Ф. Пак - Фтизиатрия. Справочник

Гистологическая диагностика. Наиболее простым и доступным методом является трансбронхиальная биопсия слизистой, подслизистой стенки бронха, прилежащего к ней лимфатического узла и даже легкого при проведении фибробронхоскопии. Можно также провести биопсию кожи, периферических лимфатических узлов, при необходимости – печени, селезенки, щитовидной железы. Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидная гранулема , состоящая почти исключительно из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова – Лангханса, с узким лимфоидноклеточным ободком по периферии, без очагов творожистого некроза в центре, без МБТ, но иногда с наличием асептического некроза.

Дифференциальная диагностика

Саркоидоз ВГЛУ ( 1-я стадия саркоидоза ) следует дифференцировать с лимфогранулематозом и другими лимфомами средостения, туберкулезом ВГЛУ, метастазами рака бронха (предстательной железы, желудка и др.) в лимфоузлы средостения, лимфобластным лейкозом, с другими заболеваниями средостения (загрудинный зоб, злокачественные опухоли щитовидной и вилочковой желез, невриномы, фибромы, липомы, тератомы, бронхогенные кисты), с острыми инфекционными заболеваниями, гистоплазмозом, кокцидиоидозом, болезнью кошачьих царапин, воспалением ВГЛУ неспецифической природы.

При дифференциальной диагностике с лимфогранулематозом (болезнью Ходжкина) учитываются следующие особенности. Для лимфогранулематоза характерна «перемежающаяся» лихорадка (подъем температуры до высоких цифр 1 раз в 2–3 недели), потеря массы тела, профузные поты, бледность, симптомы сдавления органов средостения – одышка, цианоз, одутловатость лица. При лимфогранулематозе отмечается более значительное системное поражение периферических лимфоузлов, чем при саркоидозе. Они достигают размеров грецкого ореха и более, плотные, безболезненные, подвижные, напоминают «картошку в мешке». Отмечается увеличение печени и селезенки. Со стороны крови: значительный лейкоцитоз, анемия, лимфопения, эозинофилия, резкое увеличение СОЭ. Рентгенологически при лимфогранулематозе определяется в первую очередь поражение паратрахеальных лимфоузлов – «симптом трубы». Диагноз подтверждается гистологическим исследованием периферических или ВГЛУ: лимфогранулематоз подтверждается наличием клеток Березовского – Штернберга, а саркоидоз – наличием саркоидных гранулем.

При дифференциальной диагностике с туберкулезом ВГЛУ учитывают следующие различия:

• туберкулез ВГЛУ встречается чаще у детей и подростков, саркоидоз – у взрослых;

• рентгенологически при саркоидозе характерно преимущественно симметричное увеличение ВГЛУ, циклические их контуры, четкая очерченность, отграниченность от окружающей ткани;

• в анализах крови чаще встречаются лейкопения и лимфопения, реакция на пробу Манту с 2ТЕ – отрицательная у большинства больных, как и серологические реакции с туберкулином и фосфатидным антигеном (РНГА, РСК, ИФА);

• туберкулезный контакт у больных саркоидозом в анамнезе отсутствует;

• гистологическое исследование при саркоидозе обнаруживает гранулемы, напоминающие туберкулезные, однако казеозный некроз в них отсутствует и микобактерии туберкулеза (при окраске по Цилю – Нильсену и посеве материала на питательные среды) никогда не выявляются;

• при саркоидозе отсутствует эффект от применения противотуберкулезных препаратов, регрессия изменений происходит спонтанно или под влиянием стероидных гормонов.

Саркоидоз ВГЛУ и легких ( 2-я стадия саркоидоза ) требует проведения дифференциальной диагностики с диссеминированным туберкулезом легких, опухолевыми процессами в легких (бронхиолоальвеолярный рак, карциноматоз легких), пневмокониозами, лимфогранулематозом, токсоплазмозом. Отличительными особенностями саркоидоза являются: отсутствие или слабая выраженность признаков интоксикации (лихорадка, слабость, потливость), за исключением острых форм саркоидоза, нормальная или незначительно повышенная СОЭ, отрицательная чувствительность к туберкулину и отрицательные серологические реакции. Рентгенологически характерна локализация очаговых изменений в средних и нижних отделах легких на фоне сетчатого пневмофиброза. При регрессии ВГЛУ диссеминация распространяется и на верхние отделы, занимая верхушки легких. При диссеминированном туберкулезе в начале поражаются верхние отделы легких, характерно образование «штампованных» каверн, выделение МБТ.

Саркоидоз легких ( 3-я стадия саркоидоза ) следует дифференцировать с фиброзирующими альвеолитами, туберкулезом, пневмокониозами. Необходимо учитывать клинические особенности заболевания, данные профессионального и эпидемиологического анамнеза, проводить ретроспективный анализ рентгенологической картины, проводить тщательное бактериологическое исследование на МБТ мокроты и смывов бронхов.

Лечение

Основным средством лечения саркоидоза являются кортикостероидные препараты. Известно, что саркоидоз может излечиваться спонтанно (в основном у молодых лиц с малосимптомным течением заболевания). Выжидательная тактика у этих лиц должна составлять не более 3–4 мес. Помимо стероидных гормонов в схемы лечения саркоидоза входят малые иммунодепрессанты (делагил, хингамин), антиоксиданты (витамин Е, тиосульфат натрия), антигипоксанты (олифен, рибоксин), ангиопротекторы (пармидин, продектин), гепатопротекторы, нестероидные противовоспалительные препараты (при наличии суставного синдрома) – индометацин, бутадион и др.

Прогноз при саркоидозе благоприятный при выявлении заболевания на ранних стадиях (1-я и 2-я стадии) и проведении полного курса лечения. Наличие внелегочных локализаций, поражения бронхиального дерева, неэффективное лечение, переход в 3-ю стадию заболевания, легочно-сердечная недостаточность ухудшают прогноз.

Микобактериозы– заболевания человека, вызываемые потенциально патогенными (атипичными) микобактериями. Микобактерии, способные при определенных условиях вызывать заболевания человека, называются потенциально патогенными микобактериями, или атипичными, в отличие от типичных микобактерий туберкулеза (МБТ).

Частота выделения атипичных микобактерий в отдельных странах колеблется от 0,1 до 24,2% всех выделяемых культур микобактерий.

В соответствии с классификацией, предложенной Раньоном в 1959 г., атипичные микобактерии делятся на 4 группы:

I группа: фотохромогенные микобактерии – культуры приобретают желто-оранжевую окраску, если во время роста находились на свету. Представители: M. kansasii, М. marinum, М. ukerans.