Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 2

Снижение содержания в крови кальция приводит к повышению возбудимости двигательных волокон и появлению тонических спазмов мышц предплечья и кисти, вызывающих характерную установку кисти («рука акушера»), а также других мышечных групп.

ТИКИ– повторяющиеся быстрые отрывистые стереотипные, но неритмичные непроизвольные движения, обычно вовлекающие ограниченную группу мышц и чаще наблюдающиеся в детском возрасте. Больной может волевым усилием на определенное время подавить тики, но обычно ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную тикозную «бурю». Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Тики усиливаются при волнении или в состоянии расслабленности, но уменьшаются при отвлечении внимания или, наоборот, при концентрации внимания на определенной деятельности. Как правило, тики возникают в строго определенных у данного больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный репертуар тиков, который меняется во времени.

Классификация. Выделяют моторные и вокальные, простые и сложные тики. Примерами простых моторных тиков могут быть мигание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота, зажмуривание, примерами сложных моторных тиков – удары по своему телу, подпрыгивание, повторение увиденных жестов (эхопраксия), вульгарные жесты (копропраксия). К простым вокальным тикам относятся покашливание, фырканье, похрюкивание, свист, к сложным – повторение только что услышанных слов (эхолалия), непроизвольное выкрикивание бранных нецензурных слов (копролалия). По распространенности тики бывают локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными (мультифокальными) или генерализованными.

Этиология, патогенез. Выделяют первичные и вторичные тики. Первичные тики возникают в отсутствие иной патологии и обычно возникают в детском и подростковом возрасте в связи с нарушением созревания систем двигательного контроля. В их основе лежит дисфункции базальных ганглиев с нарушением их взаимодействия с лобными долями и лимбической системой. В происхождении первичных тиков важная роль, по-видимому, принадлежит наследственным факторам. Группу первичных тиков, возникающих в отсутствие некоего первичного заболевания, подразделяют на: 1) транзиторные моторные и/или вокальные тики, продолжающиеся менее 1 года, 2) хронические моторные или вокальные тики, сохраняющиеся без длительных ремиссий на протяжении 1 года и более, 3) синдром Туретта, представляющий собой сочетание хронических моторных и вокальных тиков.

Причиной реже встречающихся вторичных тиков могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отравление угарным газом, психические заболевания (аутизм, шизофрения).

Синдром Туреттаобычно проявляется в возрасте 5-15 лет. Мальчики страдают в 2–3 чаще, чем девочки. В первую очередь тики появляются на лице (частое моргание, зажмуривание, шмыганье носом), а затем постепенно распространяются вниз, последовательно вовлекая мышцы шеи, плечевого пояса, верхних и нижних конечностей, туловища. Со временем нарастает сложность гиперкинеза, к простым тикам присоединяются сложные моторные, реже сложные вокальные тики, в частности копролалия. В последующем характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда с длительными ремиссиями. Выраженность тиков обычно достигает максимума в подростковом возрасте, в период пубертата, а затем уменьшается в юношеском и молодом возрасте. С наступлением взрослого возраста в четверти случаев тики исчезают, у половины больных – значительно уменьшаются. Лишь в четверти случаев выраженные тики сохраняются в течение всей жизни, но и в этом случае они, как правило, не приводят к инвалидизации больного. Примерно у половины больных с синдромом Туретта в подростковом и юношеском возрасте развивается синдром навязчивых состояний, проявляющийся преследующими больного мыслями, воспоминаниями, необоснованными страхами, которые часто сопровождаются навязчивыми действиями, иногда принимающими характер сложного ритуала. В школьные годы у многих больных часто отмечаются непоседливость, рассеянность, отвлекаемость (синдром гиперактивности и нарушения внимания). Иногда наблюдаются агрессивность, склонность к самоповреждению, депрессия, негативизм.

Лечение. В долговременном плане задачей лечения является не подавление тиков, а создание условий для нормального обучения, установлении контактов со сверстниками и воспитания самоконтроля. Во многих случаях медикаментозное лечение не требуется. Для подавления тиков в легких случаях используют клоназепам, 0,5–2 мг/сут, фенибут, 500-1000 мг, в более тяжелых случаях – нейролептики [тиаприд, 200–300 мг/сут, сульпирид (эглонила), 200–400 мг/сут, пимозид (орап) или галоперидол, 3–6 мг/сут], для лечения синдрома навязчивых состояний – кломипрамин (анафранил), флуоксетин, флувоксамин, для лечения нарушения внимания у школьников – ноотропные средства или легкие психостимуляторы в индивидуально подобранных дозах. На всех этапах заболевания важное значение имеют методы психотерапии.

ТРЕМОР– непроизвольные ритмичные колебательные движения тела или его отдельных частей. Тремор может быть физиологическим или патологическим. Тремор присущ и здоровым людям (физиологический тремор), но амплитуда его столь мала, что он обычно незаметен. Патологический тремор встречается в трех основных вариантах, различающихся по отношению к движению: тремор покоя, постуральный (позный) и кинетический тремор.

Тремор покояхарактерен для паркинсонизма и сочетается с другими его проявлениями. Постуральный тремор возникает при удержании позы, например, наблюдается в вытянутых руках. Преимущественно постуральный характер имеет усиленный физиологический тремор и эссенциальный тремор. Усиленный физиологический тремор наблюдается при волнении, алкогольной абстиненции, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях, злоупотреблении чаем и кофе, приеме некоторых лекарственных средств.

Эссенциальный тремор– медленно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, основным проявлением которого является двусторонний постуральный тремор в руках. Помимо рук тремор может вовлекать голову (дрожание по типу «да-да», «нет-нет»), голосовые связки, ноги. Примерно в 60 % случаев заболевание имеет семейный характер, передаваясь по аутосомно-доминантному типу. Семейные случаи чаще проявляются на 3-4-м десятилетии жизни (обычно до 60 лет). Спорадические случаи клинически не отличаются от семейных, но, как правило, дебютируют позднее. Хотя эссенциальный тремор нередко ошибочно принимают за болезнь Паркинсона, отличить два этих заболевания в большинстве случаев нетрудно. В отличие от болезни Паркинсона, при эссенциальном треморе отмечается более длительное и доброкачественное течение, отсутствуют другие проявления паркинсонизма, дрожание максимально выражено не в покое, а при удержании позы или движении. Дифференциально-диагностическое значение имеет и дрожание головы, которое часто отмечается при эссенциальном треморе и крайне редко – при болезни Паркинсона.