Штренберга на фоне Т-клеточного лимфоцитарного окружения.

Общий анализ крови характеризуется анемией, нейтрофильным лейкоцитозом, лимфопенией, увеличением СОЭ.

При биохимическом исследовании крови выявляется повышение уровня В2-микроглобулина, уровня трансаминаз, снижение уровня альбумина. Обязательным является проведение УЗИ, компьютерной томографии, рентгенографии органов грудной клетки, биопсии лимфоузлов, печени, селезенки, медианоскопии средостения.

Лечение

Лечение проводится в специализированном учреждении и включает в себя полихимио– и лучевую терапию по установленным схемам в зависимости от стадии заболевания.

На I–III стадиях применяются:

1) схема АВD (в 1-й и 14-й день вводится в/в актиномицин – 25 мг/м2, блеомицин – 10 мг/м2, винбластин – 6 мг/м2, дикарбазин – 375 мг/м2);

2) схема МОРР (в 1-й и 8-й день вводится в/в мустарген – 6 мг/м2, винкристин – 1,4 мг/м2, с 1-го по 14-й день внутрь вводятся натулан – 100 мг/м2, преднизолон – 40 мг/м2).

Интервал между курсами составляет 28 дней.

При II(Б) и IV(Б) стадиях проводятся курсы по схеме АВVD (6–8 курсов) с последующей лучевой терапией. Для контроля проводится УЗИ средостения после каждого курса химиотерапии рентгенография грудной клетки.

Существует также программа лечения ВЕАСОРР, которая включает в себя применение следующих препаратов:

– циклофосфан – 650 мг/м2 в/в 1 раз в день;

– доксорубицин – 25 мг/м2 в/в 1 раз в день;

– этопозид – 100 мг/м2 в/в 1–3 дня;