Евгения Шувалова - Инфекционные болезни

Спонгиоформный миозит с прионассоциированными включениями является прогрессирующей болезнью с мышечным истощением у пожилых людей. Выделена в 1993 г. в самостоятельную нозологическую форму из обширной группы возрастных миопатий. Было обращено внимание на лиц, страдавших миозитом с необычными включениями, – тельцами. Чаще заболевание развивается в возрасте от 50 до 60 лет и позже. Характерна медленно прогрессирующая слабость, часто сопровождающаяся миалгией, не устраняемой при стероидной терапии. В некоторых случаях клиническая картина развивается молниеносно. Наблюдаются как спорадические, так и семейные формы.

При патоморфологическом исследовании выявляется некротическая миопатия с наличием вакуолей. Последние представляют собой четко ограниченные массы амилоидоподобных филаментов. Иммуногистохимически амилоидные массы состоят из прион-протеинов РrР, b-пептидов и аполипопротеина Е.