Н Яхно - Деменции: руководство для врачей

Патогенез и патоморфология БТ остаются неизвестными. Существует мнение, что предрасполагает к формированию данного заболевания незрелость подкорковых базальных ганглиев.

Клиническим ядром БТ является сочетание хронических множественных моторных и вокальных тиков. Последние в большинстве случаев представлены простыми вокальными тиками в виде шмыганья носом, покашливания и др. Копролалия отмечается не более чем в 25 % случаев.

Помимо тикозных гиперкинезов, БТ сопровождается изменениями со стороны когнитивных функций и поведения пациентов. Наиболее часто у пациентов с БТ отмечаются синдром гиперактивности с дефицитом внимания, повышенная агрессивность и раздражительность и обсессивно-компульсивное расстройство.

Распространенность синдрома гиперактивности с дефицитом внимания среди пациентов с БТ варьирует, по данным разных исследований, от 30 до 85 %, что в 3–8 раз чаще, чем среди сверстников [23, 34, 49]. Основными проявлениями данного синдрома являются трудности или невозможность в течение продолжительного времени удерживать внимание на одном предмете и избыточная двигательная активность. Вследствие недостаточности концентрации внимания пациенты быстро отвлекаются от начатого дела и не могут довести его до конца, испытывают трудности правильной организации деятельности. В детском возрасте дефицит внимания затрудняет своевременное формирование когнитивных функций, в связи с чем показатели памяти, интеллекта, праксиса, гнозиса и речевое развитие детей с данным синдромом несколько отстают от сверстников. Это приводит, в частности, к низкой успеваемости и нарушению поведения на уроках. Однако степень когнитивной недостаточности при синдроме гиперактивности с дефицитом внимания не достигает выраженности олигофрении.

Вторая составляющая данного синдрома — гиперактивность — проявляется избыточной двигательной активностью, невозможностью усидеть на месте, многоречивостью, импульсивными поступками.

Морфофункциональные основы синдрома дефицита внимания с гиперактивностью продолжают изучаться. Предполагается, что в его основе лежит недостаточность активации коры головного мозга со стороны стволово-подкорковых структур (нейродинамические нарушения). Вероятно, этим обусловлен положительный эффект применения психоактивирующих препаратов (см. ниже).

Раздражительность и агрессивность отмечаются у 60–70 % пациентов с БТ. При этом агрессия может быть направлена как на взрослых (родителей, педагогов), так и на сверстников. Могут отмечаться приступы неукротимого гнева с утратой контроля над собственным поведением, негативизм, отказ от выполнения требований родителей и педагогов, несоблюдение принятых правил и норм поведения, драчливость, жестокое обращение с животными, лживость, асоциальные поступки (хулиганские действия, воровство), уход из дома, возложение вины за свои поступки на окружающих людей [23].

У 30–90 % пациентов с БТ выявляются признаки обсессивно-компульсивного расстройства поведения. Примечателен факт, что среди ближайших родственников пациентов с БТ распространенность обсессивно-компульсивного расстройства в 9-13 раз превышает среднестатистическую встречаемость данной патологии. Наиболее часто данное нарушение отмечается у лиц женского пола. Так как БТ достоверно чаще развивается у мальчиков, предполагается, что единый генетический дефект вызывает тики у мальчиков и обсессивно-компульсивное расстройство у девочек. Основными клиническими проявлениями обсессивно-компульсивного расстройства являются навязчивые мысли (обсессии) и ритуальные действия (компульсии), целью которых является уменьшение чувства внутреннего напряжения [34, 49].

Лечениетиков и ассоциированных с ними поведенческих нарушений симптоматическое. Для уменьшения частоты и выраженности двигательных расстройств используются препараты с анксиолитическим эффектом (фенибут, клоназепам), в более тяжелых случаях — нейролептики (галоперидол, тиапридал, сонапакс). С возрастом тики имеют тенденцию к уменьшению по частоте возникновения и выраженности: у 1/3 пациентов гиперкинезы прекращаются, еще у 1/3 уменьшаются по частоте и выраженности и только у 1/3 сохраняются во взрослом возрасте.

Для коррекции сопутствующих поведенческих нарушений у пациентов с БТ с симптоматической целью используются различные препараты. При наличии синдрома дефицита внимания и гиперактивности наиболее эффективны препараты с психоактивирующим эффектом (пирацетам, церебролизин, метилфенидат), трициклические антидепрессанты (дезипрамин, имипрамин) и альфа-2-адреноблокаторы (клонидин, гуанфацин). При выраженной раздражительности и агрессивности также применяют нейролептики и в качестве корректоров поведения противосудорожные препараты (карбамазепин, вальпроаты, топирамат и др.). При обсессивно-компульсивном расстройстве используются трициклические антидепрессанты (дезипрамин, имипрамин), поведенческая психотерапия.

1. Артемьев Д. В., Голубев B.Л., Яхно H.H. Заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы / В кн.: «Болезни нервной системы». Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана. — М.: Медицина, 2003. — Т. 2. — С. 75–172.

2. Елкин М.Н., Яхно H.H. Мультисистемная атрофия // Журн. неврол. и психиатрии. — 1996. -№ 3. — С. 93–98.

3. Захаров В.В., Ярославцева Н.В., Яхно H.H. Когнитивные нарушения при болезни Паркинсона // Неврол. журн. — 2003. — Т. 8.- № 2. — С. 11–16.

4. Захаров В.В. Когнитивные нарушения у пациентов с болезнью Паркинсона // Журн. неврол. и психиатрии. — 2005. - № 1. — С. 13–19.

5. Захаров В.В. Деменция при болезни Паркинсона // Неврол. журн. — 2006. — Т. 11- Приложение № 1. — С. 13–18.

6. Иллариошкин С.Н., Клюшников С.А., Брылев Л.B. и др. Превентивная нейропротекция при нейродегенеративных заболеваниях: использование антагонистов глутаматных рецепторов (обзор литературы и собственный опыт) // Неврол. журн. — 2006. - № 5. — С. 47–54.

7. Корсакова Н.К., Москвичюте Л.И. Подкорковые структуры мозга и психические процессы. — М.: Изд-во МГУ, 1985.

8. Левин О.С. Психические расстройства при болезни Паркинсона и их коррекция / В кн.: «Экстрапирамидные расстройства: руководство по диагностике и лечению». Под ред. В.Н.Штока, И.А.Ивановой-Смоленской, О.С.Левина. — М.: МЕД- пресс-информ, 2002.-С. 125–151.

9. Мозолевский Ю.В., Яхно Н.Н., Вознесенская Т.Г. и др. Прогрессирующий надъядерный паралич // Журн. невропатол. и психиатрии. — 1980. - № 3. — С. 67–72.

10. Нодель М.Р. Синдром «чужой руки», обусловленный поражением теменной доли // Неврол. журн. — 1998. - № 2. — С. 18–21.

11. Степкина Д.А., Захаров В.В. Прогрессирование когнитивных нарушений при болезни Паркинсона // Клиническая геронтология. — 2007. — Т. 13. - № 8. — С. 55–59.