М. Дроздова - Заболевания крови

На фоне полного здоровья развиваются резкая слабость, возможны боли в пояснице, боли в области сердца, одышка, сердцебиение, часто повышается температура. Достаточно быстро развивается желтуха, которая часто направляет врача на постановку неправильного диагноза инфекционного гепатита.

Если заболевание несет постепенный характер, то непосредственному началу предшествуют такие симптомы, как боли в суставах, боли в животе, повышение температуры тела.

Нередко болезнь развивается внезапно. Больные чувствуют себя удовлетворительно.

Среди основных признаков болезни выделяются общие симптомы анемии: увеличение сердца, систолический шум на верхушке и в пятой точке, тахикардия, головокружение, бледность, одышка, а также признаки, свойственные для гемолитической анемии: желтуха, увеличение размеров печени и селезенки.

Картина крови

В случаях острых гемолитических кризов уровень гемоглобина в крови снижается до крайне низких цифр (ниже 45 г/л). Как правило, у больных данного падения не отмечается, и содержание гемоглобина снижается не столь сильно (до 60–70 г/л). У ряда больных хронической аутоиммунной гемолитической анемией наблюдается небольшое снижение гемоглобина (до 90 г/л). Анемия чаще нормохромная или умеренно гиперхромная. Содержание ретикулоцитов повышено у большей части больных. У некоторых из них содержание ретикулоцитов повышается до очень больших цифр (до 87). У больных с симптоматическими формами болезни содержание ретикулоцитов ниже, чем при идиопатической форме. Иногда при тяжелом обострении болезни содержание ретикулоцитов снижается до 0,1–0,3%. Иногда при аутоиммунной гемолитической анемии наблюдается макроцитоз, но все же чаще обнаруживается микросфероцитоз. Количество микросфероцитов бывает таким же, как и при наследственном микросфероцитозе. Этот симптом неспецифичен для данного заболевания. При тяжелом течении болезни обнаруживаются фрагментированные, разрушенные эритроциты.

В костном мозге в большинстве случаев увеличен красный росток, но иногда количество эритрокариоцитов уменьшается. Вероятно, такие кризы связаны с очень большим количеством антител, вследствие чего разрушаются не только эритроциты периферической крови, но и эритрокариоциты. Нельзя исключить, что в основе таких кризов, так же как при микросфероцитозе и серповидно-клеточной анемии, участвует инфицирование парвовирусом. Уровень лейкоцитов крови зависит от того заболевания, которое легло в основу аутоиммунного разрушения эритроцитов.

Необходимо выделить, что при идиопатической форме аутоиммунной гемолитической анемии наблюдается значительное колебание количества лейкоцитов: при острых формах болезни до 50–70 × 10 9/л со сдвигом до промиелоцитов, при хронических формах оно повышается незначительно или остается в пределах нормы. Иногда развивается выраженное уменьшение лейкоцитов.

Количество тромбоцитов у большинства больных нормальное или несколько снижается. Однако возможно сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с выраженной аутоиммунной тромбоцитопенией или одновременное аутоиммунное поражение всех трех ростков. В одних случаях аутоиммунная гемолитическая анемия начинается одновременно с аутоиммунной тромбоцитопенией, в других – тромбоцитопения присоединяется спустя несколько месяцев или лет. У некоторых больных в начале болезни выявляется тромбоцитопения, а через определенное время развивается анемия, и тромбоцитопении может уже не быть.

Осмотическая резистентность при аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми агглютининами в большинстве случаев снижена. Содержание билирубина при аутоиммунной гемолитической анемии чаще повышено. По нашим данным, содержание билирубина повышается у 68% больных. Чаще всего это повышение сравнительно небольшое – от 25 до 45 мкмоль/л, хотя у отдельных больных оно достигает 60 мкмоль/л. У больных с идиопатической формой аутоиммунного разрушения эритроцитов повышение билирубина наблюдается чаще, чем при симптоматической форме. Увеличение билирубина идет главным образом за счет непрямого, не связанного с глюкуроновой кислотой. Следует отметить, что нормальное содержание билирубина не исключает аутоиммунной гемолитической анемии. Увеличение содержания прямого или связанного с глюкуроновой кислотой билирубина должно наводить врача на мысль о сопутствующем гепатите или закупорке желчевыводящих протоков.

В моче иногда увеличено содержание уробилина, однако это увеличение непостоянное и не указывает на гемолитическую анемию. В кале больных, как правило, обнаруживается значительное количество стеркобилина.

Содержание гемоглобина плазмы может быть увеличено за счет имеющегося у этих больных небольшого внутрисосудистого разрушения эритроцитов, однако чаще оно нормальное. Иногда при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами наблюдается гемоглобинурия. У больных нередко выявляются изменения в составе белковых фракций, увеличение СОЭ.

У некоторой части больных повышается содержание глобулинов, обычно за счет иммуноглобулиновой фракции. Иногда при аутоиммунном разрушении эритроцитов бывает положительной реакция Вассермана (диагностика сифилиса).

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами . Данная форма аутоиммунной гемолитической анемии, как правило, начинается исподволь, в более редких случаях возможно острое начало, такое же, как и при агглютининовой форме. Содержание гемоглобина снижается до 40–60 г/л. Больной может быть слегка желтушен, хотя при данной форме желтуха меньше, чем при агглютининовых формах анемии. Селезенка увеличена практически у половины больных, однако такое увеличение незначительно. Также в 50% случаев у больных увеличена печень. Главной особенностью гемолизиновой формы аутоиммунной гемолитической анемии является выделение мочи черного цвета. При этом в моче выявляют большое количество белка. Гемоглобинурия наблюдается сравнительно редко и не у всех больных гемолизиновой формой аутоиммунной гемолитической анемии, но у ряда больных постоянно обнаруживается гемосидерин. Уровень билирубина, как правило, повышается незначительно, в большинстве случаев даже находится в пределах нормы.

Иногда гемолизиновая форма болезни осложняется тромбозами периферических вен. Возможны приступы болей в животе, связанные с тромбозами мелких мезентериальных сосудов.

Картина крови при данной патологии часто сходна с таковой при агглютининовых формах аутоиммунной гемолитической анемии. Часто в крови выявляется большое количество микросфероцитов. Количество лейкоцитов у большинства больных повышено, нередко бывает сдвиг в лейкоцитарной формуле до миелоцитов. Количество тромбоцитов нормальное.