Брайан Свитек - Кости: скрытая жизнь [Все о строительном материале нашего скелета, который расскажет, кто мы и как живем]

Впрочем, как мы видели у наших доисторических друзей, переломы и другие травмы — не единственные причины развития патологии. Болезни, неправильное питание и другие внешние факторы тоже играют свою роль. Если вы, например, в течение длительного времени будете употреблять недостаточно витамина С, то ваша костная ткань начнет истончаться и в итоге станет более хрупкой. Это один из множества ужасных симптомов цинги, и поэтому никогда не будет лишним выжимать себе в ром немного лимонного сока. Хронический дефицит витамина D препятствует нормальному насыщению остеоидов минералами, из-за чего кости становятся слишком гибкими. Вот почему у страдающих от рахита детей ноги часто выгнуты наружу или внутрь. Это лишь два примера из множества, как наша среда обитания способна менять нас изнутри.

Кроме того, существует еще целая категория модификаций, которым мы, намеренно или нет, подвергаем себя сами. Целенаправленное преобразование формы черепа различными народами на протяжении веков тоже считается патологией, пускай это и не сказывается на здоровье, — то же самое касается и людей, изменивших структуру своего скелета путем ношения корсета, потери конечностей или хирургического вмешательства. Мода способна менять наш скелет не хуже любых травм. Даже музыка порой требует от людей модификации своего тела, с чем хорошо был знаком итальянский оперный певец XVIII века Гаспаре Пакьеротти. Хотя о его происхождении ничего не известно, он прославился своим невероятным меццо-сопрано: удаленные до полового созревания яички позволили ему развить уникальный голос — он был кастратом. Вместе с тем физиологические последствия изменения его анатомии не ограничились лишь мягкими тканями тела [54] Вместе с тем физиологические последствия: «Persistence of epiphyseal line in the iliac crest», Forbes, ссылка была доступна 27 апреля 2018. https://www.forbes.com/pictures/gked45glfl/persistence-of-epiphysea/#273d86f71da6. . Он дожил до 80 с небольшим лет, и помимо других патологий — таких как истертость зубов, указывающая на его привычку ими скрежетать, — у него были открытые швы между костями таза, которые обычно зарастают у мужчин после 30. В этом нет ничего удивительного, учитывая, что половое созревание прошло стороной для Пакьеротти — кастрация сохранила его скелет, равно как и голос, в первозданном состоянии, и его кости так и не срослись в местах, где они обычно соединяются с возрастом. Возможно, то же самое случилось с более древними скелетами, обнаруженными в египетском Кувейсине [55] Возможно, то же самое случилось: Killgrove, Kristina. «Skeletons Of Two Possible Eunuchs Discovered in Ancient Egypt». Forbes, 28 апреля 2017. https://www.forbes.com/sites/kristinakillgrove/2017/04/28/skeletons-of-two-possible-eunuchs-discovered-in-ancient-egypt/#3d82d8251f55. . У этих двух людей, невероятно высоких для своего юного, по оценкам палеонтологов, возраста, части скелета, которые обычно срастаются, по-прежнему были разделены между собой. Хотя возможны и другие правдоподобные объяснения, археолог Скотт Хаддоу вместе с коллегами предположил, что такие необычные признаки могут указывать на то, что эти двое были евнухами и процесс развития их скелета пошел неправильно из-за того, что у них отняли.

До сих пор мы рассматривали, как скелет реагирует на окружающий мир — будь то серьезное падение или дань моде. Вместе с тем существуют патологии, зарождающиеся изнутри вследствие каких-то генетических отклонений или пороков развития. Кости могут быть преобразованы губительным образом из-за мутаций, влияющих на рост нашего тела. Когда из-за генетических нарушений гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста, это выражается в так называемом гигантизме. С другой стороны, проблемы с формированием хрящей в процессе раннего развития могут привести к карликовости. Мутации, затрагивающие образование коллагена в костях, влекут за собой болезнь, которую врачи называют несовершенным остеогенезом — «болезнь хрустального человека», когда скелет становится чрезвычайно хрупким. Изменения механизма роста костей могут сказаться на форме нашего скелета, что остается незамеченным, пока на приеме у врача в связи с переломом или странной шишкой не обнаруживается нечто неожиданное. Именно это и приключилось с одним из самых известных обитателей музея Мюттера по имени Гарри Истлэк.

Останки Истлэка выставлены на всеобщее обозрение в витрине на нижнем этаже музея, где посетители могут хорошенько рассмотреть, какая напасть случилась с этим человеком. И в отличие от расположенных этажами выше черепов, а также некоторых других экспонатов, собранных во времена более сомнительной медицинской этики, Истлэк оказался здесь по собственной воле. Он хотел, чтобы его страдания чему-то научили людей. Его скелет, склонившийся в сторону с опущенной головой, покрыт узловатыми костными полосками и пластинами. Он выглядит так, словно поверх одного скелета начал расти другой, изнутри поработив тело Истлэка. Может потребоваться какое-то время, чтобы всмотреться и понять, насколько невероятная метаморфоза произошла с его телом. Как заметил врач-ортопед Фредерик Каплан: «Обычные скелеты рассыпаются в груду отдельных костей, когда удаляются соединявшие их при жизни ткани. Чтобы придать ему человеческую форму, скелет приходится собирать заново с помощью тонкой проволоки и клея. В результате же образовавшихся перемычек, пластин и полосок из костной ткани… скелет Гарри практически полностью слился в единое целое» [56] Как заметил врач-ортопед: Kaplan, Frederick. «The Skeleton in The Closet». Gene 528, no. 1 (2013): 7–11. .

Врачи называют эту болезнь «прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия», или ПОФ. Встречается она относительно редко, затрагивая примерно одного человека из двух миллионов, однако она делает человека инвалидом. А еще она подчеркивает невероятную пластичность нашего тела. Когда речь идет о костях, мы представляем себе отдельные части нашего скелета. Это обособленные элементы, выстроенные в определенном порядке. Кости ног соединяются с костями таза и так далее.

Вместе с тем кость — это еще и ткань, которая при определенных обстоятельствах может формироваться там, где ее быть не должно. У людей, страдающих от наследственного заболевания ПОФ, мягкие части тела со временем превращаются в кости [57] У людей, страдающих от наследственного заболевания: Kaplan, Frederick. «The Skeleton in The Closet». Gene 528, no. 1 (2013): 7–11; De La Hoz Polo, Marcela, Monica Khanna, Miny Walker. «Young woman who presents with shortness of breath». Skeletal Radiology 46, no. 1 (2016): 143–145. . Окостенению оказываются подвержены сухожилия, мышцы и другие мягкие ткани, в результате чего образуется ограничивающий движения дополнительный внутренний каркас, который Каплан назвал «похожим на арматуру костяным футляром».

Врачи знали об этой болезни как минимум с XVIII века. Джон Фрек, хирург из Лондона, писал, что 14 апреля 1736 года к нему пришел 14-летний мальчик, попросив что-нибудь сделать с наростами на спине, которые были у него с раннего детства. Во время осмотра Фрек обнаружил, что они «отходили от каждого шейного позвонка и тянулись вниз к крестцу» — то есть, по сути, вдоль всего позвоночника. «Точно так же эти наросты отходили от каждого ребра, соединяясь между собой по всей спине, словно ветвящиеся кораллы, и образовывали внутренний костяной корсет» [58] «Точно так же эти наросты отходили от каждого ребра»: Kaplan, Frederick, Martine Le Merrer, David L. Glaser, Robert J. Pignolo, Robert Goldsby, Joseph A. Kitterman, Jay Groppe, and Eileen M. Shore. «Fibrodysplasia Ossificans Progressiva». Best Practice & Research Clinical Rheumatology 22, no. 1 (2008): 191–205. .