Андрей Реутов - Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа

© Андрей Александрович Реутов, 2017

© Александр Кофанов, дизайн обложки, 2017

ISBN 978-5-4483-6374-0

Создано в интеллектуальной издательской системе Ridero

БЗО — большое затылочное отверстие

ВИ — взвешенные изображения

ВЧД — внутричерепное давление

ЗЧЯ — задняя черепная ямка

ИБ — история болезни

ИК — индекс Karnofsky

ИНХ — «Институт нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко РАМН»

КВД — краниовертебральная декомпрессия

КВП — краниовертебральный переход

КТ — компьютерная томография

ЛФК — лечебная физкультура

МАК — мальформация Арнольда-Киари

МКI — мальформация Киари I типа

МРТ — магнитно-резонансная томография

РГ — рентгенография

СГ — сирингомиелия

СМЖ — спинномозговая жидкость

ТМО — твердая мозговая оболочка

ФКМРТ — фазовоконтрастная магнитно-резонансная томография

ЧМН — черепно-мозговые нервы

ЭВСТ — эндоскопическая вентрикулоцистерностомия III желудочка

По наиболее распространенному определению, Мальформация Киари I типа (МКI), характеризуется грыжевым выпячиванием миндаликов мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие при отсутствии суб- или супратенториального объёмного процесса. Такие структуры, как червь мозжечка и IV желудочек, как правило, не повреждаются и остаются в пределах физиологической нормы. В редких случаях возможно минимальное опущение продолговатого мозга, легкое уплощение или извитость начальных отделов спинного мозга [19], [41], [182].

В эру нейровизуализационных методов исследования диагноз МКI встречается всё чаще. Распространенность в РФ, составляет 33 — 82 на 100000 населения [4].

Несмотря на то, что патологические структурные изменения элементов центральной нервной системы и костных структур области краниовертебрального перехода, характерные для МКI, их клинические проявления и методы лечения, являются предметом изучения и обсуждения в медицинской литературе уже более века, мнение Ball и Crone [37] о том, что «…остается все больше вопросов, чем ответов касаемо этой темы» по-прежнему актуально.

Одной из возможных причин отсутствия единого мнения о показаниях, способах лечения и оценке его результатов является тот факт, что степень дистопии миндаликов мозжечка не всегда коррелирует с выраженностью неврологической симптоматики, а в значительной части случаев (до 30%) МКI протекает без клинических проявлений и является случайной находкой, выявленной при проведении МРТ исследования [125].

Внедрение в клиническую практику фазовоконтрастной МРТ (ФКМРТ) открыло для исследователей новые перспективы изучения МКI [14]. Было установлено, что причиной неврологических нарушений у больных МКI, помимо прямой компрессии невральных структур в условиях измененной анатомии, является изменение ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода [160]. Представляется логичным, что изучение параметров ликвородинамики и их хирургическая коррекция могут играть существенную роль в лечении больных МКI. Параметры показателей ликворотока, описанные в работах разных авторов, существенно варьируют [2].

Диапазон методов хирургического лечения больных МКI представлен более чем 20 разновидностями оперативных методик. Стандартного подхода к лечению МКI до настоящего времени не существует. Большинство нейрохирургов, опираясь на разноречивые данные литературы и собственный опыт, «подстраивают хирургическую тактику под пациента» в зависимости от таких факторов, как степень дистопии миндаликов мозжечка, наличие сирингомиелии [5], [131].

Стратегия хирургического лечения больных МКI должна быть основана на глубоком понимании патофизиологии заболевания. С учетом современных взглядов на патогенез МКI, хирургическое вмешательство, помимо устранения прямой компрессии невральных структур, должно быть направлено на восстановление нормальной ликворциркуляции на уровне краниовертебрального перехода [33].

В зарубежной литературе есть единичные работы, посвященные изучению изменений ликвородинамики посредством ФКМРТ у пациентов с МКI после проведенного хирургического вмешательства и оценке зависимости между этими изменениями и клиническими исходами лечения. [92]. В русскоязычной литературе подобных работ нет.

В НИИ Нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко РАМН накоплен богатый опыт хирургического лечения больных МКI. В арсенале диагностических методов исследования все шире используется метод ФКМРТ.

Отсутствие единых подходов к алгоритму диагностики, определению показаний, выбору методов и объема хирургического лечения больных МКI и оценки его результатов, послужило основанием для выполнения настоящего исследования в стенах НИИ НХ им. Н. Н. Бурденко РАМН.

Цель исследования:

Повышение эффективности хирургического лечения взрослых пациентов с МК I типа путем совершенствования диагностики, уточнения показаний к хирургическому вмешательству и оценки его результатов на основании исследования показателей ликвородинамики.

Задачи исследования:

1.Изучить клинико-неврологический статус в группе взрослых пациентов с МК I типа до и после хирургической коррекции.

2.Оценить выраженность ликвородинамических нарушений в краниовертебральной области у взрослых пациентов с МК I типа до и после хирургической коррекции на основе применения методики ФКМРТ.

3.Оценить результаты избранной тактики хирургического лечения взрослых пациентов с МК I типа по данным клинико-неврологического исследования и изучить их корреляцию с результатами ФКМРТ по данным архива НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко.

4.Уточнить алгоритм диагностики и показания к проведению оперативного вмешательства у взрослых пациентов с МК I типа.

Научная новизна:

На основании результатов работы оптимизирован комплекс методов исследования и уточнено значение ФКМРТ для диагностики, определения показаний к проведению хирургического вмешательства и оценки его результатов у взрослых больных МК I типа.

Hans Chiari (Киари) (1851—1916) родился в Вене, в семье медиков. Его отец — J. B. V. L. Chiari — был знаменитым гинекологом, а брат — Ottokar Chiari — отоларингологом. В 1875 году после окончания медицинского университета, Киари становится ассистентом известного профессора-патологоанатома Карла Ракитанского и уже к 1882 году получает звание профессора в Пражском университете и принимает предложение работать и преподавать во Франции, в Страсбурге [43].