Евгения Шувалова - Инфекционные болезни

Болезнь Куру проявляется расстройствами функций мозжечка. У больных нарушаются походка, речевая артикуляция, координация движений, в дальнейшем развивается эйфория (куру – «смеющаяся смерть»). Продолжается заболевание 9—24 мес, затем наступает смерть. История изучения Куру связана с именем американского ученого К.Гайдушека, который в 50-х годах XX в. развернул госпиталь в поселении людоедов (острова Папуа-Новая Гвинея), всесторонне исследовал Куру, стараясь выяснить природу заболевания. Тканью мозга людей, умерших от Куру, заражали десятки разнообразных образцов клеточных культур, различных лабораторных животных, начиная от мышей и кончая обезьянами, однако возбудитель не был выявлен. Однако ученый доказал инфекционную природу Куру, за что ему была присуждена Нобелевская премия. Впервые заболевание описано в 1957 г. В это же время доказана инфекционная природа Куру Гайдушеком с соавт., установившими возможность передачи заболевания шимпанзе через ткани мозга больного.

Болезнь Куру – типичный пример трансмиссивных прионных заболеваний человека. Встречается только у жителей племен горной местности Окапа и Форес (острова Папуа Новая Гвинея), отличающихся близкородственными связями, среди которых до недавнего времени существовал ритуал каннибализма. Полагают, что заболевание началось спонтанно у одного представителя племени как случай спорадической болезни Крейтцфельда – Якоба, а затем трансмиссивно было передано другим членам племени в связи с ритуальным каннибализмом (жители этих племен съедали недостаточно термически обработанный мозг умерших соплеменников). Погибло более 2500 человек (примерно около 200 в год). Заболеваемость практически прекратилась с отменой ритуального каннибализма.

Лабораторная диагностика основана на внутримозговом заражении мышат-сосунков или хомяков, у которых развивается специфическая картина болезни.

Средства специфической лекарственной терапии отсутствуют. Лечение симптоматическое и патогенетическое.

Синдром Герстманна – Страусслера – Шейнкера — редкое семейное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Эта наследственная патология относится к группе прионных инфекций, возможно ее воспроизведение у приматов после введения тканей мозга больных пациентов. Впервые описано в 1936 г. По сравнению с семейной формой болезни Крейтцфельда – Якоба заболевают лица в среднем на 10 лет моложе. Инкубационный период варьирует в пределах 5—30 лет. Чаще клиническая картина развивается в возрасте 40—50 лет и характеризуется мозжечковой атаксией, расстройствами глотания и фонации, прогрессирующей на протяжении от 6 до 10 лет деменцией (средняя продолжительность болезни 50 мес), после чего больной умирает. Морфологически заболевание имеет сходство с болезнью Альцгеймера.

Диагностика, лечение и профилактика аналогичны таковым болезни Крейтцфельда – Якоба.

Фатальная семейная бессонница — наследственно обусловленная, неизлечимая прионная болезнь. Описана в 1986 г. Встречается очень редко. Имеет аутосомно-доминантный тип наследования, т.е. поражаются оба пола и отсутствуют носители. Если человек имеет патологический ген, то заболевание обязательно развивается, однако степень его выраженности может значительно варьировать.

Клиническая картина сравнительно полиморфна, обусловлена дистрофическими изменениями в центральной части головного мозга – таламусе, который является коммуникатором связей между корой полушарий и телом, пропускающим сигналы в обоих направлениях в необходимые зоны коры или части тела. В результате поражения формируются амилоидные бляшки, представляющие собой воскообразное вещество, состоящее из белков, соединенных с полисахаридами.

Очевидно, при засыпании снижается эффективность проведения импульсов через таламус. В результате патологического процесса происходит расстройство этой функции, нарушаются циркадные ритмы, влияющие на кровяное давление, частоту сердечных сокращений, температуру тела и гормональные ритмы. Отсутствует выработка слезной жидкости, снижаются болевая чувствительность и рефлекторная активность, развивается деменция, на коже иногда появляются высыпания. Нарушение сна может привести к галлюцинациям и коме.

Заболевание протекает циклично, различают 4 стадии. Первая стадия характеризуется прогрессивной бессонницей – основным проявлением фатальной семейной бессонницы. Длится она около 4 мес, в динамике постепенно развиваются панический страх и различные фобии. Во второй стадии, длящейся около 5 мес, возникают галлюцинации, тревожное возбуждение и потливость. Для третьей стадии, длящейся около 3 мес, характерна полная бессонница. Больные в это время выглядят намного старше своих лет, для них характерна выраженная несдержанность в поступках. Четвертая стадия длится 6 мес, в этот период развивается деменция на фоне полной бессонницы. В этой стадии чаще наблюдается смерть больных от истощения или пневмонии. При гистологическом исследовании выявляются изменения в таламусе, характеризующиеся отсутствием признаков воспаления, гибелью нейронов, астроглиозом, иногда – спонгиоз и амилоидные белковые депозиты. В ассоциативных и моторных ядрах таламуса отмечается поражение 90 % нейронов, в лимбико-паралимбических, интраламинарных и ретикулярных ядрах – 60 % нейронов.

Хроническая прогрессирующая энцефалопатия детского возраста, или болезнь Альперса, относится к редко встречающимся формам хронической прогрессирующей энцефалопатии, которая сочетается с поражением печени. Заболевание развивается в детском и юношеском возрасте, в основном от рождения до 18 лет и длится не более 1 года. Болезнь относится к наследственным и имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.

Клиническая картина характеризуется сильными головными болями, нарушением зрения, множественными инсультоподобными состояниями с эпилептиформными припадками, прогрессивной гипотензией, прогрессирующим поражением печени в виде хронического гепатита с исходом в цирроз; возможно развитие геморрагического панкреатита. Смерть обычно наступает в результате печеночной недостаточности.

Патоморфологически выявляется спонгиоз. Гистологическая картина близка к таковой болезни Крейтцфельда – Якоба. Выявляются дистрофические изменения нейронов и астроглиоз коры затылочной области, полосатого тела, склероз аммониевого рога, дистрофические изменения в задних столбах спинного мозга и небольшое уменьшение количества клеток Пуркинье в мозжечке. В печени выявляются обширные центролобулярные некрозы. Болезнь трансмиссивна, ее удается воспроизвести на хомячках при внутрицеребральном введении субстрата, полученного от больных детей.