Шарон Моалем - А что, если они нам не враги? Как болезни спасают людей от вымирания

Неудивительно, что все эти древние греки были философами – у них в распоряжении была масса свободного времени. Но они были не единственными, кто заметил таинственную реакцию многих людей на конские бобы. Говорят, что в двенадцатом веке одна школьная учительница из Сардинии – острова неподалеку от берегов Италии – заметила сезонную сонливость, которая начиналась у ее учеников каждую весну и продолжалась неделями. Считается, что она, припомнив предупреждение Пифагора, связала склоняющиеся головы своих студентов с цветением конских бобов. Суеверия, касающиеся употребления в пищу сырых бобов, были распространены по всему Ближнему Востоку. В Италии бобы традиционно сажали в день поминовения усопших, а пироги в форме бобового стручка называли favedeimorti – «бобы смерти».

Как вы уже, наверное, догадались, у всей этой истории есть своя медицинская подоплека. В конце концов, нет дыма без огня, и в случае с конскими бобами огня этого более чем предостаточно.

В современной медицине есть такое понятие, как «фавизм» [15] Фавизм – это наследственная гемолитическая анемия, сопряженная с недостаточностью фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ), сформировавшаяся по причине употребления в пищу или вдыхания цветочной пыльцы конских бобов. Заболевание в основном встречается в Сардинии, однако известны случаи заболевания в Калабрии, в Сицилии, США, во Франции, Египте, Англии и других странах. В Советском Союзе семейные заболевания Ф. встречаются в южных районах Азербайджанской ССР. Заболевание преимущественно наблюдается у мальчиков и юношей и, вероятно, связано с конституционально-наследственными причинами. Отмечается выраженная индивидуальная предрасположенность к этому заболеванию и развитие его у членов одной семьи. Наблюдается некоторая внешняя схожесть между фавизмом и гемолитической анемией у пациентов, леченных плазмохином. Это сходство только внешнее. Гемолиз при фавизме сопряжен с врожденным пороком ферментативной системы эритроцитов. Этот порок связан с неустойчивостью редуцированного глутатиона и нехватки дегидрогенезы глюкозо-6-фосфата. [61] – наследственная ферментная недостаточность, встречающаяся у четырехсот миллионов людей. Это самый распространенный вид ферментной недостаточности в мире. В самых тяжелых случаях люди, подверженные фавизму, после употребления в пищу бобов (или принятия определенных лекарств) испытывают острую анемию, которая нередко приводит к смерти.

Впервые ученые почуяли, откуда все-таки дует ветер, после смерти нескольких людей в результате острой реакции на съеденные бобы во время Корейской войны [62]. Так как в некоторых регионах Кореи бушевала малярия, американским солдатам выписывали противомалярийные препараты, в том числе лекарство под названием «примахин».

Врачи вскоре обнаружили, что приблизительно у десяти процентов афроамериканских солдат после приема примахина развивалась анемия, а у некоторых солдат, особенно тех, что были средиземноморского происхождения, наблюдался куда более серьезный побочный эффект под названием «гемолитическая анемия» – их красные кровяные тельца буквально разрывало на части.

В 1956 году, через три года после прекращения огня, которым завершилась Корейская война, ученым-медикам удалось выяснить причину подобной реакции солдат на противомалярийный препарат – у них наблюдался значительный дефицит фермента под названием Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, или сокращенно Г6ФД. Считается, что этот фермент присутствует в каждой клетке нашего организма, однако особенно важную роль он играет в красных кровяных тельцах, защищая целостность их клеточного строения за счет связывания свободных радикалов, которые иначе бы привели к их разрушению [63].

Вы, наверное, слышали про свободные радикалы, и у вас сложилось общее представление о том, что они вредят нашему организму. Самый простой способ понять, что представляют собой свободные радикалы, – это вспомнить, что матушка-природа любит пары – она берет на себя роль своего рода свахи на молекулярном уровне. Свободные радикалы представляют собой молекулы или атомы с неспаренными электронами, и эти неспаренные электроны ищут себе пару. К несчастью для нашего организма, все эти электроны ищут себе вторую половинку совсем не там, где нам хотелось бы. Пытаясь спариться с электронами других молекул, они вызывают химические реакции, которые способны нарушить происходящие в клетках химические процессы и привести к их преждевременной смерти. Это одно из обоснований того, почему свободные радикалы считаются основной причиной старения.

Г6ФД выполняет роль вышибалы в баре красных кровяных телец: когда он на работе, он вышвыривает все свободные радикалы прочь, чтобы те не начали доставлять беспокойство. Когда же Г6ФД в организме недостаточно, любое химическое вещество, производящее свободные радикалы, может разрушить наши красные кровяные тельца. Именно это и происходило с солдатами, испытывавшими острую негативную реакцию на примахин, – считается, что примахин борется с малярией в том числе и за счет раздражения эритроцитов, из-за чего они становятся непривлекательным местом для вызывающих малярию паразитов. Если же у человека недостаточно Г6ФД для поддержания целостности клеток, при раздражении красных кровяных телец примахином некоторые из них не выдерживают этого – свободные радикалы приводят к разрыву клеточной мембраны и их разрушению. Потеря красных кровяных телец влечет за собой анемию – особенную, гемолитическую анемию, развивающуюся вследствие преждевременного разрушения красных кровяных телец. Человек, столкнувшийся с гемолитической анемией, будет испытывать сильную слабость и усталость, а также у него могут появиться симптомы желтухи. При отсутствии своевременного лечения гемолитическая анемия может привести к почечной недостаточности, сердечной недостаточности и смерти.

Те древнегреческие философы определенно что-то знали – для некоторых людей конские бобы являются убийцами. Они содержат два похожих на сахар соединения под названием «вицин» и «конвицин». Вицин и конвицин образуют свободные радикалы, в частности – пероксид водорода. Когда люди, страдающие фавизмом, съедают бобы, у них начинается реакция, похожая на ту, что возникает при приеме примахина. Если пероксид углерода не выводится с помощью Г6ФД, то он начинает атаковать красные кровяные тельца, в конечном счете разрывая их. Когда это происходит, внутреннее содержимое клеток вытекает, что приводит к гемолитической анемии, способной закончиться смертельным исходом.

Ген, ответственный за производство белка Г6ФД – или его дефицит, – называется точно так же, Г6ФД . Этот ген содержится в X-хромосоме. Как вы, наверное, помните из уроков биологии в школе, Х-хромосома является одной из двух половых хромосом [64], в то время как вторую называют Y-хромосомой. Люди с двумя Х-хромосомами женского пола, с одной X- и одной Y-хромосомой – мужского. Так как ген, отвечающий за дефицит Г6ФД, содержится в X-хромосоме, это расстройство гораздо чаще встречается среди мужчин. Когда у мужчины присутствует мутация в его единственной X-хромосоме, все его клетки исполняют команды этого мутировавшего гена. Чтобы у женщины развился серьезный дефицит Г6ФД, мутация должна присутствовать у нее в обеих X-хромосомах. Если же мутация только в одной хромосоме, то часть ее красных кровяных телец будут являться носителями нормального гена, и ее организм будет вырабатывать достаточное количество Г6ФД, чтобы избежать фавизма.