Н Яхно - Деменции: руководство для врачей

Кортико-базальная дегенерация (КБД) — редкое состояние, которое характеризуется асимметричным поражением преимущественно лобно-теменной коры, базальных ганглиев, зубчатых ядер мозжечка и клинически проявляется асимметричным паркинсонизмом, резистентным к препаратам леводопы, в сочетании с дистонией, миоклонусом, тремором и когнитивными нарушениями. КБД обычно дебютирует в возрасте от 50 до 60 лет. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины [16, 50].

Этиология, патогенез и патоморфология.Этиология и патогенез КБД остаются практически не изученными. Особенности патоморфологической картины позволяют отнести данное состояние к группе таупатий, что предполагает в качестве ведущего патогенетического механизма нарушение метаболизма основного белка внутренней нейрональной мембраны (тау-протеина).

При макроскопическом исследовании отмечается асимметричная атрофия вещества мозга, более выраженная в теменной и лобной коре. Микроскопически в пораженных зонах коры выявляются резкое уменьшение численности клеток, утрата миелинизированных волокон и глиоз в белом веществе. Ахроматические баллонообразные нейроны являются патогномоничными для КБД и обнаруживаются во всех слоях коры, в базальных ганглиях, структурах ствола. Также отмечаются внутриклеточные нейрональные включения, содержащие патологический тау-протеин. Эти гистологические признаки могут встречаться и при других нейродегенеративных заболеваниях, таких как лобно-височная дегенерация и прогрессирующий надъядерный паралич (таупатии). Для точного нозологического диагноза необходимо учитывать локализацию указанных патоморфологических изменений. При лобно-височной дегенерации, как и при КБД, выявляются асимметричная атрофия коры и баллонообразные нейроны, но, в отличие от КБД, страдают преимущественно лобные и передние отделы височных долей головного мозга. В литературе регулярно описываются также переходные формы с чертами как КБД, так и лобно-височной дегенерации [50].

Клиническая картина.Заболевание развивается исподволь и характеризуется постепенным и непрерывным прогрессированием. Клиническая картина складывается из признаков поражения коры и базальных ганглиев в любой комбинации и в любой последовательности. В соответствии с общепринятыми диагностическими критериями для установления диагноза КБД необходимо наличие трех из следующих шести признаков: леводопорезистентный акинетико-ригидный синдром; феномен «чужой конечности»; апраксия или нарушение сложных видов глубокой чувствительности; фокальная дистония в конечности; постуральный или кинетический тремор; миоклонии [50].

Синдром «чужой конечности» развивается примерно у половины больных КБД в течение 2 лет от начала заболевания. Под феноменом «чужой руки» понимается своеобразное двигательное нарушение, которое заключается в том, что пораженная конечность совершает целенаправленные действия независимо от желания пациента. При этом пациент не может остановить или как-то контролировать собственную конечность. Пораженная конечность может совершать самые разнообразные движения: подниматься вверх (левитация), прикасаться к голове или другим частям тела, доставать из кармана какие-либо вещи и т. д. Нередко непроизвольные движения возникают синкинетически: «чужая рука» повторяет действия здоровой. В других случаях возникает так называемый интермануальный конфликт, когда пораженная конечность мешает здоровой совершать какие-либо действия [10, 22].

Обычно этот синдром возникает в конечности с наиболее выраженной экстрапирамидной симптоматикой. Выделяют три варианта «чужой конечности»: лобный, каллозальный и задний. «Лобный» вариант связан с поражением дополнительной моторной коры и медиальной части префронтальной коры доминантного полушария и проявляется в доминантной руке лобными знаками, такими как хватательный рефлекс и феномен противодержания, которые пациент не может произвольно подавить. «Каллозальный» вариант обусловлен поражением передней и средней части мозолистого тела и обычно проявляется в недоминантной руке. При этом варианте часто «чужая» рука может вмешиваться в движения здоровой руки (интермануальный конфликт), но лобные знаки отсутствуют. «Задний» вариант синдрома «чужой конечности» возникает при поражении теменно-затылочной области и таламуса недоминантного полушария [10].

Паркинсонизм развивается, как правило, в первые 3 года после начала заболевания. Обычно сперва отмечаются асимметричный акинетико-ригидный синдром, резистентный к препаратам леводопы, изменение ходьбы и постуральные нарушения. По мере прогрессирования заболевания двигательные нарушения нарастают, распространяются и становятся двухсторонними. Присоединяются аксиальные симптомы, дизартрия, постуральные расстройства. Позные нарушения при КБД развиваются быстрее, чем при БП, но позднее, чем при ПНП. Пациенты с КБД падают преимущественно назад, как пациенты с ПНП, но, в отличие от ПНП, падения редко отмечаются на первом году заболевания. Походка пациентов с КБД может напоминать походку больных с БП, но чаще отмечается изменение ходьбы по типу апраксии. У большинства пациентов с КБД отмечается также дистония, которая может быть первым проявлением заболевания. Как правило, дистония носит фокальный или сегментарный характер и чаще отмечается в конечностях. Дистония может сопровождаться выраженным болевым синдромом. У некоторых пациентов с КБД встречаются другие гиперкинезы, такие как миоклонии или реже — хореоатетоз. У 90 % пациентов с КБД отмечаются глазодвигательные нарушения, но, в отличие от ПНП, движения глаз нарушаются как в вертикальной плоскости, так и в горизонтальной, особенно в сторону, контралатеральную пораженному полушарию. Характерны также нарушения чувствительности, которые могут быть одним из первых признаков КБД. Среди начальных симптомов преобладают онемение и покалывание [16, 50].

Нервно-психические нарушения.Практически у всех пациентов с КБД развиваются когнитивные нарушения, которые на начальных этапах заболевания носят легкий или умеренный характер, но затем в большинстве случаев трансформируются в деменцию. Наиболее характерны разнообразные апрактические нарушения и нарушения речи по типу динамической афазии. Не менее часто определяются свойственные всем заболеваниям спреимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев нарушения интеллекта дизрегуляторной природы, зрительно-пространственные расстройства и нарушения памяти, связанные с недостаточностью активного самостоятельного воспроизведения.