Стивен Джуан - Странности нашего мозга

Хотя Браунелл, будучи взрослым человеком, называл себя вампиром, мало кто относился к этому серьезно. Однажды после его двухнедельного отсутствия соседи заподозрили неладное, обнаружив у его дома следы крови. Внутри полиция нашла человеческие органы, ткани и еще больше крови. Сперва решили, что Браунелл кого-то убил, а потом сбежал. Однако лабораторные анализы показали, что органы, ткани и кровь принадлежали хозяину дома. Наиболее интригующими явились результаты проверки печени жертвы: оказалось, что Браунелл страдал от порфирии – редкого генетического заболевания, возникающего лишь у одного из тридцати тысяч человек.

По словам доктора Дэвида Дольфина, известного специалиста по порфирии и другим болезням печени, люди, которых считали вампирами или оборотнями, могли страдать именно эти редким заболеванием {29} 29 Интервью с Д. Дольфином от 10 июля 1997 г. Доктор Дэвид Дольфин – профессор биохимии из университета Британской Колумбии в Ванкувере. .

Порфирия – это разновидность генетических патологий печени, при которых гемоглобин (красные кровяные тельца) синтезируется неправильно. В биосинтезе гемоглобина наличествует восемь ферментных шагов, и проблема с любым из них может явиться причиной порфирии.

Дольфин утверждает, что на больного отрицательно влияет даже слабый солнечный свет. Повреждения кожи бывают такими серьезными, что нос или пальцы могут полностью разрушиться. Губы и десны могут значительно уменьшиться при сохранении нормальных размеров зубов – в результате получается подобие звериной челюсти с клыками. К тому же у больных порфирией бывает усиленный рост волос. Дольфин пишет:

…попробуйте представить, как в Средние века воспринимали того, кто выходил на улицу только по ночам, а вид его напоминал звериный – повышенная волосатость, крупные зубы, обезображенное лицо. Предполагается (и это более чем вероятно), что таких людей вполне могли считать оборотнями {30} 30 Dolphin D. Porphyria, vampire, and werewolves: The aetiology of European metamorphosis legends. Washington, DC: American Association for the Advancement of Science. 1985. P. 1–9. .

Дольфин предполагает, что вампиры-кровососы тоже были жертвами порфирии и «стремились ослабить симптомы своей страшной болезни» {30} 30 Dolphin D. Porphyria, vampire, and werewolves: The aetiology of European metamorphosis legends. Washington, DC: American Association for the Advancement of Science. 1985. P. 1–9. . Если выпить много крови, то чужой гемоглобин принесет недостающие из-за нарушенного биосинтеза красные кровяные тельца и смягчит симптомы заболевания. Хотя эффект от гемоглобина, попадающего в кровь через стенки желудка, чрезвычайно мал.

Сегодня больных порфирией часто лечат путем инъекций гемоглобина. В Средние века уколы были невозможны, поэтому потребление больших объемов крови являлось единственным способом, которым человек мог получить дополнительный гемоглобин. Больные порфирией отчаянно желали достать кровь, поскольку из-за нехватки гемоглобина наступала смерть. Неудивительно, что среди таких больных распространены патологические изменения личности и слабоумие.

Генетическая природа порфирии соответствует народным представлениям о том, что жертвы укусов сами становятся вампирами. По этому поводу Дольфин замечает: существует множество примеров того, что родные братья и сестры обладают дефектным геном, но только один из них заболевает порфирией. Значительная потеря крови может спровоцировать проявление заболевания у тех, кто генетически к нему предрасположен. Дольфин говорит: «Вероятность того, что один больной порфирией кусает другого и таким образом стимулирует заболевание, может быть чрезвычайно высока» {30} 30 Dolphin D. Porphyria, vampire, and werewolves: The aetiology of European metamorphosis legends. Washington, DC: American Association for the Advancement of Science. 1985. P. 1–9. .

Поскольку эта болезнь наследственная, в средневековой Европе вполне могли существовать местные очаги распространения порфирии. Путешествовали в те времена редко, а браки внутри семьи случались часто, особенно в отдаленных областях. Это объясняет распространенное в народе мнение об обители вампиров – изолированной горной Трансильвании.

По легенде, вампиров отпугивает чеснок. Дольфин считает, что многие разрушающие гемоглобин вещества имеют сходные характеристики с содержащимся в чесноке диаллилдисульфидом. По его мнению, это «указывает на то, что чеснок может осложнять приступы порфирии. Следовательно, он и вправду отпугивает вампиров» {30} 30 Dolphin D. Porphyria, vampire, and werewolves: The aetiology of European metamorphosis legends. Washington, DC: American Association for the Advancement of Science. 1985. P. 1–9. .

Однако в норвежском исследовании 1994 г. говорится, что летучих мышей – вампиров чеснок может привлекать . Ученые делают вывод (с некоторой иронией):

Вероятно, традиционное убеждение в профилактических свойствах чеснока не совсем правильное. Справедливым может оказаться обратное. Эксперименты показывают, что чеснок способен привлечь вампиров. Так что, если в Норвегии хотят избежать расцвета вампиризма, стоит подумать об ограничениях использования чеснока {31} 31 Sandvik H., Baerheim A. Does garlic protect against vampires? An experimental study // Tidsskrift for den Norske Laegeforening. 1994. Vol. 114. No. 30. P. 3583–3586. Докторá Г. Сэндвик и А. Берхайм работают в медицинской школе университета Бергена. .

Как же все это связано с королем Георгом III? Некоторые врачи полагают, что король страдал порфирией. В знаменитом фильме «Безумие короля Георга» 1994 г. чрезвычайно убедительно изображаются физическая и умственная деградация этого злополучного британского монарха. В конце фильма выдвигается предположение, что король Георг болел порфирией. Однако без проб ДНК нельзя поставить точный диагноз. Если у него была порфирия, он мог восстанавливать свое здоровье после каждого кризиса улучшенным питанием и приемом жидкостей. Но хотя во время тяжелых приступов король вел себя действительно странно, нет свидетельств того, что Георг демонстрировал поведение, свойственное вампирам.

Симптомы порфирии, название которой произошло от греческого слова «пурпурный» (цвет мочи больных этим заболеванием), обычно проявляются в конце подросткового периода. Сегодня прогноз увеличения продолжительности жизни больных и облегчения симптомов порфирии вполне оптимистичен. Для этого необходимы ранняя диагностика, правильное питание и потребление необходимого количества жидкости. Сегодня случаи смерти от этого заболевания чаще всего связаны с запоздалым выявлением болезни, отсутствием лечения и постоянного наблюдения врача {32} 32 Juan S. Only Human: Why We React, How We Behave, What We Feel. Sydney: Random House Australian, 1990. P. 117–119. .

Почему же легенды о вампирах живут так долго? Этому есть масса объяснений. Возможно, подобные истории и вымыслы помогают живым смириться со смертью, потерей близких.