Юрген Торвальд - Кровь королей

Расщепить с помощью электрического тока белковые тела плазмы крови удалось только после Второй мировой войны, т. е. после 1945 г. При этом было замечено, что у гемофиликов в так называемой группе глобулинов отсутствуют два важных компонента. Эти белковые вещества назвали антигемофилическим глобулиновым фактором. Они идентичны факторам 8 и 9 в схеме свертывания крови. Таким образом, у гемофиликов нарушение сворачивания крови происходит уже на первом этапе этого процесса. Механизм зажигания не работает. В результате исследований, проведенных в сороковые годы, стали различать два вида гемофилии в зависимости от отсутствия фактора 8 или 9. С тех пор в первом случае говорят о гемофилии А , во втором случае – о гемофилии В .

Только после этого удалось объяснить, почему переливание крови здорового человека блокирует неостановимое кровотечение у гемофиликов. В нормальной крови содержится достаточное количество антигемофилического глобулина. Поэтому начали производить так называемый человеческий глобулин из плазмы человеческой крови. Однако производство концентрированного глобулина методом электрофореза плазмы оказалось исключительно сложным и дорогостоящим. Поэтому врачи поначалу снова вернулись к проверенному методу переливания крови одинаковой группы, хотя эта процедура имеет и недостатки. Даже если не учитывать опасность заражения инфекционными болезнями, известны случаи, в которых после многократного переливания крови из-за повышенной чувствительности возникали так называемые ингибиторы, только усугублявшие низкую сворачиваемость крови. Кроме того, переливать кровь приходилось в больших количествах, что опять-таки связано с трудностями и опасностями. Только в последние десятилетия научились получать плазму крови, которую можно применять вместо цельной крови, и прежде всего – для обогащения плазмы факторами 8 или 9. В последнем случае гемофилику вводят значительное количество факторов в небольшом количестве жидкости. Этот метод лечения также не является абсолютно безопасным, поскольку, подобно переливанию цельной крови, он может вызвать перегрузку кровеносной системы, аллергию, привести к формированию ингибиторов и заражению гепатитом. Но тем не менее этот метод кардинально облегчает картину болезни и является надежным средством при лечении кровоизлияний и при опасной потере крови. Особенно важно то, что он позволяет проводить необходимые хирургические операции на гемофиликах.

Однако устранить причину болезни еще не удалось, и жизнь гемофилика остается непрерывной цепью опасностей, рисков и острых состояний, которые неизвестны здоровому человеку и которые требуют от больного гемофилией постоянной осторожности и предусмотрительности. Опасные ситуации могут возникнуть даже на любом приеме у дантиста. Суставное кровоизлияние нередко приводит к серьезным ортопедическим проблемам. А прием медикаментов, которые безвредны для обычного человека, у гемофилика может вызвать раздражение желудка или кишечника и даже усугубить низкую сворачиваемость крови в результате изменения ее состава.

Насколько мне известно, эта книга представляет собой первую попытку описать в широком контексте феномен гемофилии в европейских царственных династиях – ее причины, линии наследования, сопутствующие явления и последствия. Эта книга не претендует на роль научного труда и не стремится заменить собой исследования такого рода.

Автор не стремился и к тому, чтобы дать исчерпывающую картину заболевания. В силу сложности материала такое намерение было бы самонадеянным.

Автор ограничился теми линиями наследования и случаями проявления гемофилии, которые являются исторически бесспорными и могут быть подтверждены документами – как опубликованными и рукописными свидетельствами, так и устными рассказами еще живых членов тех семей, о которых идет речь. Задокументированные случаи, подробные описания которых автору, однако, не удалось найти в источниках, воспроизводятся вкратце, в соответствии с тем, что известно точно. Не доказанные на сегодняшний день гипотезы о распространении и происхождении болезни остались за пределами книги, а если и упоминаются в ней, то только как гипотезы.

Едва ли можно сомневаться в том, что члены королевских семей, стремясь избежать этой «позорной» болезни, которая долгое время оставалась загадочной, уничтожали письменные документы и другие источники, содержащие сведения о царственных гемофиликах, удаляли их из личных и общедоступных архивов и библиотек, даже из старых газетных архивов. К ряду имеющихся источников, содержащих данные о больных гемофилией, следует относиться с осторожностью, так как в последние десятилетия девятнадцатого и первые годы двадцатого века некоторые королевские отпрыски боялись опасностей солдатской жизни больше, чем «позора» болезни. Молодые люди называли себя гемофиликами, чтобы избежать воинской службы.

Значительные «успехи» по уничтожению источников и внесению путаницы в доступные данные были, по мнению ведущих историков, достигнуты в Англии.

В трех частях этой книги автор попытался изложить подтвержденный историческими документами и отчасти весьма запутанный материал языком, понятным для неисториков и неврачей.

Действие, обрамляющее исповедь бывшего испанского кронпринца Альфонса, и сама его исповедь написаны в точном, насколько это возможно, соответствии с ходом исторических и медицинских событий. Милдред Гейдон – историческое лицо, как и секретарь бывшего кронпринца Джек Флеминг. Кубинский врач Кадерно – тоже исторический персонаж, хотя по личным причинам его имя изменено. Вымыслом является лишь то, что Альфонс и Милдред Гейдон остановились только в одном «МакАвто». В действительности Альфонс вместе с Милдред в ту ночь ездил из одного ночного клуба в другой, пока не произошла катастрофа.

Во второй части книги вмешательство автора ограничивается выбором имен для некоторых второстепенных персонажей: Тисс, Мильтенбергер, Бранд и Браммер. Все остальное взято из источников, которые повествуют о столь драматическом ходе событий, перед которым блекнет любой вымысел. Диалоги написаны с опорой на свидетельства очевидцев или участников произошедшего, собранные в 1953 г., с исправлениями и дополнениями, внесенными позднее.

Третья часть написана в форме мемуаров русского хирурга. Эта форма представляется автору наиболее удачной для того, чтобы с максимальной полнотой описать жизнь царевича в историческом и медицинском аспектах. И образ хирурга профессора Федорова, и описываемый им ход лечения царевича в критических ситуациях соответствуют исторической правде. Сам Федоров не оставил воспоминаний. Однако о его личной жизни и о роли, которую он играл в Петербурге, сохранились отдельные свидетельства, которые позволяют реконструировать личные воспоминания врача. Рассказ Федорова о царевиче, императорском дворе, Распутине и о том времени не противоречит историческим данным. То же можно сказать и об описании консультаций, для которых Федорова приглашали к постели больного Алексея Николаевича. Все действующие персонажи соответствуют историческим лицам.