Коллектив авторов Медицина - Большая медицинская энциклопедия. Более 1500 заболеваний: описание, диагностика, лечение

Изменения со стороны мышц заключаются не столько в гипертрофии мышечной ткани, сколько в разрастании соединительнотканных структур. В начале заболевания отмечается повышение мышечной силы и работоспособности пациентов, однако по мере его прогрессирования мышечные волокна подвергаются склерозированию, развивается проксимальная миопатия. Гипертрофия хрящевой ткани в суставах приводит к появлению акромегалической артропатии. В результате пролиферации хрящей гортани голос у больных становится низким и сиплым.

На начальных этапах заболевания увеличенные внутренние органы функционируют нормально. Но вследствие прогрессирования болезни присоединяются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. Быстрее, чем в норме, возникают атеросклеротические изменения сосудов, развивается повышение артериального давления. Сердце увеличивается в размерах за счет разрастания соединительной ткани и гипертрофии мышечных волокон, однако клапанный аппарат при этом не изменяется, что приводит к развитию недостаточности кровообращения. На стадии развернутых клинических проявлений характерна миокардиодистрофия(см.) , возможно нарушение внутрисердечной проводимости.

У трети всех больных отмечаются акропарестезии разной степени выраженности, которые появляются в результате сдавления нервов разросшимися костными структурами или мягкими тканями.

Обменные нарушения связаны с патологическим влиянием гиперпродукции соматотропина. Для них характерны активация процессов липолиза, увеличение окисления жиров в периферических тканях, повышение содержания в сыворотке крови холестерина, кетоновых тел, бета-липопротеидов, лецитина, неэстерифицированных жирных кислот (причем чем больше последних, тем активнее течение заболевания). У 50–60 % пациентов наблюдаются нарушения устойчивости к глюкозе, а явный сахарный диабет(см.) развивается у 1/5 больных. Соматотропин является контринсулярным гормоном. Его биологическое влияние на углеводный обмен сводится к стимуляции глюконеогенеза, снижению утилизации глюкозы мышечной тканью. Он также обладает способностью угнетать активность гликолитических ферментов периферических тканей за счет липолитического действия гормона и высокого уровня свободных жирных кислот.

Нарушения минерального обмена связаны с воздействием соматотропина на функциональную активность почек. Он усиливает экскрецию с мочой кальция, калия, натрия, хлоридов. Характерны для акромегалии нарушения фосфорно-кальциевого баланса.

При акромегалии, связанной с развитием аденомы гипофиза(см.) , наступает период появления офтальмоневрологической симптоматики, связанной с ростом опухоли за пределы турецкого седла. Сдавление области перекреста зрительных нервов проявляется битемпоральной гемианопсией, снижением остроты и сужением полей зрения. На глазном дне отмечается последовательная смена отека, стаза и атрофии зрительных нервов. При отсутствии лечения это приводит к слепоте.

Рост опухоли преимущественно в сторону гипоталамуса вызывает у больных сонливость, жажду, полиурию, резкие подъемы температуры. Преимущественно фронтальный рост приводит к возникновению эпилепсии, поражение обонятельного тракта — к аносмии. Врастание опухоли в области кавернозных синусов характеризуется поражением III, IV, V и VI пар черепно-мозговых нервов. Клинически это проявляется в птозе, офтальмоплегии, диплопии, лицевой анальгезии, снижении остроты слуха. Кроме того, возникают или усиливаются признаки внутричерепной гипертензии(см.) .

Исходом заболевания является кахексия. При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3–4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность ограничена.

Диагностика

В диагностике, помимо физикального, обследования и анамнестических данных доминирующее значение придается рентгенологическим и биохимическим методам.

При рентгенографии костей скелета отмечаются явления периостального гиперостоза с признаками остеопороза(см.) . На рентгенограммах черепа просматривается истинный прогнатизм, расхождение зубов, увеличение затылочного бугра и утолщение свода черепа. Нередко отмечается кальцификация твердой мозговой оболочки. В 70–90 % случаев увеличены размеры турецкого седла. С помощью компьютерной или ЯМР-томографии можно увидеть и саму аденому.

Среди лабораторных методов достаточно информативным является определение концентрации соматотропина в крови радиоиммунологическим методом. При этом о гиперсекреции свидетельствует стойкое превышение нормального уровня гормона (7—10 мкг/л). Кроме того, при акромегалии отмечается изменение физиологической секреции соматотропина в ответ на стандартный глюкозотолерантный тест, внутривенное введение тиреолиберина — парадоксальное повышение концентрации гормона роста. В начальной стадии сна, напротив, уровень соматотропина не изменяется. При проведении тестов с инсулиновой гипогликемией(см.) , L-Допа, допамином и бромокриптином, а также при физической нагрузке отмечается парадоксальное снижение концентрации гормона.

Акромегалию следует дифференцировать с пахидермопериостозом, болезнью Реджета и синдромом Мари-Бамбергера.

Лечение

Лечение акромегалии включает в себя комплекс мер, направленных на снижение концентрации соматотропина в сыворотке крови. При опухолевой природе заболевания у молодых больных предпочтительнее оперативное вмешательство с последующей лучевой терапией. Если позволяют размеры аденомы (не выходит за пределы турецкого седла), операцию проводят с использованием транссфеноидального доступа для минимальной травматизации окружающих тканей. При значительных размерах аденомы проводится трансфронтальная аденомэктомия. Показаниями к такому оперативному вмешательству являются прогрессирующее сужение полей зрения, неврологические нарушения, упорные головные боли, подозрение на злокачественное новообразование.

Дистанционное лучевое воздействие на промежуточно-гипофизарную область проводят рентгеновскими и гамма-лучами, а также направленным протонным пучком. Последний способ предпочтительнее в связи с большей эффективностью. Используются дозы от 4,5 до 15 тыс. рад в зависимости от размеров опухоли. Если оперативное лечение невозможно, эффект от изолированно применяемой лучевой терапии наступает спустя 1–2 года после облучения.