Коллектив авторов - Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия

Недифференцированный рак щитовидной железы – одна из наиболее злокачественных опухолей человека. Макроскопически опухоль обычно состоит из нескольких плотных узлов, не имеющих четких границ; функционально она неактивна. Микроскопическая картина неоднородна. Опухоль может состоять из мелких и гигантских полиморфных или веретенообразных клеток. Нередко в одной опухоли обнаруживают все перечисленные виды клеток, которые не образуют фолликулярных или папиллярных структур. Характерно быстрое развитие первичной опухоли: бурное метастазирование и прорастание в мягкие ткани шеи, пищевод, возвратный нерв и сосудисто-нервные пучки шеи.

Медуллярный рак (медуллярная карцинома щитовидной железы)—единственная опухоль, возникающая из С-клеток и имеющая своей этиологической особенностью наличие мутации в RET-проонкогене на длинном плече 10-й X-хромосомы. Поэтому отличается крайне агрессивным, быстро прогрессирующим течением. Бывает трех основных видов: спорадический (75% случаев); изолированный семейный (5%) и семейный медуллярный рак щитовидной железы в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 2-го типа – МЭН-2 (20%). Спорадический медуллярный рак дебютирует у больных в возрасте 50 – 60 лет, семейный – в 40 – 50 лет, а изолированный при МЭН-2 манифестирует в чрезвычайно раннем возрасте – от 10 до 30 лет. Как правило, медуллярному раку предшествует мультифокальная гиперплазия С-клеток щитовидной железы. Чаще всего опухоль генетически детерминирована, сочетается с феохромоцитомой и другими болезнями эндокринной системы. Макроскопически медуллярный рак представлен плотным опухолевым узлом без четких границ, который может быть разных размеров: от микроскопических до занимающих всю щитовидную железу. Микроскопически медуллярный рак представлен мелкими, округлыми или вытянутыми клетками, могут встречаться и веретенообразные клетки. Может поражать лимфатические узлы, легкие и печень, причем клинические проявления со стороны пораженных метастазами органов выявляются раньше, еще до выявления первичного очага. Метастазирует медуллярный рак щитовидной железы всеми возможными путями, причем на этой стадии частым симптомом является диарея. Эта гормонально-активная опухоль вырабатывает гормон кальцитонин и раково-эмбриональный антиген. В связи с повышением уровня гормона кальцитонина при этом заболевании никогда не встречается гипокальциемия. Если в одной семье в анамнезе регистрировались случаи медуллярного рака щитовидной железы, то остальным членам семьи необходимы консультация и постоянное наблюдение у врача-онколога, обладающего навыками по генетическому обследованию. Если у больного выявлены мутации гена RET, напрямую связанные с семейным медуллярным раком щитовидной железы, то решением в данной ситуации может стать хирургическая операция. Она проводится, даже если нет других симптомов болезни и (или) узловых образований в железе. Целью данного вмешательства служит предотвращение возникновения медуллярного рака щитовидной железы. Таким образом, единственным возможным в настоящее время способом профилактики медуллярного рака щитовидной железы при наличии мутаций гена RET является превентивное удаление всей железы. В течение последующей жизни после проведения операции больному необходимо применять медикаменты с целью гормонозамещения.

Анапластический рак относится к недифференцированным ракам, встречающимся чрезвычайно редко и имеющим агрессивное течение. Он развивается в возрасте от 60 до 80 лет. Особенностью анапластического рака является его быстрый инфильтративный рост с вовлечением гортани, захватыванием крупных сосудов и, как следствие, с развитием респираторной симптоматики. Характеризуется злокачественным течением и высоким риском летального исхода.

Лимфома щитовидной железы – это злокачественная опухоль, локализованная в щитовидной железе, развивающаяся из клеток иммунной системы – лимфоцитов. Встречается чрезвычайно редко.

Плоскоклеточный (эпидермоидный) рак щитовидной железы имеет типичную картину плоскоклеточного рака. Чаще наблюдается вторичное поражение щитовидной железы вследствие распространения гистологической формы злокачественного образования из соседних органов (гортани, пищевода и др.), а также при метастазах из других органов. Опухоль может занимать всю железу и распространяться на окружающие ткани.

Выделяют 4 стадии заболевания раком щитовидной железы.

I стадия – локальная опухоль, не деформирующая капсулу щитовидной железы, без метастазов.

II(а) стадия – единичная опухоль с деформацией капсулы железы, а также множественные опухоли без деформации капсулы и без метастазов.

II(б) стадия – опухоль с наличием односторонних подвижных метастатических лимфатических узлов.

III стадия – опухоль занимает более половины или всю железу, с прорастанием капсулы, возможно, с признаками компрессии соседних органов и тканей, а также опухоль с двусторонним поражением лимфатических узлов.

IV стадия – опухоль, прорастающая в окружающие органы или ткани. Опухоль с ближайшими и (или) отдаленными метастазами.

Клиническая картина рака щитовидной железы в зависимости от его гистологической структуры может долгое время быть стертой и проявляться лишь наличием узловых образований. Так как узлы щитовидной железы, не имеющие раковой причины, встречаются значительно чаще, следует проводить тщательную дифференциальную диагностику. У большинства больных раком щитовидной железы заболевание длительное время протекает без клинических проявлений. Наиболее ранним симптомом злокачественного новообразования щитовидной железы является быстрый рост ранее известного и измеренного узла щитовидной железы с увеличением его плотности и изменением контуров. Больные предъявляют жалобы на чувство давления, сжимания и болезненности в области опухоли. При прорастании опухолью капсулы щитовидной железы и окружающих тканей подвижность пораженной части железы уменьшается, консистенция ее становится плотной, бугристой.

При сдавлении растущей тканью опухоли возвратного нерва возникает парез истинных голосовых связок и меняется звучность голоса. Он становится осиплым, лишенным звонкости. Появляется кашель, не связанный с инфекционным процессом. Рак щитовидной железы метастазирует в лимфатические узлы шеи, загрудинное пространство, в легкие, кости, кожу, печень, почки и другие органы. При метастатическом поражении легких возникают одышка, учащенное сердцебиение, иногда кашель. Возможна боль, иррадиирующая в шею, ухо. Обтурация метастазом бронха приводит к развитию воспалительного процесса с клиникой пневмонии, повышением температуры тела, инфильтрацией легочной ткани, выявляемой рентгенологически.