Ли Ноу - Эгоистичная митохондрия. Как сохранить здоровье и отодвинуть старость

Важно осознавать, что, хотя полноценного лечения митохондриальных заболеваний нет, многие люди с этими недугами (особенно если речь идет о легкой или умеренной форме болезни) могут жить долго и полноценно. Однако для этого нужно планомерно работать, используя появившиеся в нашем распоряжении знания.

Если митохондриальный синдром имеется с самого рождения, мы говорим о первичном заболевании . Если болезнь не тяжелая, молодые люди могут приспособиться к ней и научиться оптимально использовать имеющиеся у них энергетические ресурсы, даже не зная о том, что у них есть этот недуг. Взрослые с умеренными проявлениями митохондриального синдрома зачастую говорят, что у них было нормальное здоровое детство, хотя они никогда не преуспевали в спорте и вообще там, где требуется выносливость.

Наиболее часто проявляющимися симптомами митохондриального синдрома являются задержки в развитии или регрессия; судорожные припадки; цефалгия [37] Цефалгический синдром (цефалгия) — болевые ощущения в области головы. ; мышечная слабость (может появляться и исчезать); слабый тонус мышц ( гипотония ); атаксия (нарушение согласованности движений мышц при условии отсутствия мышечной слабости); болезненные мышечные судороги; неспособность выносить физические нагрузки, нормальные для большинства сверстников (низкая выносливость); хроническая усталость; нарушения работы желудка (застой пищи в желудке и желудочные боли); нарушения терморегуляции организма, связанные со слишком слабым или слишком интенсивным потоотделением; проблемы с дыханием; косоглазие; офтальмоплегия (паралич мышц глаза); слабое зрение или слепота; птоз ; слабый слух и глухота; начавшиеся еще в детстве заболевания сердца/печени/почек; треморы. Несмотря на то что некоторые из этих нарушений распространены во всей человеческой популяции, при митохондриальных заболеваниях они обычно присутствуют уже в детском возрасте и в связке друг с другом.

Многие заболевания могут быть ошибочно диагностированы в случаях, когда симптомы указывают на «привычную» для медиков болезнь, а на поверку их причиной оказывается митохондриальный синдром. У некоторых пациентов именно дисфункция митохондрий может лежать в основе заболеваний сердечно-сосудистой системы. Результаты недавнего исследования дилатационной кардиомиопатии [38] Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — заболевание миокарда, характеризующееся развитием дилатации (растяжения) полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции, но без увеличения толщины стенок. говорят о том, что примерно у 25 % больных в сердечной мышечной ткани присутствуют мутации мтДНК.

Еще один пример: у пациентов с генетически детерминированными формами дефицита кофермента Q10 фиксируются нарушения функций головного мозга, нервной системы и мышц (зачастую проявляющиеся в повышенной усталости при нагрузках и судорожных припадках). Такие больные хорошо реагируют на прием препаратов с коферментом Q10, однако ученым еще не удалось набрать достаточно данных для научно обоснованных выводов, так как диагностика этого заболевания еще только начала развиваться. Врожденный дефицит кофермента Q10 — это одно из митохондриальных заболеваний, вызываемых мутациями мтДНК.

В табл. 2.4 представлены особенности митохондриальных заболеваний у детей и взрослых, вызванных мутациями мтДНК.

Таблица 2.4.Проявления митохондриальных заболеваний, вызванных мутациями мтДНК (унаследованные по материнской линии)

Недавние успехи в сферах практической медицины, прикладной генетики и фундаментальной науки позволили нам значительно продвинуться в области диагностики и лечения митохондриальных заболеваний. К сожалению, полноценного лекарства от них пока не изобретено, и существующие терапевтические методики не могут гарантировать ослабления симптомов и улучшения качества жизни.

Эффективность лечения митохондриального синдрома в каждом конкретном случае зависит от специфики заболевания и его тяжести. Следует отметить, что терапия митохондриальных болезней не может устранить уже существующие повреждения организма (такие как патологии головного мозга после инсульта). Естественно, что при легкой и средней формах тяжести болезни лечение проходит успешнее, чем при тяжелых вариантах недуга.

Результаты недавних исследований показывают, что некоторое количество активных биологических веществ (БАВ) способны облегчать симптомы митохондриального синдрома и восстанавливать утраченные ранее функции. Анализ отдельных случаев и данные пилотных экспериментов говорят о том, что состояние некоторых пациентов с митохондриальными заболеваниями улучшается при долгосрочной терапии коферментом Q10 (об этом мы упоминали выше). Кроме того, обнадеживающие результаты получены при разработке методов лечения от митохондриальной энцефаломиопатии, молочнокислого ацидоза, синдрома MELAS [39] Синдром MELAS — прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое сопровождается диабетом, судорогами, снижением слуха, сердечными заболеваниями, низким ростом, эндокринопатиями, непереносимостью физических нагрузок и нейропсихиатрическими отклонениями. , синдрома Кирнса — Сейра [40] Синдром Кирнса — Сейра — наследственное заболевание человека, характеризующееся сочетанием патологии глаз и сердца, на клеточном уровне проявляется в нарушении процессов окислительного фосфорилирования. и наследуемого по материнской линии синдрома сахарного диабета и глухоты. В ходе исследования, проведенного итальянскими учеными, измерялись биоэнергетическая активность головного мозга и скелетных мышц пациентов с митохондриальным синдромом. И вновь был зафиксирован положительный эффект от терапии коферментом Q10. После шести месяцев лечения (внутрь ежесуточно принималось только 150 мг вещества) биоэнергетика мозга вернулась к нормальным показателям, а активность мышц существенно выправилась у всех пациентов. Достаточно высокую эффективность терапии митохондриальных болезней подтвердили и результаты ряда других исследований. Обычно она сочетается с приемом других БАВов (нередко это называется «митохондриальным коктейлем»). Знающий и идущий в ногу со временем врач мог бы рекомендовать пищевые добавки с содержанием некоторых из этих (или даже всех) веществ: моногидрата креатина, витамина C, витамина E, альфа-липоевой кислоты, тиамина (витамина B 1), рибофлавина (B 2), ниацина (B 3), L-карнитина или L-аргинина. В состав других добавок входят D-рибоза, пирролохинохинон (PQQ), магний и среднецепочечные жирные кислоты.