Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 1

По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов: 1) обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная геморрагическая телеангиэктазия Рандю – Ослера, синдром Элерса – Данлоса, синдром Марфана, гигантские гемангиомы Казабаха – Меррита, геморрагический васкулит Шенлейна – Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.); 2) обусловленные первичным повреждением мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка (тромбоцитопении, тромбоцитопатии); 3) обусловленные нарушениями свертываемости крови при гемофилиях, ингибиторных формах гемофилии, болезни Виллебранда, нарушением стабилизации фибрина, повышенным фибринолизом, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой и др.); 4) обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев коагулологической системы крови (острые ДВС-синдромы).

В особую группу включают различные формы так называемой артифициальной кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройств психики путем механической травматизации тканей (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д.), тайным приемом лекарственных препаратов геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия – кумаринов, фенилина и др.), самоистязанием или садизмом на эротической почве и т. д. Реже встречаются тромбогеморрагические заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой, – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковиц) и гемолитико-уремический синдром.

Различают следующие типы кровоточивости (Баркаган 3. С., 1986).

Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиалъно-синячковый), тип характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках петехиальных высыпаний, а также синяков и экхимозов на коже. Этот тип геморрагического синдрома свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, а также дефициту факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторым вариантам гипо– и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек (носовыми кровотечениями), меноррагиями. Возможны тяжелые кровоизлияния в головной мозг. При наследственных тромбоцитопатиях обычно отмечается синячковый тип геморрагического синдрома, петехиальная сыпь практически не встречается.

Гематомный тип геморрагического синдрома характеризуется болезненными, напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство (со сдавлением нервов, разрушением хрящей, костной ткани, нарушением функции опорнодвигательного аппарата), в некоторых случаях – почечными и желудочнокишечными кровотечениями, длительными анемизирующими кровотечениями из мест порезов, ран, после экстракции зубов и хирургических вмешательств. Свойствен ряду наследственных нарушений свертываемости крови (гемофилии А и В, тяжелый дефицит фактора VII) и приобретенных коагулопатий – появлению в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII + V, передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы). Гематомный тип характерен также для наследственной тромбоцитопатии с отсутствием пластиночного фактора 3.

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, которые сочетаются с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. При наследственном генезе кровоточивости этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов VII и XIII, тяжелой форме болезни Виллебранда, а из приобретенных – характерен для острых ДВС-синдромов, значительной передозировке прямых и непрямых антикоагулянтов.

Васкулитно-пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах.

Ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

При дифференциальной диагностике следует учитывать и большие различия в частоте и распространенности геморрагических заболеваний, одни из которых исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных критериях: 1) определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей), острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение; 2) выявление по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными – лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок); 3) определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Рандю – Ослера преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов – синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях – глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

Геморрагические заболевания, обусловленные патологией сосудов.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Рандю – Ослера) – наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется истончением и недостаточным развитием на отдельных участках сосудистого русла субэндотелиального каркаса мелких сосудов, неполноценностью эндотелия.

Патогенез. В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко кровоточащие и травмируемые малые ангиомы; в ряде случаев формируются артериовенозные шунты в легких и других органах, прочие признаки неполноценности мезенхимы – растяжимость кожи (резиновая кожа), слабость связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). Возможно сочетание с болезнью Виллебранда.