Н. Гаврилова - Детские болезни: конспект лекций

Этиология.Основным фактором является гиповитаминоз D, дефицит витамина D экзогенного или эндогенного происхождения. Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, особенно зимой и оенью в городах, так как эндогенно витамин Д образуется в коже под влиянием солнечного облучения. Пищевые факторы: неправильное вскармливание и алиментарная недостаточность витамина D, длительное искусственное вскармливание неадаптированными молочными смесями.

Перинатальные факторы: недоношенность (незрелость ферментных систем). Бурный рост ребенка, заболевания, сопровождающиеся ацидозом, недостаточное поступление солей кальция и фосфора.

Патогенез.Витамин D представляет собой стероидное соединение и известен в виде витамина D 2(эргокальциферола) и витамина D 3(холекальциферола), которые близки по строению, физическим, химическим свойствам и влиянию на организм человека. Поступающий с пищей витамин D подвергается преобразованию в печени и почках, в результате образуется 1,25-дигидрокси-витамин D, обладающий гормоноподобным действием, это соединение влияет на генетический аппарат клеток кишечника, повышается синтез белка, связывающего кальций и обеспечивающего его транспорт в организме.

При недостатке витамина D нарушается всасывание и обмен кальция, его концентрация в крови падает, что вызывает реакцию паращитовидных желез и повышение секреции паратгормона, регулирующего обмен кальция и фосфора.

Повышенная секреция паратгормона приводит к мобилизации кальция из костной ткани, подавлению реабсорбции фосфатов в почечных канальцах, в связи с чем содержание неорганических фосфатов в крови падает и резко увеличивается активность щелочной фосфатазы. Нарушения фосфатно-кальциевого обмена приводят к развитию ацидоза, что сопровождается нарушением возбудимости нервной системы.

Клиника.По тяжести выделяются следующие степени рахита:

1) легкая – небольшие изменения со стороны нервной и мышечной систем; остаточных явлений не дает (I cтепень);

2) средней тяжести – выраженные изменения в костной, мышечной, нервной и кроветворной системах, умеренное нарушение функции внутренних органов, небольшое увеличение размеров печени и селезенки, анемия (II cтепень);

3) тяжелая – резко выраженные изменения со стороны центральной нервной, костной и мышечной систем, внутренних органов (III cтепень).

Начальный период чаще отмечается на втором-третьем месяце, или проявляется на протяжении всего первого года жизни. Со стороны вегетативной нервной системы: потливость, облысение затылка. Со стороны нервной системы: беспокойство, раздражительность, плаксивость, тревожный сон, мышечная дистония. Нерезкое размягчение краев большого родничка и костей по ходу стреловидного и лямбдовидного швов.

Лабораторные данные.Биохимические исследования: нерезкое снижение количества фосфора, нормальное содержание кальция, увеличение активности фосфатазы. Увеличение фосфора в суточной моче. Рентгенологических изменений нет.

В периоде разгара болезни наряду с явлениями торможения нервной системы появляются изменения в костях (размягчение костей черепа, грудной клетки, конечностей, костей таза, нижней челюсти) и проявляется краниотабесом, дугообразным искривлением предплечий, деформациями грудной клетки. Появляются лобные и теменные бугры, четки на ребрах, утолщения эпифизов трубчатых костей в виде нитей жемчуга, выраженная мышечная гипотония мышц передней брюшной стенки с формированием лягушачьего живота, гипотония сердечной мышцы (глухость тонов, тахикардия, нежный систолический шум), слабость связочного аппарата, ведущая к деформациям позвоночника. Костные изменения, малозаметные при рахите I степени и отчетливые при II степени, переходят в деформацию при рахите III степени. При рахите II и III степени селезенка и печень увеличены.

Биохимические исследования: гипофосфатемия, гипокальциемия, повышение активности щелочной фосфатазы. На рентгенограммах контуры костей смазаны, видны полосы, которые соответствуют зонам обызвествления в метафизах в период репарации. Эпифизы трубчатых костей бокаловидные, края метафизов бахромчатые.

К позднему рахиту относят редкие случаи заболевания, когда активные проявления его отмечаются в возрасте старше 4 лет. Поздний рахит, наблюдавшийся в военные и первые послевоенные годы, характеризовался наличием общих симптомов заболевания: анорексии, потливости, болей в ногах, утомляемости. Костные деформации отмечены только в некоторых случаях.

Период реконвалестенции: исчезают неврологические и вегетативные симптомы, улучшается состояние, повышается мышечный тонус, восстанавливаются моторные и статические функции, исчезают запоры. Восстанавливается уровень фосфора, кальция, снижается, и приближается к норме уровень щелочной фосфатазы.

Период остаточных явлений: исчезают рахитические изменения со стороны внутренних органов, восстанавливается тонус мышц и связочного аппарата. Нормализуются все биохимические показатели.

Диагностикапроводится на основании клинических, лабораторных данных и данных рентгенологического исследования.

Дифференциальный диагнозпроводится с рядом рахитоподобных заболеваний наследственной природы – фосфат-диабетом, почечным канальцевым ацидозом, синдромом Дебре – де Тони – Фанкони, а также с врожденным вывихом бедра, хондродистрофией, остеопатией при хронической почечной недостаточности, врожденной ломкостью костей.

Лечение.В рацион ребенка следует своевременно вводить овощи, фрукты. Прикорм должен содержать достаточное количество витаминов, солей, продукты, содержащие естественный витамин D 3(яичный желток, рыбий жир). Нормализация режима с достаточным пребыванием на свежем воздухе, массаж, гимнастика. При начальных проявлениях доношенным детям назначают препараты витамина D 2по 300 – 800 МЕ в сутки, на курс 400 000 – 600 000 ME; в период разгара при среднетяжелом и тяжелом рахите назначают 10 000 – 16 000 МЕ в сутки в 2 – 3 приема, на курс 600 000 – 800 000 ME. Во время лечения осуществить контроль чувствительности детского организма к витамину D с помощью пробы Сулковича для профилактики гипервитаминоза.

Ультрафиолетовая терапия оказывает благотворное влияние в начальном периоде и при подостром течении рахита у детей раннего возраста. Массаж и гимнастику применяют в любой период, но не при остром течении.

Прогнозпри своевременно начатом лечении и устранении причины благоприятный. При тяжелом течении возможны задержка психомоторного развития, деформация скелета и нарушения осанки.