Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 1

Некоторые из М-протеинов нерастворимы при низкой температуре и называются криоглобулинами. Присутствие криоглобулинов вызывает синдром Рейно, ишемию пальцев и даже гангрену.

Общий анализ крови. Возможны небольшая анемия, лейкопения, тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Иногда в периферической крови могут обнаруживаться 1–2 плазматические клетки.

Биохимический анализ крови: гипонатриемия, гиперкальциемия (вследствие нарушения экскреции и остеолизиса), повышение содержания креатинина, мочевины, ЛДГ. Повышение сывороточного белка выше 80 г/л за счет фракции глобулинов.

При иммунохимическом исследовании крови и мочи наиболее часто определяют парапротеин класса IgG, другие классы (IgA, IgD, IgE) встречают реже.

Общий анализ мочи: повышение относительной плотности, протеинурия, гематурия, в осадке могут быть цилиндры.

Пункция костного мозга. Плазмацитоз (>12 % плазматических клеток в биоптате); плазматические клетки – с широкой, интенсивно синей цитоплазмой (которая может быть вакуолизирована), с четкими границами, и округлым или овальным эксцентричным ядром. Ядерный хроматин имеет характерный «колесовидный» рисунок.

Рентгенологическое исследование костей выявляет зоны лизиса костной ткани, особенно при вовлечении в процесс длинных трубчатых костей. В костях черепа часто обнаруживают ограниченные литические поражения без признаков склероза и границ реактивного воспаления. Возможны компрессионные переломы позвоночника с остеофитозом или экстрадуральным сдавлением спинного мозга.

Лечение. Показания к химиотерапии – гиперкальциемия, почечная недостаточность, угнетение костномозгового кроветворения, оссалгии, множественные костные поражения с патологическими переломами, признаки сдавления спинного мозга. Мелфалан (алкеран) с преднизолоном применяют, чередуя низкие дозы (9 мг/м 2внутрь в течение 4 дней, повторяя каждые 4–6 нед). Ремиссии развиваются постепенно, достигают плато и составляют 50–60 %. Терапия переносится хорошо.

Полихимиотерапия по программам М2 и VAD предназначена для больных с более распространенным заболеванием и худшим прогнозом, однако, по мнению большинства исследователей, эти программы не превосходят М+Р ни по количеству ремиссий, ни по их продолжительности, ни по общей выживаемости больных. Кроме того, режим VAD обычно применяется в качестве интенсификации лечения, если на терапии первой линии не была получена ремиссия или ее продолжительность была низкой.

Применение препаратов альфа-интерферона – одна из новых стратегий в лечении множественной миеломы, поэтому ценность метода пока недостаточно определена. Обычно препарат применяется во время фазы плато, полученной на химиотерапии. Это достоверно увеличивает продолжительность ремиссии. Альфа-интерферон применяется в дозе 3–6 млн ЕД п/к, в/к или в/м 3 раза в неделю как монотерапия, так и в сочетании с другими программами.

У больных молодого возраста с плохим прогнозом все чаще проводится высокодозная терапия с последующей алло– или аутотрансплантацией стволовых клеток крови или костного мозга. По данным разных источников, это достаточно эффективный метод лечения: он увеличивает безрецидивную и общую выживаемость.

Хирургическое лечение показано при солитарной миеломе, признаках сдавления жизненно важных органов. В последнем случае операция не исключает сопутствующую химиотерапию.

Лучевая терапия показана как паллиативное лечение для ослабленных больных, при почечной недостаточности, резистентности опухоли к химиотерапии. В качестве основного лечения – при локальных костных поражениях.

МОНОНУКЛЕОЗ ИНФЕКЦИОННЫЙ(железистая лихорадка, моно цитарная ангина, болезнь Филатова – Пфейффера) – вирусное инфекционное заболевание, характеризующееся бласттрансформацией лимфоцитов, появлением этих своеобразных клеток в периферической крови, реактивным лимфаденитом, увеличением лимфатических узлов, селезенки. Возбудитель – вирус Эпштейна – Барр. В основе заболевания бласттрансформация лимфоцитов, обусловленная специфической вирусной инфекцией.

Клиническая картина разнообразна. В легких случаях – нарушения самочувствия в связи с ринитом. Типичные симптомы: ангина («пылающий зев»), затруднение носового дыхания в первые дни болезни за счет отека слизистой оболочки, увеличение и болезненность заднешейных лимфатических узлов (нередко лимфатических узлов и других групп), увеличение селезенки. Картина крови: лейкоцитоз до 15–20 · 10 9/л (реже лейкопения), умеренная (иногда резкая) нейтропения, увеличение процента лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов.

Необходимым и достаточным для диагноза признаком заболевания является присутствие в крови специфических мононуклеаров (более 10–20 %) – клеток, имеющих ядро большого лимфоцита и широкую базофильную с фиолетовым оттенком цитоплазму с выраженным перинуклеарным просветлением (однако подобная картина может наблюдаться и при иерсиниозе). Продолжительность болезни – несколько недель, но в некоторых случаях нормализация картины крови затягивается на месяцы. Наблюдаются и рецидивы – с более легким течением, иногда с интервалами в несколько лет после первого острого периода.

Осложнения: разрыв селезенки, обусловленный ее быстрым увеличением, острый гепатит, агранулоцитоз, аутоиммунный гемолиз, энцефалит.

Лечение. Обычно больные не нуждаются в специальной медикаментозной терапии, так как в течение нескольких дней основные симптомы исчезают, картина крови нормализуется. При затяжном течении, тяжелом состоянии больного применяют преднизолон по 20–30 мг в день или другие глюкокортикоиды.

Прогноз, как правило, благоприятный. Контагиозность невысока, поэтому изоляция больного необязательна. Опасны разрывы селезенки. Восстановление трудоспособности определяется появлением несомненных признаков уменьшения размеров органа, а также нормализацией температуры тела, исчезновением ангины. Если инфекционный мононуклеоз проявляется гепатитом, необходима госпитализация больного.

НЕЙТРОПЕНИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ– группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно (постоянные нейтропении) или через равные промежутки времени (периодические нейтропении). Как правило, болезни наследуются рецессивно. Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен недостаточно, инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтропенией.

Клиническая картина – склонность к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелый пародонтоз с детства (обнаженные шейки зубов, их расшатывание и выпадение). При периодической форме болезни – лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемия, тромбоцитопения отсутствуют. В костном мозге – обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиелоцита (реже миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов), эозинофилия.