Арман Мари Леруа - Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле.

Когда Энг и Чанг совершали турне по Соединенным Штатам, они рекламировали себя девизом, хорошо известным любому жителю республики: "Е pluribus unum" – "В многообразии едины", или "Из множества – один". Это выглядело весьма подходяще, но лишь отчасти было правдой. Сросшиеся близнецы – это прежде всего явный пример обратного: "Ех uno plures" ("Из единого – множество").

Сходство человеческих близнецов со сросшимися близнецами тритона, полученными Хильдой Прешельдт, позволяет понять один из способов того, как это может случиться. Все, что для этого нужно, – два организационных центра у одного эмбриона вместо обычного единственного. Прешельдт удваивала число организаторов у своих тритонов посредством искусной, хотя и несколько жесткой, трансплантационной хирургии. В настоящее время существуют намного более тонкие молекулярные способы добиться того же самого результата. Гены, кодирующие сигнальные белки организатора, – ноггин, цербер, диккопф и так далее, регулируются, в свою очередь, другими, "главными контрольными генами". Тогда появление двух эмбрионов из одного может быть просто результатом включения одного из этих главных контрольных генов, который обычно бывает выключен. Почему это происходит, до сих пор загадка. Сросшиеся близнецы у человека рождаются так редко (около 1 на 100 тысяч живых рождений) и так непредсказуемо, что явных путей к ее разгадке не существует. Может быть, они появляются под действием химических веществ в окружающей среде: было показано, что по крайней мере один препарат (хотя это весьма редкое и мощное химиотерапевтическое средство) вызывает рождение сросшихся близнецов у мышей. Каковы бы ни были окончательные причины появления сросшихся близнецов, теория "двух организаторов", хотя и предлагает довольно-таки убедительное объяснение того, как получить два эмбриона из одного, не может считаться законченным объяснением их существования. Она ничего не говорит об их главной характеристике и не разъясняет способа, которым они, "пришиты" друг к другу. [33] Теорию "двух организаторов" иногда называют моделью краудинга, чтобы отличить ее от моделей разделения или слияния (J.-F. Oostra, личн. сообщ.). Большинство моделей слияния постулируют наличие отдельных эмбриональных дисков. Моя модель очень сходна с таковой Хамбургера (Hamburger, 1947). Она, по-видимому, также схожа с моделью, которую приводит Спенсер (Spencer, 2000 a, b; 2001), хотя последняя не дает точных указаний относительно того, происходят ли сросшиеся близнецы из одного или двух эмбриональных дисков. Даже если в большинстве случаев, как уже указывалось, сросшиеся близнецы имеют единый амниотический мешок и плаценту, есть свидетельства, что у некоторых – два амниона и, что совсем уж странно, две плаценты. Модель "двух организаторов" не подходит для таких близнецов. О воздействии химических веществ на появление сросшихся близнецов (и моноамниотических монозиготных близнецов) сообщают: Kaufman and O'Shea, 1978. — прим. авт.

Одним из тех, кто много размышлял о соединении сросшихся близнецов, был Этьен Жоффруа Сент-Илер. В 1829 году Жоффруа был профессором Музея естественной истории и, вслед за Кювье (его коллегой и отчаянным соперником), наиболее известным анатомом Франции. Ученик Жоффруа Этьен Серр написал монографию о вскрытии Риты и Кристины Пароди. Сын Жоффруа, Изидор, организовал само вскрытие. На самом деле именно Изидора подозревали в том, что он заставил чету Пароди отдать труп ученым.

Жоффруа-отец слыл одним из самых непредсказуемых умов своего времени: почти все, о чем он писал, носит печать гениальности и абсурдности одновременно. Он был романтиком по своему отношению к природе: по существу ученый-анатом, он изучал способы, посредством которых иглобрюх способен раздувать себя, но не гнушался и глобальных проблем, таких, например, как взаимоотношения "невесомых жидкостей" Вселенной (свет, электричество, нервная энергия и др.). Созданная им в результате этого дедуктивная теория никогда не была опубликована. С большим основанием Жоффруа также активно интересовался уродствами. Именно благодаря его усилиям тератология впервые действительно стала наукой.

Сросшиеся близнецы – парапагус дицефалус дибрахиус.

В 1799 году Жоффруа попал в число ученых мужей, которых Наполеон Бонапарт привез в Египет в безнадежной попытке заблокировать англичанам путь на Восток. Жоффруа провел свои египетские каникулы (сокращенные из-за появления на континенте британцев), отлавливая крокодилов, собирая ихневмонов и мумифицированных ибисов. Египет дал ему также возможность упорядочить представления об "уродах". Жоффруа был стойким последователем эпигенеза. Если уродства возникают вследствие неприятных событий, имевших место в утробе, рассуждал он, тогда их можно вызывать искусственно. С незапамятных времен крестьяне долины Нила выводили цыплят в своеобразных инкубаторах, используя для этой цели глиняные печи, в которых они сжигали коровий навоз. Вдохновленный их примером, Жоффруа завел у себя похожую инкубаторную станцию, где занялся тем, что подвергал развивающихся цыплят всевозможным насильственным действиям: встряхивал и переворачивал яйца, протыкал их или покрывал золотой фольгой. В итоге цыплята получались чаще мертвыми, чем изуродованными. Однако у некоторых были искривлены пальцы, клювы, черепа имели странный вид, а еще у нескольких отсутствовали глаза. Довольно-таки неприглядные результаты, но достаточные для того, чтобы убедить Жоффруа, что он окончательно разделался с преформизмом.

От уродов-цыплят было легко перепрыгнуть к монстрам человеческим, и начиная с 1822 года Жоффруа публикует серию статей об уродливых младенцах, которых он классифицирует так, как зоологи классифицируют насекомых. Например, ребенок, у которого голова снаружи не видна, принадлежал к роду Cryptocephalus. Жоффруа понимал, что выделенные им "роды" охватывали не только людей: собак, кошек, может быть, даже рыбы могли иметь сходные деформации. Его классификация работала в масштабах всей природы. Через несколько лет Изидор усовершенствует классификацию отца, приведя ее в систему, которой, с которыми модификациями, до сих пор пользуются тератологи. Согласно ей, Рита, Кристина и подобные им дети известны французам как ксифопаги [34] Суффикс "пагус" ( греч . – соединять) прибавляется к анатомическому наименованию места срастания; например, краниопагус – соединение головами, торакопагус – соединение грудными клетками, пигопагус – соединение тазовыми областями и т.д. — прим. перев. , или как сросшиеся близнецы (парапагус дицефалус тетрабрахиус – соединенные боками, двухголовые, четверорукие), – всем остальным.