Саид Лутфуллин - Множественная миелома. Учебное пособие для студентов

Иммунохимические варианты – в зависимости от типа синтезируемого иммуноглобулина (также дана в порядке убывания встречаемости):

– G-миелома (55—65%)

– А-миелома (20—25%)

– Миелома Бенс-Джонса (12—20%): синтезируются только легкие цепи иммуноглобулинов

– D-миелома (2—5%)

– Несекрет ирующая миелома (1—4%)

– Диклональная миелома (1—2%):секретирует два типа парапротеинов

– М-миелома (0,5%)

– E-миелома (> 0,1%)

Стадии по Durie B.G.M., Salmon S. E. (1975)

Субклассификация для системы Durie, Salmon:

Каждая из стадий подразделяется на две подстадии:

Подстадия A: относительно сохраненная функция почек (креатинин сыворотки <170 мкмоль/л)

Подстадия B: функция почек резко снижена

Классификация International Staging System (ISS) 2 2 β-2-микроглобулин – компонент лёгкой цепи MHC I (главного комплекса гистосовместимости I класса). В большом количестве представлен на мембране лимфоцитов, поэтому используется как маркер их пролиферации. :

В зависимости от цитогенетических аномалий : del (17p), t (4;14), t (11;14), гипердиплоидия и др. осуществляется стратификация риска.

Фаза заболевания : развернутая (хроническая) и терминальная (острая).

Развернутая (хроническая) фаза – это период развития заболевания, пока опухолевый процесс не вышел за пределы костного мозга.

Терминальная (острая) фаза характеризуется:

– Выходом опухолевых плазмоцитов в кровяное русло из костного мозга

– Метастазированим за пределы костного мозга (следствие из первого пункта)

– Резистентностью к проводимой терапии

– Нарастанием цитопении (анемии и тромбоцитопении)

– Качественным изменением синтезируемого парапротеина

1. Общие проявления

Слабость, постоянная усталость, потеря веса, лихорадка, ночная потливость, снижение аппетита.

2. Остеодеструкция

Остеодеструкция – наиболее характерный синдром множественной миеломы. Чаще всего поражаются плоские кости, позвоночник и кости свода черепа.

Гомеостаз костной ткани поддерживается системой RANK-RANKL-OPG.

RANK (Receptor activator of nuclear factor kappa-B) – рецептор на поверхности предшественников остеокластов. Активация рецептора приводит к дифференцировке в зрелый активированный остеокласт.

RANKL (Receptor activator of nuclear factor kappa-B ligand) – лиганд этого рецептора, цитокин из семейства ФНО. Экспрессируется на мембране стромальных клеток костного мозга и остеобластов.

OPG (остеопротегерин) – белок, способный связываться с RANKL и не дает ему действовать на рецептор RANK. Секретируется остеобластами.

Баланс между OPG и RANKL удерживает резорбцию кости на физиологическом уровне.

Миеломные клетки синтезируют цитокины, усиливающие синтез RANKL (главная роль отводится паратгормонподобному пептиду). Равновесие системы RANK-RANKL-OPG смещается в сторону костной резорбции, при которой высвобождается значительное количество биологически активных веществ, стимулирующих пролиферацию опухоли. Формируется circulus vitiosus.

Поражения проявляются как в виде участков деструкции костной ткани, окружающих очаг пролиферации миеломных клеток, так и в виде генерализованного остеопороза (при диффузной форме миеломы).

Текст предоставлен ООО «ЛитРес».

Прочитайте эту книгу целиком, на ЛитРес.

Безопасно оплатить книгу можно банковской картой Visa, MasterCard, Maestro, со счета мобильного телефона, с платежного терминала, в салоне МТС или Связной, через PayPal, WebMoney, Яндекс.Деньги, QIWI Кошелек, бонусными картами или другим удобным Вам способом.

Моноклональный иммуноглобулин – однородный по своим свойствам иммуноглобулин, вырабатываемый клетками, произошедшими из одной плазматической клетки-предшественницы.

β-2-микроглобулин – компонент лёгкой цепи MHC I (главного комплекса гистосовместимости I класса). В большом количестве представлен на мембране лимфоцитов, поэтому используется как маркер их пролиферации.