Брайан Свитек - Кости: скрытая жизнь [Все о строительном материале нашего скелета, который расскажет, кто мы и как живем]

Хотя со времен этого обследования прошло несколько веков, болезнь по-прежнему не так-то просто вовремя обнаружить [59] Хотя со времен этого обследования: Kamal, Achmad Fauzi, Robin Novriansyah, Rahyussalim, Yogi Prabowo, and Nurjati Chairani Siregar. «Fibrodysplasia Ossificans Progressiva: Difficulty in Diagnosis and Management A case report and literature review». Journal of Orthopaedic Case Reports 5, no. 1 (2015): 26–30. . В большинстве случаев пациентам ошибочно диагностируют опухоль, бурсит или какое-то другое заболевание. У рожденных с этой болезнью детей зачастую деформирован большой палец на ноге, однако даже в этом случае некоторые люди узнают, что у них ПОФ, только после появления костей в неподходящих местах. Так, например, у женщины 21 года, обратившейся в больницу с жалобами на одышку, рентген показал, что одна из мышц ее спины вместе с близлежащими мягкими тканями начала превращаться в кость, сдавив грудную клетку. Причем этому недугу подвержены не только люди — ветеринары сообщали о случаях ПОФ у кошек и собак [60] Причем этому недугу подвержены не только люди: Warren, H., and J. L. Carpenter. «Fibrodysplasia Ossificans in Three Cats». Veterinary Pathology 21, no. 5 (1984): 495–499; Guilliard, M. J. «Fibrodysplasia ossificans in a German shepherd dog». Journal of Small Animal Practice 42, no. 11 (2001): 550–553. . Чтобы спровоцировать подобную трансформацию, много не требуется. Любая небольшая травма запускает процесс окостенения, как правило, начиная с тканей, расположенных на задней стороне тела. Именно так было в случае с Истлэком.

Истлэк родился в ноябре 1933 года, однако долгое время никто и подумать не мог, что с ним что-то не так. В пятилетнем возрасте, когда он играл со своей сестрой Хелен, его сбила машина, и у него оказалась сломана нога. Перелом сросся неправильно, и вскоре после этого вся нога мальчика словно затвердела. Дополнительное обследование показало, что кость растет, однако не там, где нужно, — внутри мышц бедра. Но даже тогда врачи не поняли, что имеют дело с ПОФ и что дальнейшее вмешательство — например, попытка удалить лишнюю костную ткань — только усугубит проблему. Процесс окостенения был неумолим. Мало-помалу разросшиеся по всему телу кости сковали скелет. Даже с тростью Истлэк не мог толком ходить, а его челюсти срослись и стали неподвижны. Он умер почти в 40 лет, и его последним желанием было выставить скелет на всеобщее обозрение, чтобы люди могли узнать про его болезнь, а может, и обнаружить внутри какой-то секрет, который поможет вылечить других [61] Он умер почти в сорок лет: Angier, Natalie. «Bone, a Masterpiece of Elastic Strength». New York Times, April 27, 2009. https://www.nytimes.com/2009/04/28/science/28angi.html. . На данный момент для людей с этой болезнью мало что можно сделать, кроме как правильно ее диагностировать и стараться свести травмы к минимуму [62] На данный момент для людей: Kaplan, Frederick. «The Skeleton in The Closet». Gene 528, no. 1 (2013): 7–11. . «Это настолько суровая, отрезвляющая и неизбежная реальность, — писал Каплан, — что она выходит за рамки воображения». Вместе с тем Истлэк по-прежнему остается источником информации. «Когда будет сделано важное открытие по поводу ПОФ, — сказал Каплан о группе ученых, занимающейся исследованием болезни, — мы сможем вернуться к изучению скелета Гарри, чтобы подтвердить или опровергнуть это открытие» [63] Сказал Каплан о группе ученых: там же. .

Случившееся с Истлэком наглядно показывает, насколько неуступчивыми могут быть кости. Они способны нас удивить многими разными способами. Мягкие ткани превращаются в кости у эмбрионов и младенцев — в результате роста и слияния наш скелет формируется в виде единого биомеханического агрегата, способного защищать внутренние органы, одновременно позволяя мышцам совершать движения, — однако подобная трансформация может происходить и в гораздо более позднем возрасте. Помните, как был удивлен Геза Уйрмени, размещенный на этаж выше Истлэка в музее Мюттера, когда обнаружил, что его горло частично окостенело? И это еще не самое неприятное место, в котором у человека может неожиданно вырасти кость.

Наши половые органы лишены костей. Кости бакулюм и баубеллюм {5} 5 Генитальные кости самцов и самок соответственно. — Прим. ред. , имеющиеся у других современных приматов, были полностью утрачены в ходе эволюции наших ранних предков — приматов. У других млекопитающих, от кошек и летучих мышей до обезьян и кроликов, они по-прежнему присутствуют. Но у нас их нет. Вот почему может показаться странным, что некоторые мужчины сталкиваются с образованием кости у них в пенисе [64] Вот почему может показаться странным: Yilmaz, Ibrahim Edhem, Yagil Barazani, and Basir Tareen. «Penile ossification: A traumatic event of evolutionary throwback? Case report and review of the literature». Canadian Urological Association Journal 7, no. 1–2 (2013): E112–E114. .

Если вас, дорогой читатель, ненароком пробрала дрожь, то могу вас заверить: это не особо распространенная проблема. За всю историю известно лишь около 40 подобных случаев. И хотя данный элемент является анатомическим отклонением, процесс его образования может нам рассказать еще немного о странной природе костей. У этой проблемы нет какой-то одной причины. Конечно, анатомическая причина — как и практически со всеми остальными частями тела — заключается в том, что костные клетки преобразуют то, что прежде было мягкими тканями. Вместе с тем существует целый ряд факторов, которые могут привести к такой метаморфозе, начиная от болезней почек и венерических заболеваний и заканчивая перенесенной травмой. Так, например, в 1933 году один врач принял 19-летнего юношу, у которого на кончике члена появилось костное образование. «Тремя месяцами ранее пациент получил огнестрельное ранение в этом же месте», — впоследствии было указано в медицинской статье в качестве наиболее вероятной причины патологии, однако про наверняка увлекательную историю того, как именно он получил это ранение, ничего не говорилось. И хотя некоторые врачи выдвигали идею о том, что это своеобразный эволюционный регресс — в конце концов, у наших обезьяноподобных предков действительно там была кость, — на самом деле это лишь один из примеров того, как в организме могут самостоятельно формироваться кости, причем даже в местах, которые никак не соединяются со скелетом, от женской груди до слюнных желез.

Давайте снова немного поменяем тему. Кости реагируют на то, как мы живем, а особенности нашей физиологии способны порой заставлять кости формироваться в крайне неожиданных местах. Между тем существует третий тип диковинных изменений, которыми занимаются патологи. Речь идет о тех следах, которые люди оставляют на костях, как живых, так и мертвых: по ним можно проследить историю нашего познания костей. Рассмотрим трепанацию черепа.

Нейрохирургия не стала ждать появления анестезии и специальных инструментов. Раз уж на то пошло, это невероятно древняя дисциплина, в которой люди пробовали свои силы на протяжении тысячелетий. Поведали нам об этом черепа. От Европы до юга Тихого океана, от Африки до Америки люди с различным успехом изобретали и практиковали операции на головном мозге. Самый древний известный пример относится к Судану. Во время раскопок поселения возрастом около 7000 лет археологи наткнулись на могилу старика мужского остеологического пола. Его тело лежало в позе эмбриона, а на черепе специалисты обнаружили отверстие с небольшую монетку, откуда была соскоблена кость [65] Его тело лежало: «Evidence of Trepanation Found in 7, Year Old Skull From Sudan», Archaeology News Network, ссылка была доступна 27 апреля 2018. https://archaeologynewsnetwork.blogspot.com/2016/07/evidence-of-trepanation-found-in-7.html#FRWpjhgGy0oZP9Mx.97. . Зачем это сделали, непонятно. На костной ткани вокруг отверстия не было никаких признаков заживления. Если этот человек и не умер в ходе процедуры, то вряд ли долго прожил после нее. Археолог Лукаш М. Станашек также заметил, что отверстие могло быть проделано и после смерти, например, чтобы дать возможность душе покинуть тело. Ясно только одно: кто бы ни проводил эту процедуру, у него уже был опыт. Соскоб получился ровным и гладким по краям — человек делал это явно не в первый раз.