Лиза Сандерс - У каждого пациента своя история

Итак, у Кристел печеночная недостаточность и разрушение красных кровяных телец. Что-то в памяти Валерстайна зашевелилось при этих словах. Он почувствовал, что разрозненные детали постепенно встают на место, приходят в движение, словно части старинного механизма. И внезапно он понял, что с ней такое.

Врач поспешил в библиотеку, чтобы проверить свою догадку. Да! Он оказался прав. Данное сочетание – отказ печени и разрушение эритроцитов – было нетипичным проявлением редкого наследственного заболевания: болезни Вильсона.

При болезни Вильсона печень не справляется с регулированием уровня меди, важного минерального элемента в организме. В отсутствие необходимых химических инструментов для ее переработки медь накапливается в печени и других органах, постепенно их разрушая. Обычно этот процесс тянется десятилетиями, но иногда, по причинам, до сих пор не вполне понятным (хотя выявлена их связь с приемом антибиотиков, как в случае Кристел), медь из печени прорывается в кровоток, одновременно разрушая сам орган. Получается, что в крови оказалась вся медь, копившаяся в организме долгие годы. Начинается сущий кошмар: медь, несясь по сосудам, разрушает эритроциты. Почки работают на пределе, очищая кровь от фрагментов клеток, и сами сильно повреждаются. Высокий уровень меди оказывает влияние практически на все органы и системы организма. Болезнь в данной форме прогрессирует крайне быстро и обычно приводит к смерти, если пациент не получит единственно возможное лечение – новую печень взамен разрушенной медью, ту, которая сможет справиться с избытком этого минерала. Если у девушки действительно болезнь Вильсона, ей немедленно нужна трансплантация.

Но сначала Валерстайну требовалось подтверждение диагноза. Была пятница, поздний вечер, и он не мог сделать анализ крови на содержание меди, да и в любом случае больничная лаборатория не выполняла таких исследований. Однако существовал и другой способ диагностировать болезнь Вильсона. У пациентов, которые ею страдают, медь накапливается в том числе в глазах, образуя золотисто-коричневый ободок вокруг радужки. Валерстайн поспешил назад в интенсивную терапию. Внимательно осмотрел глаза Кристел. Ободка он не обнаружил, но, возможно, это удастся офтальмологу со специальным оборудованием? «Нечасто офтальмологов вызывают в пятницу вечером для неотложного осмотра», – рассказывал Валерстайн. Он еще раз изложил историю болезни девушки, но на этот раз с вероятным диагнозом, который требовалось лишь подтвердить. – Кажется, офтальмолог думал, что я спятил – пока не увидел ободки». Как только Валерстайн получил подтверждение своей догадки, он бросился в палату, чтобы сообщить девушке и ее матери, к чему пришли врачи.

В ту же ночь Кристел Лессинг на вертолете перевезли в Пресвитерианскую больницу Нью-Йорка. Из-за угрозы жизни она получила приоритет в очереди на трансплантацию. Без новой печени Кристел умерла бы через несколько дней, поэтому она оказалась в числе первых. На следующей неделе ей сделали пересадку, и девушка выжила.

История Кристел – это кошмар любого больного. Ты страдаешь, может быть, даже умираешь, но ни один врач не может сказать, почему. Тебе ставят неверные диагнозы, или не ставят вообще никакого, и приходится полагаться только на внутренние возможности организма и терапию, которую врачи применяют наугад. Ты можешь выжить или умереть – в современной больнице, обладающей всеми необходимыми ресурсами для лечения, которые в отсутствие диагноза совершенно бесполезны.

Как же смог Валерстайн поставить диагноз, когда остальным это не удалось? Как вообще доктора приходят к сложным диагнозам? Валерстайн описывает свою роль в этой истории скромно: «Думаю, это чистое везение, что я знал об этом редком проявлении редкого заболевания. В медицине никто не может знать все. Просто так вышло, что это было мне известно», – сказал он мне. Диагностика – таинственный процесс, порой даже для врачей. «Звоночек сработал, и все встало на свои места, – говорит Валерстайн. – Больше мне нечего добавить».

Моя книга посвящена этому звоночку – откуда врачи знают то, что они знают, и как применяют свои знания к пациентам из плоти и крови. Процесс может быть запутанным, со многими ошибками, ложными следами и тупиками. Врач может упустить важную подсказку при осмотре пациента или изучении истории болезни. Результаты анализов могут сбивать с толку, вместо того, чтобы указывать верный путь. Сам доктор может быть слишком занят или утомлен, чтобы тщательно все обдумать. В конце концов, даже у великого Уильяма Ослера бывали плохие дни.

На пациента, который по определению болен, а зачастую испытывает еще и усталость, и физический дискомфорт, ложится непростая задача: рассказать доктору, что с ним случилось, таким образом, чтобы тот смог спасти ему жизнь. Разумеется, тут могут возникать ошибки и неопределенность. Это «дедуктивный процесс в условиях неопределенности, зачастую при неполных и не всегда надежных исходных данных», – говорит Джером Кэссирер, бывший главный редактор New England Journal of Medicine, один из первых и самых вдумчивых современных авторов, пишущих о диагностике.

Процесс диагностики запутанный, а в поисках ответа приходится полагаться на ненадежные свидетельства – как людей, так и техники, – но, какой бы проблематичной ни казалась вероятность этого, ответ в большинстве случаев находится, и врачи спасают людям жизни.

В большинстве случаев, но не всегда. Вероятность ошибки сохраняется все равно.

Ни для кого не новость, что медицинские ошибки – вещь распространенная. В 1999 году Институт медицины, подразделение Национального института здравоохранения США, выпустил доклад на эту тему: «Человеку свойственно ошибаться». В этом ныне широко известном докладе авторы утверждали, что ежегодно от медицинских ошибок умирает до 98 000 пациентов – как если бы ежедневно в течение года терпел катастрофу пассажирский авиалайнер. После выхода доклада с медицинскими ошибками началась борьба, плодами которой мы пользуемся до сих пор.

В докладе не учитывались ошибки при диагностике. А между тем они составляют значительную часть ошибок в медицине вообще. В зависимости от того, на какое исследование полагаться, это первая или вторая по частоте причина судебных процессов против врачей. Исследования показывают, что от 10 до 15 % пациентов, обращающихся за первичной медицинской помощью – в отделения скорой помощи, к терапевтам, семейным врачам и педиатрам – получают неверный диагноз. В основном эти ошибки не имеют серьезных последствий – люди либо поправляются сами, либо возвращаются к врачу, если их состояние ухудшается, но и доктора, и пациенты всегда боятся ошибочных диагнозов, потому что те могут причинять вред и даже убивать. Проанализировав данные из более чем 30 000 медицинских карт, ученые выяснили, что диагностические ошибки стали причиной 17 % случаев неблагоприятного течения болезней.