М. Дроздова - Заболевания крови

Не у всех больных с наследственным нарушением синтеза порфиринов эффективен витамин В 6, почти у половины он бесполезен. Дозы витамина В 6для лечения данной болезни должны быть большими (6%-ный раствор в дозе 5–8 мл/сут.). Пиридоксальфосфат намного превосходит по эффективности витамин В 6. Данный препарат выпускается в таблетированной форме в дозировке по 20 мг, а также в ампулах по 10 мг препарата в растворе. Доза пиридоксальфосфата при лечении анемии составляет 30–40 мг/сут. при внутримышечном введении или 80–120 мг/сут. при приеме внутрь. Действие препарата отмечается быстрее, чем при использовании витамина В 6.

Для выведения избыточного количества железа из организма необходимо длительно применять десферал по 500 мг/сут. Целесообразно 3–6 раз в год проводить месячные курсы лечения указанным препаратом. Иногда само лечение десфералом приводит к ремиссии.

Прогноз

Прогноз удовлетворительный, если оказывает эффект витамин В 6или пиридоксальфосфат и применяется десферал, и значительно хуже при поздно начатом лечении и необратимых изменениях, связанных с сидерозом органов.

При попадании большого количества свинца в организм развивается анемия, характеризующаяся прежде всего нарушением образования порфиринов. Кроме того, при свинцовом отравлении повышается разрушение эритроцитов в связи с повреждением мембраны эритроцитов и расстройством активности некоторых ферментов.

Отравление вызывают растворимые соли свинца. Чаще оно наблюдается у лиц, имеющих контакт со свинцом на производстве. Отравления свинцом часто наблюдаются при добыче свинцовых руд, выплавке свинца, в аккумуляторном производстве, производстве белил, сурика, в кабельном производстве, при свинцовой пайке водородным пламенем, изготовлении дроби, пуль, в полиграфическом производстве, при малярных работах с применением свинцовых красок, работах, связанных с применением инсектофунгицидов, содержащих свинец. Бытовое отравление свинцом возможно при употреблении пищи из глиняной посуды кустарного производства, если она покрыта глазурью со свинцовым суриком или глетом. Органические кислоты пищи образуют со свинцом растворимые соли, и развивается свинцовое отравление. Свинцовое отравление возможно при выплавке свинца без соблюдения предосторожностей. Описаны легкие отравления свинцом у детей, которые берут в рот окрашенные свинцовыми красками предметы, газеты.

Клиника

Клинические проявления свинцового отравления сводятся к поражениям нервной системы, пищеварительного тракта и крови.

Легкое свинцовое отравление вызывает астению, головную боль, головокружение, снижение памяти, плохой сон, возникают боли в конечностях.

Более тяжелая интоксикация свинцом может привести к выраженным нарушениям нервной системы, прежде всего к синдрому двигательного полиневрита. Поражаются обычно разгибатели кистей и пальцев рук, редко – сгибатели. Тяжелые интоксикации свинцом провоцируют появление парезов конечностей. Иногда развиваются чувствительные расстройства, появляются боли в конечностях, болезненность по ходу нервов. Возможны признаки энцефалопатии, отмечаются нистагм (непроизвольные быстрые ритмические движения глазных яблок), нарушения речи, дрожание. Изредка у детей бывают отек мозга, кома, судороги.

При тяжелом свинцовом отравлении повышается артериальное давление, иногда до высоких цифр.

Поражение желудочно-кишечного тракта может возникать и в случае легкого отравлении свинцом. Оно выражается в резком снижении аппетита. При легкой интоксикации рентгенологически выявляется лишь ускоренная эвакуация бария из желудка. При тяжелой свинцовой интоксикации возникают свинцовые колики (резкие схваткообразные боли в животе), запор, не поддающийся никакой терапии. В этот период нередко отмечается повышение температуры тела до субфебрильных цифр. При рентгенологическом исследовании в случае свинцовой колики в одних участках желудочно-кишечного тракта обнаруживаются выраженные спастические явления, в других – атония.

Вид больного при свинцовом отравлении своеобразный – землистая бледность с сероватым оттенком, связанная с анемией, со спазмом сосудов, а также с отложением в коже порфиринов. Нередко выявляется свинцовая кайма на деснах в виде узкой лиловой полосы, в основном у передних зубов по краю десны.

Изменения крови при легком свинцовом отравлении состоят в умеренной анемии со сниженным цветовым показателем (гипохромная анемия). При тяжелом отравлении обнаруживается выраженная гипохромная анемия. Содержание ретикулоцитов, как правило, повышено до 3–8%, лейкоцитов – не изменено. СОЭ в пределах нормы. Содержание тромбоцитов у больных остается нормальным, но при очень тяжелом свинцовом отравлении снижается. В костном мозге увеличивается число эритрокариоцитов, при окраске на железо наблюдается много гранул железа, кольцом окружающих ядро.

Содержание железа сыворотки у больных со свинцовым отравлением увеличено.

Самым характерным биохимическим признаком свинцового отравления является увеличение содержания в моче 6-аминолевулиновой кислоты в десятки раз по сравнению с нормой, оно достигает 40–100 мг/г креатинина (при норме 0,5–1,5 мг/г). Содержание порфобилиногена при свинцовом отравлении увеличивается лишь в 2–3 раза, а иногда остается нормальным. Уровень копропорфирина обычно повышен в 5–10 раз по сравнению с нормой. Содержание уропорфирина мочи обычно нормальное.

При свинцовом отравлении увеличено содержание свободного протопорфирина в эритроцитах, иногда до 5,13–6,8 мкмоль/л (300/400 мг %).

Механизм развития

Анемия возникает в результате нарушения синтеза порфиринов. Свинец блокирует ферменты, принимающие активное участие в синтезе гема. В результате в моче накапливается 6-аминолевулиновая кислота, а в эритроцитах – протопорфирин. В связи с нарушением синтеза гема увеличивается содержание железа сыворотки, оно откладывается в органах.

В механизме развития анемии при свинцовой интоксикации играют роль и другие механизмы. При свинцовом отравлении несколько снижена скорость биосинтеза глобина. Это также способствует развитию гипохромии. Кроме того, при свинцовом отравлении определенную роль играет повышенное разрушение эритроцитов, так как под влиянием этого металла укорачивается продолжительность жизни эритроцитов.

Дифференциальную диагностику врач проводит прежде всего с железодефицитной анемией. Боли в животе обычно наводят на ошибочную мысль о кровопотере из желудочно-кишечного тракта в связи с язвой или опухолью желудка или кишечника. Увеличенное содержание сывороточного железа, повышенное разрушение эритроцитов, выраженная астения или множественное поражение нервов, особенно в совокупности с данными анамнеза, помогают врачу установить свинцовое отравление.