Н. Павлова - Госпитальная педиатрия

10) врожденные нарушения процессов абсорбции фолиевой кислоты;

11) хлортеряющая диарея;

12) витамин D-зависимый рахит;

13) энтеропатический акродерматит;

14) синдром Менкеса (синдром курчавых волос);

15) болезнь Крона;

16) мальабсорбция после перенесенного энтерита;

17) тропическая спру;

18) болезнь Уиппла;

19) хронические инфекции (иммунодефицит);

20) первичный иммунный дефицит (Вискотта– Олдрича синдром);

21) врожденный короткий кишечник;

22) синдром короткой кишки после резекции;

23) эозинофильный гастроэнтерит.

Классификация хронических гепатитов.

1. Вирусный (B, C, D, E, F, G).

2. Аутоиммунный (вирусы Эпштейн—Барра, цитомегалии, Коксаки, простого герпеса).

3. Лекарственный (туберкулостатики, фенотиазины, ядовитые грибы, ДДТ и его аналоги).

4. Криптогенный (этиология не установлена, возможно, вирусная). Цирроз печени в детском возрасте встречается редко, но занимает значимое место среди болезней печени у детей.

Этиология: острый вирусный гепатит (B, C, D), сосудистые нарушения (синдром и болезнь Бадди—Киари), сужение v. portae – врожденное или вследствие воспаления.

Клинические проявления: увеличенная, бугристая, плотная печень с обязательно увеличенной селезенкой. Ярко выражены системные нарушения, осложнения (расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен (коллатерали между v. portae и полыми венами), морфологические – массивное воспаление в портальных трактах и гексогональных дольках, узлы-регенераты, фиброзирование, дистрофия гепатоцитов в сочетании с их некрозами.

Основы терапии хронических диффузных заболеваний печени.

Один из основных механизмов разрушения печеночной клетки – избыточная активация перекисного окисления липидов (ПОЛ) и истощение системы анти-оксидантной защиты.

Фармакологическая регуляция ПОЛ гепатопротекторами и антиоксидантами – наиболее важное направление лечения хронических заболеваний печени.

При вирусных ХЗП противовирусные препараты: виферон (рекомбинантный интерферонреферон с добавлением антиоксидантов, интерферонинтрон А); можно с предварительным коротким курсом преднизолона.

Базисная (безлекарственная) терапия – традиционна и назначается всем больным независимо от этиологии поражения печени. Включает охранительный режим (ограничение физических нагрузок, постельный режим в периоды обострений), адекватное лечебное питание (стол № 5, при обострениях – 5а), комплекс поливитаминов.

Важно – предупреждение дисфункции ЖКТ и кишечной аутоинтоксикации (назначение ферментов, эубиотиков, слабительных). Гепатопротекторы и анти-оксиданты используются только у больных детей с активностью воспалительного процесса и гиперферментемией. Препараты растительного происхождения с мембраностабилизирующим, антитоксическим и желчегонным действием (карсил, легалон, гепатофальк, ЛИВ-52, галстена, гепабене, тыквеол, хофитол, гептрал, силимар, танацехол и др.). Купирование холестаза – адсорбенты (холестирамин, билигнин, полифепам), гептрал, препараты урсодезоксихолевой кислоты (урсофальк, урсосан), гемо и плазмасорбция. При выраженном цитолизе и нарушении белковосин-тетической и дезинтоксикационной функций печени – в/в введение дезинтоксикационных средств (полиионные буферные растворы, 5 %-ный раствор глюкозы), белковых препаратов (альбумин, плазма, свежегепаринизированная кровь, факторы свертывания), растворов аминокислот (альвезин, аминофузин, гепастерил, аминостерил); методы экстракорпоральной детоксикации.

Осложненияразделяются на:

1) медикаментозные, которые подразделяются на истинно побочные действия лекарственных препаратов;

2) токсические эффекты лекарственных препаратов;

3) осложнения, связанные с внезапной отменой лекарственного препарата;

4) индивидуальная непереносимость лекарственного препарата.

Побочное действие лекарств: нежелательное действие лекарственного препарата, обусловленное его структурой и свойствами, которое он оказывает на организм наряду с основными его действиями. Токсические эффекты лекарств могут быть обусловлены: передозировкой, быстрым насыщением организма, быстрым введением средних и даже минимальных доз, недостаточной функцией организма выделения, нарушением процессов обезвреживания лекарств в организме (при первичной печеночной недостаточности).

Осложнения вследствие быстрой отмены лекарственных препаратов: синдром отмены, абстиненция, обострение тех симптомов, для которых было проведено лечение. Индивидуальная непереносимость лекарств подразделяется на необычную и извращенную реакцию. Необычная реакция организма на обычные дозы лекарств, безвредных для большинства людей. Индивидуальная непереносимость – это болезнь измененной реактивности, болезнь организма.

К индивидуальной непереносимости относятся идиосинкразия, аллергическая реакция.

Идиосинкразия– это генетически обусловленное, своеобразное реагирование на определенное лекарство при первом приеме.

Причиной идиосинкразии является недостаточное количество или низкая активность ферментов (например, недостаток фермента глюкозо-6-фосфат ДГ в ответ на прием некоторых лекарств хинидина, СА препаратов, аспирина, пиразалонов, антибиотиков приводит к развитию гемолитической анемии). Факторы развития лекарственной болезни следующие.

1. Бесконтрольное применение лекарственных препаратов как врачами, так и самими больными; наличие основного заболевания, изменяет реактивность организма, а измененная реактивность проявляется в неожиданных эффектах при применении лекарственных препаратов.

2. Полипрагмазия, создающая условия для поливалентной сенсибилизации; неполноценное питание при применении лекарственных препаратов может изменять реактивность организма и переносимость лекарственных препаратов.

3. Возрастное снижение участия энзимных систем в расщеплении и обезвреживании некоторых веществ (более высокая чувствительность детей к барбитуратам и салицилатам, у пожилых – к СГ).

4. Генетическая обусловленность ряда лекарственных поражений.

5. Степень и темп сенсибилизации организма отчасти зависит от путей введения лекарств (местные аппликации и ингаляции приводят к повышенной чувствительности организма; при в/в введении препаратов сенсибилизация организма меньше, чем при в/м и в/к).

Аллергические реакции– это самая частая причина непереносимости определенных лекарственных препаратов.