Коллектив авторов Медицина - Большая медицинская энциклопедия. Более 1500 заболеваний: описание, диагностика, лечение
- Название:Большая медицинская энциклопедия. Более 1500 заболеваний: описание, диагностика, лечение
- Автор:
- Жанр:
- Издательство:неизвестно
- Год:2015
- Город:Москва
- ISBN:978-5-699-64173-4, 978-5-699-66250-0, 978-5-699-66252-4
- Рейтинг:
- Избранное:Добавить в избранное
-
Отзывы:
-
Ваша оценка:
Коллектив авторов Медицина - Большая медицинская энциклопедия. Более 1500 заболеваний: описание, диагностика, лечение краткое содержание
Большая медицинская энциклопедия. Более 1500 заболеваний: описание, диагностика, лечение - читать онлайн бесплатно полную версию (весь текст целиком)
Интервал:
Закладка:
Акинетико-ригидный синдром встречается при дрожательном параличе, после перенесенного энцефалита (эпидемического, летаргического, японского, энцефалита Сент-Луис), вследствие атеросклероза сосудов головного мозга, острых и хронических интоксикаций, гепатоцеребральной дистрофии, черепно-мозговых травм. Данный синдром может быть также следствием побочного эффекта при лечении препаратами фенотиазинового ряда, раувольфии, метилдофа и др.
Этиология и патогенез
Развитие акинетико-ригидного синдрома непосредственно связано с поражением экстрапирамидной системы, в частности черного вещества и базальных ядер (нигральный синдром). При этом играет роль и наследственно обусловленный дефект механизмов контроля за обменом катехоламинов в головном мозге, что характеризуется снижением уровня дофамина в базальных ядрах и черном веществе. Таким образом, приведенные выше факторы являются лишь провоцирующими для развития подкорковых нарушений.
Клиническая картина
В клинике акинетико-ригидного синдрома основные признаки могут характеризоваться различной степенью проявления. Замедление произвольных движений, например, может варьировать от брадикинезии до полной акинезии. Понижение двигательной активности (гипокинезия) сочетается с ригидностью мышц и отсутствием синкинетических движений (например, сочетанных движений рук при ходьбе, жестикуляции, мимике). Речь больных становится монотонной и невнятной. У многих больных отмечаются признаки паркинсонизма — мелкоразмашистый ритмичный тремор, исчезающий при попытке целенаправленного движения. Когда достигается мышечный тонус степени ригидности, больные лишаются возможности двигаться. Если придать какой-либо конечности определенное положение, она сохраняет его в течение длительного времени. Прогноз определяется основным заболеванием.
Диагностика
Диагностика основывается на данных клинических наблюдений, однако необходимо учитывать, что развернутая клиническая картина выявляется не всегда. Например, при лечении нервно-психических больных препаратами фенотиазинового ряда или после хирургического лечения паркинсонизма может отмечаться гипокинезия, а также скованность без повышения тонуса мышц по экстрапирамидному типу.
Лечение
Лечение направлено в первую очередь на коррекцию первичных нарушений вследствие основного заболевания. Параллельно используются препараты, направленные на снижение мышечного тонуса (миорелаксанты), противопаркинсонические средства. При развитии акинетико-ригидного синдрома вследствие приема препаратов фенотиазинового ряда их отмена приводит к полному исчезновению симптомов отравления.
АКРОМЕГАЛИЯ
Определение
Акромегалия(от греч. akros — «крайний», megas — «большой») относится к группе нейроэндокринных заболеваний, обусловленных патологическим повышением ростовой активности.
В детском и юношеском возрасте (до окончания окостенения эпифизарных хрящей) при чрезмерной ростовой активности развивается гигантизм. После закрытия ростовых зон он переходит в акромегалию. Гигантизм характеризуется сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным увеличением костей, мягких тканей и внутренних органов. При акромегалии, напротив, увеличение костей скелета в периостальной зоне и внутренних органов отличается диспропорциональностью; кроме того, развивается ряд обменных нарушений.
Акромегалия является редким заболеванием и развивается преимущественно у взрослых.
Этиология и патогенез
Основную роль в развитии акромегалии играет увеличение секреции соматотропного гормона гипофиза — гормона роста. Наиболее частой причиной гиперпродукции соматотропина является гормонально-активная аденома (см.) гипофиза — соматотропинома. Несколько реже встречается первичное поражение гипоталамуса или вышерасположенных отделов мозга. К нему могут приводить травмы черепа с сотрясением мозга, психоэмоциональные нагрузки, внегипофизарные опухоли головного мозга, влияние на центральную нервную систему специфических и неспецифических инфекционных процессов. При этом увеличивается синтез соматолиберина, а уже вслед за тем опосредованно — синтез соматотропина. К возникновению акромегалии может приводить повышенная активность соматомединов, которые вырабатываются печенью и периферическими тканями в ответ на воздействие соматотропина, а также повышенная чувствительность тканей к ним. Это связано с тем, что соматомедины оказывают непосредственное влияние на рост костно-суставного аппарата. Кроме того, акромегалия как синдром может развиваться при наличии эктопической продукции соматотропина или соматолиберина опухолями неэндокринной локализации (легкие, желудок, кишечник и др.). На возникновение акромегалии способны также влиять резкие колебания гормонального фона, что особенно характерно для женского организма: роды (см.) , аборты (см.) , климактерический (см.) и посткастрационный периоды.
Клиническая картина
В течении акромегалии выделяют ряд стадий. Заболевание развивается годами. В связи с этим наиболее ранняя стадия — преакромегалическая — выявляется достаточно редко, поскольку симптоматика не столь отчетлива, как на гипертрофической стадии. Гипертрофическая стадия характеризуется развернутой клиникой заболевания. Типичны жалобы на головную боль, изменение внешности, увеличение в размерах кистей и стоп. Кроме того, пациентов беспокоят онемение в руках, слабость, сухость во рту, жажда, боль в суставах, ограничение и болезненность движений. У большинства женщин развиваются нарушения менструального цикла вплоть до аменореи (см.) , у трети больных (мужчин) развивается импотенция (см.) . При сочетании гиперпродукции соматотропина и пролактина отмечается синдром галактореи (см.) .
Головные боли беспокоят преимущественно при опухолевой природе акромегалии. Их связывают с повышением внутричерепного давления и (или) компрессией растущей аденомой диафрагмы турецкого седла. К изменениям внешности приводит огрубение черт лица, связанное с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Расширяются межзубные промежутки (диастема). Кроме того, характерна гипертрофия мягких тканей лица — носа, губ, ушей. Увеличивается язык (макроглоссия), на котором сохраняются отпечатки зубов.
Кисть больного акромегалией
Кисть больного акромегалией
Довольно часто при акромегалии отмечаются изменения со стороны кожных покровов: гиперпигментация (чаще в области кожных складок и мест трения одеждой), повышенная жирность и влажность благодаря увеличению количества и размеров потовых и сальных желез, лихенизация (см.) и складчатость (более выражены на волосистой части головы). Отмечается также гипертрихоз (см.) .
Читать дальшеИнтервал:
Закладка: