Ольга Жиглявская - Неотложные состояния у детей. Новейший справочник

Заподозрить наличие ВПС у ребенка грудного возраста можно по следующим признакам:

1) появление одышки во время кормления грудью, ребенок беспокоится у груди или вяло сосет;

2) развитие гипотрофии у ребенка без видимой явной причины ее возникновения;

3) появление цианоза кожи, слизистых губ, не обусловленное легочной патологией. Степень выраженности цианоза может быть различной – от чуть голубоватого до интенсивно синего цвета. При присоединении анемии цианоз может уменьшиться или исчезнуть, тогда кожа приобретет бледно-серый цвет;

4) возникновение судорожных припадков, которые могут быть эквивалентами одышечно-цианотических приступов, и возникновение приступов внезапного, беспричинного беспокойства, крика, сопровождающихся резкой бледностью, вялостью, появлением холодного пота (в результате развития острой недостаточности кровообращения).

Шум в сердце при ВПС удается выслушать только у 60–70 % детей грудного возраста.

Таблица 18

Характерные признаки наиболее распространенных врожденных пороков сердца

Топический диагноз ВПС ставится на основании клинического и инструментального обследования ребенка. Очень информативно УЗИ сердца, позволяющее не только обнаружить анатомическую аномалию развития, но и уточнить нарушение гемодинамики.

Лечение. Фармакотерапия ВПС направлена на уменьшение или ликвидацию недостаточности кровообращения, улучшение гемодинамики малого круга кровообращения, улучшение метаболизма в сердечной мышце, защиту организма от гипоксии.

При всех ВПС, протекающих с перегрузкой малого круга кровообращения, может развиться недостаточность кровообращения, требующая применения консервативной терапии.

У детей с ВПС лечение недостаточности кровообращения имеет свои особенности.

Среди сердечных гликозидов выбирают дигоксин, который в неотложной ситуации может быть назначен в/в, а для поддерживающей терапии – внутрь. Поддерживающая доза препарата детям с ВПС, протекающим с перегрузкой малого круга кровообращения, применяется непрерывно и длительно (в среднем 6 месяцев – 1 год). Если ребенок хорошо адаптирован и у него не нарастают гемодинамические нарушения, то с ростом ребенка поддерживающую дозу дигоксина увеличивать не нужно. В том случае, когда полной компенсации не наступает, поддерживающую дозу дигоксина необходимо пересчитать и увеличить в соответствии с нарастающей массой тела ребенка.

Обычно дигоксин назначают в сочетании с капотеном. Капотен особенно показан при наличии легочной гипертензии, при лечении которой он может быть применен длительное время (до 1 года) с индивидуальным подбором дозы.

Детям с атриовентрикулярной коммуникацией сердечные гликозиды можно назначать только с большой осторожностью из-за возможного развития неполной АV-блокады. При лечении лучше отдать предпочтение капотену.

Детям с пороками сердца, имеющими препятствия на пути кровотока (коарктация аорты, стеноз устья аорты), при развитии недостаточности кровообращения применяют капотен, а если назначают сердечные гликозиды – то коротким курсом.

Дети с тетрадой Фалло не нуждаются в лечении сердечными гликозидами. Применение их может ухудшить состояние больных, так как в результате усиления сократительной функции миокарда создаются условия для возникновения или усиления спазма выходного тракта правого желудочка, ведущие к еще бо́льшим нарушениям гемодинамики малого круга кровообращения, следствием чего может быть появление или учащение ранее наблюдаемых одышечно-цианотических приступов.

Для лечения гипоксических состояний используются β-адреноблокаторы (обзидан, анаприлин), которые применяют длительно (в течение нескольких месяцев). Во время одышечно-цианотического приступа показано назначение промедола п/к в разовой дозе из расчета 0,1 мл 1 % раствора на год жизни ребенка, обзидана – по 1 мг/кг/сут.

Если дети с тетрадой Фалло переносят какое-либо интеркуррентное заболевание, сопровождающееся высокой температурой тела, или появляются рвота, частый стул, то необходимо быстро возместить потери жидкости (назначить обильное питье, по показаниям – в/в введение жидкости). Для снятия температурной реакции применяют аспирин.

При лечении бактериальных заболеваний (пневмонии, ангины и др.) у детей с «синими» пороками сердца надо избегать назначения сульфаниламидных препаратов, так как при полицетемии под их влиянием возникает опасность развития метгемоглобинемии.

Для улучшения обменных процессов в сердечной мышце у детей с ВПС широко используют милдронат, рибоксин, препараты калия, витамины группы В, Е.

Пролапс митрального клапана – клинико-инструментальный синдром, в основе которого лежит нарушение структуры и функции митрального клапана, характеризующееся провисанием одной или обеих его створок в полость левого предсердия в момент систолы левого желудочка с развитием регургитации.

Этиология. Выделяют первичный (идиопатический, наследственный, врожденный) пролапс митрального клапана и вторичный.

Первичный пролапс митрального клапана возникает при наличии генетически детерминированного дефекта коллагена, который приводит к «слабости» соединительной ткани створок митрального клапана и их пролабирования в полость предсердия. К первичным вариантам пролапса митрального клапана относят также врожденные аномалии створок хорд, атриовентрикулярного кольца, при которых возникают гемодинамические нарушения, влекущие за собой пролабирование створок.

Вторичный пролапс митрального клапана развивается на фоне различных заболеваний: ревматизма, аритмии, кардиомиопатии, системных наследственных заболеваний соединительной ткани (синдром Марфана и др.).

Клиника. Пролапс митрального клапана может протекать бессимптомно и обнаруживается только при УЗИ сердца, иногда выявляется случайно при аускультации сердца. При выраженном пролапсе – жалобы на боли в сердце, сердцебиение, одышку. При аускультации в точке проекции митрального клапана выслушивается мезосистолический щелчок и (или) поздний систолический шум. В результате генерализованного дефекта соединительной ткани у детей с первичным пролапсом митрального клапана появляется «слабость» соединительной ткани опорно-двигательного аппарата, кожи, глаз, трахеи, бронхов (гипермобильность суставов, плоскостопие, воронкообразная грудь, миопия и др.).