Ольга Жиглявская - Неотложные состояния у детей. Новейший справочник

Этиология.

1. Болезни бронхолегочной системы (хронические бронхиты, бронхиолиты, пневмонии, бронхиальная астма, заболевания бронхов и легких, возникшие на фоне наследственной или врожденной патологии) и последствия после пульмонектомии и лобектомии.

2. Заболевания, сопровождающиеся малой подвижностью грудной клетки, ее деформацией (кифосколиозы, деформации грудины, ребер, диафрагмы), нейромышечные заболевания (болезнь Вердника – Гофмана, полиомиелит и др.).

3. Заболевания с первичным поражением легочных сосудов (первичная легочная гипертензия, системные васкулиты).

4. Тромбоэмболия легочной артерии, непосредственной причиной которой является отрыв тромба от места его образования и закупорка им сосудистого русла в бассейне легочной артерии. Источником эмболии у детей являются правые отделы сердца при развитии инфекционного эндокардита, мерцательной аритмии, сепсиса, при ожогах, оперативных вмешательствах на сердце и др.

В основе патогенеза легочного сердца лежит легочно-артериальная гипертензия, возникновение которой ведет к развитию гипертрофии правого желудочка, его дилятации и сердечной недостаточности.

Причина повышения давления в системе легочной артерии – увеличение сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения, обусловленное сокращением и изменением его сосудистого русла вследствие эмфиземы, фиброзирующих процессов, развития спазма артериол в результате артериальной гипоксемии, возникающей при нарушении диффузионной способности легкого вследствие качественных изменений аэрогемического барьера (возникновение альвеолярно-капиллярного блока). При внедрении эмбола в сосудистую систему малого круга кровообращения возникает рефлекторное повышение сосудистого тонуса, которое в сочетании с окклюзией части сосудистого русла приводит к развитию острой гипертензии малого круга кровообращения и синдрома острого легочного сердца. Выраженная легочная гипертензия развивается при окклюзии 50 % и более сосудистого русла.

Резкое повышение давления в системе легочной артерии ведет к внутрилегочному шунтированию венозной крови, которое еще больше усугубляет артериальную гипоксемию.

В 50–60 % случаях легочная тромбоэмболия осложняется инфарктом легких, который формируется при закупорке долевых и сегментарных ветвей легочной артерии на протяжении 1–3 суток после эпизода эмболии. При присоединении инфекции развивается инфаркт-пневмония.

Развитие острой легочной гипертензии приводит к уменьшению сердечного выброса вследствие ограничения притока крови к левому сердцу, снижению сосудистого тонуса артерий большого круга кровообращения, повышению тонуса бронхов.

Артериальная гипоксемия приводит к развитию полицитемии, нарушению микроциркуляции.

Клиника. По характеру течения заболевания выделяют острое, подострое и хроническое легочное сердце. При остром легочном сердце развитие заболевания происходит в течение нескольких часов или дней, при подостром – в течение недель или месяцев, при хроническом – в течение ряда лет.

Острое и подострое легочное сердце развивается при тяжелых острых пневмониях, тяжелом течении бронхиальной астмы, синдроме дыхательных расстройств новорожденных, тромбоэмболии легочных сосудов. Иногда причиной может служить неадекватно проводимая инфузионная терапия при заболеваниях органов дыхания у детей.

Систолическое давление в легочной артерии у взрослого человека в норме равно 20–25 мм рт. ст. У новорожденного ребенка оно значительно выше – 80 мм рт. ст., в течение первых 12 часов жизни оно снижается до 36 мм рт. ст. и затем медленно (в течение недели) снижается до 20–25 мм рт. ст.

Началом развития легочной гипертензии является повышение систолического давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст.

При развитии легочной гипертензии независимо от ее этиологии появляются прогрессирующая одышка, цианоз губ, кожи, набухание шейных вен, пульсация в эпигастральной области. Выражена тахикардия. Систолическое артериальное давление повышено. Границы сердца расширены вправо, сердечный толчок усилен, резкий акцент II тона на легочной артерии, там же выслушивается систолический шум. У части больных выслушивается патологический III тон.

При тромбоэмболии легочной артерии все эти симптомы развиваются стремительно. Смерть может наступить внезапно от фибрилляции желудочков.

Важным дополнительным методом диагностики острого легочного сердца является электрокардиография. На ЭКГ регистрируется остро возникшая перегрузка правых отделов сердца, для которой характерны следующие изменения: отклонение электрической оси вправо и появление комплекса QBS типа SI – QIII, смещение переходной зоны влево, блокада правой ножки пучка Гиса, подъем сегмента S – TV1—V3, высокие зубцы Р (P – pulmonale – признак перегрузки правого предсердия).

При рентгенологическом исследовании определяется шаровидная форма сердца с закругленным правым контуром. При эмболии легочной артерии – резкое обеднение легочного рисунка, высокое стояние диафрагмы на стороне поражения.

Хроническое легочное сердце у детей чаще является результатом хронических неспецифических заболеваний легких и развивается постепенно. Клиническая картина складывается из симптомов основного заболевания и симптомов легочной и сердечной недостаточности. При хронических неспецифических заболеваниях легких выделяют три стадии легочной гипертензии (Н. Р. Палеев, 1990).

Первая стадия – транзиторная, при которой могут быть транзиторные признаки перегрузки правых отделов сердца и умеренные нарушения функции внешнего дыхания.

Вторая стадия – стабильная, при развитии которой при привычной физической нагрузке наблюдаются одышка, акроцианоз, цианоз губ, увеличение правой границы сердца, патологический акцент II тона на легочной артерии. На ЭКГ – признаки перегрузки и гипертрофии правого желудочка, P – pulmonale. Рентгенологически определяются преобладание правых отделов сердца, выбухание ствола легочной артерии, расширение корней легких.

Третья стадия – стабильная, с недостаточностью кровообращения, характеризуется постоянной выраженной одышкой, цианозом губ, увеличением печени, появлением отеков на ногах, тахикардией, значительным расширением границ сердца, преимущественно вправо.

Первичная легочная гипертензия – одна из причин легочного сердца васкулярного генеза. В основе ее лежит обструкция терминальных артериол в системе легочной артерии. Выделяют врожденные и приобретенные формы первичной легочной гипертензии. При врожденной форме ребенок рождается с повышенным систолическим давлением в легочной артерии, которое в дальнейшем нарастает. Приобретенная форма возникает под влиянием различных экзо– и эндогенных факторов (при некоторых формах системных васкулитов, после длительной искусственной вентиляции легких у новорожденных детей и др.).