М. Дроздова - Заболевания крови

Пестрая клиническая картина грибовидного микоза усугубляется присоединением на разных этапах заболевания лихеноидных папул, повышенной пигментацией, кожными высыпаниями, кровотечениями и очагами атрофии. Лимфаденит, наблюдаемый иногда в премикотической стадии, особенно при распространенном поражении кожи, носит реактивный, дерматропный характер, а в опухолевой стадии – специфический, опухолевый.

Течение грибовидного микоза медленное (годы, десятилетия), особенно в премикотической стадии, когда возможны улучшения. Поражение внутренних органов бывает редко и наблюдается в поздних стадиях. Лейкемизация в отличие от синдрома Сезари, как правило, не наступает. Пик болезни у обоих полов лежит между 5-м и 6-м десятилетиями жизни, причем мужчины болеют в 2–2,5 раза чаще, чем женщины.

Субъективно при всех разновидностях грибовидного микоза и на всех его стадиях отмечается сильный, подчас нестерпимый зуд. Зуд может задолго предшествовать высыпаниям.

Больные чаще умирают от прогрессирующего истощения; поражение внутренних органов в этом аспекте не имеет большого значения.

Гистология грибовидного микоза определяется локализацией клеточного инфильтрата, имеющего обычно форму полосы с четкой нижней границей, в верхнем отделе дермы, прямо под эпидермисом; внедрением атипичных лимфоидных (мононуклеарных) клеток в эпидермис в виде отдельных гнезд или диффузно (экзоцитоз); присоединением к воспалительному инфильтрату атипичных лимфоидных клеток, которые называют незрелыми, атипичными или «микозными» клетками. Именно эти клетки постепенно порождают опухолеподобный клеточный инфильтрат. Воспалительный инфильтрат богат клетками различных типов: лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими и тучными клетками.

В эритематозной стадии определяется обычно лишь воспалительный инфильтрат; в бляшечной стадии легко выявляются различные варианты атипичных лимфоидных клеток и микроабсцессы. В опухолевой стадии клеточная картина становится более мономорфной, иногда бывает большое морфологическое сходство с лимфосаркомой.

Диагностика грибовидного микоза в бляшечной и опухолевой стадиях обычно не вызывает особых трудностей. Несравненно труднее распознать грибовидный микоз в премикотической стадии, особенно на ее раннем этапе. Контактные дерматиты и токсикодермии отличаются от грибовидного микоза ясной причиной, после устранения которой наступает ускоренный регресс высыпаний, и небольшой интенсивностью зуда; экзематозные процессы – микровезикулами и «серозными колодцами», волнообразным течением, четкой связью обострений с внешними или внутренними раздражителями, умеренным или небольшим зудом; диффузный нейродермит – обычным развитием в детском возрасте, типичной локализацией, выраженной сезонностью; псориаз – обильным шелушением, характерной триадой феноменов, нередким началом в детском и молодом возрасте, незначительной интенсивностью или отсутствием зуда.

Лечение

В эритематозной стадии показано энергичное и длительное, порой многомесячное, лечение мазями, содержащими глюкокортикостероиды (лучше под окклюзионными повязками). Глюкокортикостероидные мази целесообразно чередовать, применяя каждую в течение 2–3 недель. Для уменьшения зуда необходимы антигистаминные препараты в обычных и повышенных (в 1,5–2 раза) дозах, например диазолин по 2 драже 2 раза в день и тавегил по 1 таблетке на ночь. При упорном и мучительном зуде, по нашим наблюдениям, могут принести облегчение психотропные препараты амитриптилин, тезерцин, этапиразин, атаракс по 0,5–1 таблетке на ночь, а также их сочетание, чаще амитриптилина с тизерцином, в тех же дозировках. При распространенных и стойких формах можно получить ремиссию, назначив глюкокортикостероиды внутрь. Суточная доза преднизолона составляет в этих случаях 30–40 мг, постепенно дозу снижают, затем препарат полностью отменяют. Наилучшие результаты, по нашим данным, дает лечение продолжительностью не менее полугода.

В инфильтративно-бляшечной и опухолевой стадиях, а также при эритродермической форме проводят более активное лечение в стационаре. Широко используют глюкокортикостероиды и цитостатики в различных комбинациях и соотношениях. Эти комбинации дополняют ПУВА-терапией (ультрафиолетовое облучение в сочетании с пуваленом, повышающим чувствительность к ультрафиолету). При исключительно кожном поражении, захватывающем даже обширные участки, показана лучевая терапия на γ-установках или на электронном ускорителе, облучение должно захватывать только дерму, суммарная доза на очаг – 3–4 Гр.

Такой подход позволяет получить многолетние ремиссии даже при поражении почти всего кожного покрова, хотя требует от радиолога большого упорства и точности в последовательности облучаемых полей. При локальных формах терапевтический эффект могут обеспечить хирургическое иссечение изолированых очагов и применение мазей с цитостатиками.

В-клеточные лимфомы (лимфоцитомы) кожи больше известны как вторичный процесс – результат метастазирования в кожу лимфоцитом при некоторых формах хронического лимфолейкоза. Чаще такой процесс в коже бывает диссеминированным. Первичные В-клеточные лимфоцитомы мало склонны к метастазированию в костный мозг, в некоторых случаях вызывают нодулярную инфильтрацию кожи. Это, как правило, доброкачественный процесс. Клеточную основу наряду с лимфоцитами могут составлять плазматические клетки. На коже имеются эритематозно-сквамирующие бляшки, множество папулезных высыпаний вишневого цвета.

В гистологическом препарате при такой В-клеточной лимфоме эпидермис не изменен, лимфатические или лимфоплазмоклеточные инфильтраты располагаются в дерме и в верхнем слое подкожной клетчатки, не связаны с сосудами и придатками кожи. Над дермой сохраняется полоска неизмененного коллагена.

Появление среди таких высыпаний подкожных плотных узлов шаровидной формы, изъязвляющихся в центре, указывает на трансформацию лимфоцитомы в саркому. Всю толщу дермы занимает инфильтрат из крупных бластных клеток. Поражение кожи может быть локальным и солитарным.

Изолированная лимфоцитома удаляется оперативным путем и не требует лучевой терапии. Для лечения диссеминированной лимфоцитомы кожи применяют отдельные цитостатические препараты: хлорбутин (по 2 мг в день) или метотрексат (по 15–20 мг 2 раза в неделю), можно использовать глюкокортикостероидные гормоны, однако их длительное применение в малых дозах ведет к известным осложнениям. Целесообразно использовать пульстерапию преднизолоном по 60 мг 3 раза в течение 1–2 недель с последующей полной отменой.