Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 2

Анемическая форма– наиболее доброкачественная, встречается в 1015 % случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина.

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомах, результатах определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения уровня билирубина, титра резус-антител или – и -агглютининов в крови и молоке матери. В целях антенатальной диагностики определяют уровень резус-антител в крови беременных с резус-отрицательной кровью, содержание билирубина в околоплодных водах, показатель гемоглобина в пуповинной крови. При содержании гемоглобина в пуповинной крови менее 110 г/л возникает водянка плода, которую диагностируют с помощью УЗИ.

Дифференциальный диагноз проводят с различными формами желтухи, в том числе наследственными гемолитическими желтухами; с полицитемией.

Лечение может быть как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консервативное лечение: в/в вливания 5 %-ного раствора глюкозы; АТФ, фенобарбитал, зиксорин по 5-10 мг/кг в сутки, агар-агар по 0,1 г 3 раза в день, 12,5 %-ный раствор ксилита или сульфата магния по 1 ч. л. 3 раза в день, фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеансы по 3 ч с интервалами 2 ч, время облучения составляет 12–16 ч в сутки).

Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с темпом почасового нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное переливание крови проводят по способу Даймонда через пупочную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервированную одногруппную донорскую кровь, соответствующую по резус-фактору крови ребенка, эритроцитную массу. Расчет – 150 мл крови на 1 кг массы тела. В последние годы при угрозе развития билирубиновой энцефалопатии вместо заменного переливания крови успешно применяется гемосорбция. При водянке плода возможно заменное переливание крови в антенатальном периоде путем кордоцентеза.

Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При уровне билирубина 257–342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у 1/ 3детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1–2 мес наблюдается нормохромная гипо– или норморегенераторная анемия.

В целях профилактики обследуют всех беременных женщин на резус-принадлежность. При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1–1,5 мес определяют титр резус-антител. При нарастании титра показано введение анти-D-иммуноглобулина, используют также пересадку кожного лоскута от мужа, плазмаферез. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4–5 лет перед последующей. После проведения аборта или рождения резус-положительного ребенка в целях специфической профилактики рекомендуется введение анти-D-иммуноглобулина.

Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, офтальмолога. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ– группа синдромов, обусловленных транзиторной недостаточностью в раннем неонатальном периоде некоторых факторов свертывания крови.

Этиология, патогенез. Встречается в двух формах (первичная – дефицит витамина К и вторичная, развивающаяся у ослабленных или недоношенных детей и не являющаяся результатом простого дефицита витамина К). В основе заболевания лежит внутрисосудистая коагуляция, вызванная пониженной активностью витамин-К-зависимых факторов II–VII–IX и X без изменения числа тромбоцитов и без фрагментации эритроцитов.

Клиническая картина. При первичной форме геморрагические симптомы появляются между 2-м и 4-м днем жизни в виде желудочнокишечных и носовых кровотечений, генерализованных экхимозов, гематом. Общее состояние ребенка при этом не страдает. Протромбиновое время удлинено, и у большинства детей наблюдается дефицит факторов II–VII–IX и X при нормальном уровне фактора V. После введения витамина К наступает быстрая положительная динамика. Видимо, здесь имеет место более выраженный дефицит витамина К, чем у здоровых детей в неонатальном периоде.

При вторичной форме дети, как правило, имеют признаки гипоксии или инфекции. Наряду с указанными явлениями кровоточивости имеют место кровоизлияния в мозг, желудочки мозга, легочные кровотечения и др. Обнаруживаются разнообразные дефекты свертывания крови: умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов V и VII, уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции. Эффект от применения витамина К низкий.

Диагноз базируется на данных клиники и результатах гематологических исследований (тромботест, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбоцитов, определение гемоглобина, мазок крови и др.).

Дифференциальный диагноз проводят с другими геморрагическими диатезами.

Лечение. Одноразовое парентеральное введение витамина К в дозе 100 мг под контролем тромботеста (выравнивание факторов свертывания крови, зависимых от витамина К), внутрь викасол в течение 3–4 дней по 0,003-0,004 г/сут с последующим перерывом 3–4 дня, в тяжелых случаях – быстрое вливание свежезамороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кг массы тела с одновременным введением витамина К.

Прогноз при первичной форме благоприятный, при вторичной – серьезный.

Профилактика заключается в назначении викасола детям, родившимся от беременности, протекавшей с токсикозом, а также при заболеваниях матери; детям в состоянии асфиксии при внутричерепной родовой травме, внутриутробном инфицировании.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ(анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна – Геноха).

Этиология не вполне ясна. Причинное значение имеют острые и хронические инфекции, токсико-аллергические факторы (яйца, рыба, молоко, прививки, некоторые лекарства, гельминты).

Патогенез сложен. Придается значение образованию токсических субстанций, влияющих на стенки кровеносных сосудов, увеличивая их проницаемость. Определенную роль отводят иммунокомплексным поражениям сосудистой стенки (обнаружение в коже и стенке сосудов иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, С 3-комплемента) и иммунодефицитному состоянию (дефицит С 2-комплемента).