Марк Дингман - Ваш мозг. Что нейронаука знает о мозге и его причудах

Как бы то ни было, когда пациент только начинает принимать леводопу, происходит настоящее чудо. Приняв леводопу, больные – которые передвигались будто в замедленной съемке, не могли сидеть из-за тремора, немели как манекены и не владели своими конечностями – уже через полчаса-час меняются до неузнаваемости и даже могут безо всяких затруднений пройти по улице, словно их не снедает изнурительный недуг.

Несмотря на чудесные перемены поначалу, леводопа, к сожалению, не способна окончательно исцелить от болезни Паркинсона. Первый недостаток препарата: со временем он действует все хуже и хуже. Отчасти это связано с тем, что леводопа ослабляет симптомы болезни, но не может остановить нейродегенерацию. Даже если больной принимает леводопу каждый день, нейроны в его мозге все равно погибают, из-за чего симптомы проявляются сильнее и сильнее. Со временем пациенту приходится увеличивать дозу.

Тогда пациент сталкивается с побочными эффектами, которые повлияют на его моторику. В некотором смысле эти побочные эффекты противоположны симптомам болезни Паркинсона. Тело пациента движется против его воли: мышцы то и дело надолго сокращаются, руки, ноги и другие части тела никак не могут перестать дергаться и т. д. Такие побочные эффекты называют леводопа-индуцированная дискинезия.

Сначала исследователи предполагали, что леводопа-индуцированная дискинезия может быть вызвана тем, что леводопа перевыполняет свою задачу и в мозге образуется слишком много дофамина. Поэтому побочные эффекты передозировки противоположны симптомам самого заболевания. Однако более поздние исследования показывают, что дело не в этом. Согласно некоторым работам, леводопа-индуцированная дискинезия происходит в тех случаях, когда уровень дофамина в мозге не так уж высок 11.

Какой бы ни была причина побочных эффектов, в совокупности с ослаблением действия препарата они в конце концов (как скоро – зависит от пациента) приводят к тому, что пациент перестает чувствовать облегчение после очередного приема. Существуют другие варианты лечения болезни Паркинсона, в том числе и хирургические (глубокая стимуляция мозга, описанная в Главе 5), но ни один из доступных сегодня подходов не способен остановить безжалостную первопричину заболевания – гибель дофаминовых нейронов. Как и в случае с болезнью Альцгеймера, мы можем лишь ослабить симптомы, но не обратиться напрямую к причинам болезни.

В отличие от симптомов болезни Альцгеймера, симптомы болезни Паркинсона хотя бы можно успешно подавлять. А клинические исследования последних десятилетий привели к появлению новых подходов к лечению. Даже слабо понимая первопричины этого заболевания, мы за последние 60 лет добились значительных успехов в улучшении жизни тех, кто страдает от болезни Паркинсона.

Переход из начальной школы в среднюю многим дается нелегко. А для Стива он стал ночным кошмаром. Ему было трудно общаться с людьми. Когда учителя здоровались с ним вне класса, он терялся и чувствовал неловкость. Проходя мимо знакомых учеников в коридоре, он смотрел в пол и вел себя так, будто никогда прежде их не видел.

Одноклассники сочли его неуклюжим чудаком. Они начали избегать Стива, из-за чего ему было тоскливо и одиноко. Он стал задумываться о самоубийстве и в итоге оказался в психиатрической больнице 1.

Возможно, случай Стива напомнил вам множество других примеров, когда ребенок не может социализироваться после начальной школы. Однако дело здесь не в стеснении или низкой самооценке. Не из-за робости Стив не мог поздороваться с одноклассником или учителем в коридоре. А из-за того, что не узнавал их лиц. У Стива выявили нервное расстройство, из-за которого он не способен распознавать лица. Он не может различать между собой ни членов семьи, ни тем более одноклассников.

Как ни удивительно, в начальной школе Стив успевал за одноклассниками, невзирая на расстройство. Мальчик в основном общался с учительницей, которую узнавал по голосу и жестам (или просто потому, что она была единственной взрослой женщиной в кабинете). Год за годом его окружали одни и те же ученики, и он отличал их друг от друга точно так же: не по чертам лица, а по другим признакам.

Когда же Стив перешел в среднюю школу, ему внезапно пришлось ежедневно видеться с 6 разными учителями, а количество учеников вокруг него выросло до 170. Познакомившись с очередным одноклассником, он просто не мог узнать его по лицу в коридоре. Поэтому он ни с кем не здоровался – и прослыл чудаком.

Расстройство Стива известно как прозопагнозия, что переводится как «неузнавание лиц». Люди с этим расстройством видят лица, а их мозг даже не понимает, на что именно они смотрят. Он улавливает общие очертания носа, глаз и пр. Но эти очертания не кажутся такому человеку уникальными. Для него различать людей по лицам – все равно что различать людей по локтям.

Как и Стив, пациенты с подобным расстройством пытаются запоминать людей по иным признакам. Они сосредоточивают свое внимание на голосе, походке или прическе окружающих. Даже если человек был рожден с прозопагнозией (это расстройство также может быть результатом черепно-мозговой травмы), у него может уйти много времени на выработку методов различения людей между собой. Когда он, как Стив, дорастает до средней школы, ему все еще может быть тяжело запоминать людей. В любом случае целый поток новых лиц – необычайный стресс.

Точное количество людей с прозопагнозией неизвестно. Хотя подобные случаи были впервые зарегистрированы еще в XIX в., термин прозопагнозия был введен лишь в середине XX столетия, а изучать это расстройство начали только в 70-х гг. прошлого века. Как это часто бывает, когда какое-либо состояние официально признают расстройством, начались споры о том, как именно его диагностировать. Не утихают они до сих пор. Согласно некоторым исследованиям, каждый 50-й человек страдает этим расстройством 2, а некоторые уверены, что показатели преувеличены 3.

Хотя мы знаем совсем мало об основах прозопагнозии, это расстройство позволяет намного лучше понять, как работает зрение. Похожие состояния показывают, что зрение включает в себя целый набор составляющих, которые лишь в совокупности позволяют нам привычно воспринимать повседневную действительность. Убери одну шестеренку из механизма – и это не только повредит человеку зрение, но и, возможно, разрушит его жизнь.

Любой разговор о том, как работает зрение, естественным образом начинается с описания глаза. Внимание в первую очередь уделяется нервной структуре, расположенной с внутренней стороны задней его части и известной как сетчатка. Именно благодаря сетчатке возможно зрительное восприятие. Обсудим это подробнее чуть позже, а для начала обратимся к частям внешней стороны глаза, задача которых – сосредоточивать лучи света на сетчатке.