Н Яхно - Деменции: руководство для врачей

Помимо наличия триады Хакима-Адамса как обязательного проявления при этом заболевании, при НТГ также могут отмечаться галлюцинации, мании, делирий, апатия, депрессия, эпилептические приступы, повышенная сонливость. В неврологическом статусе редко выявляются постуральный тремор, незначительно выраженный акинетико-ригидный синдром, горизонтальный нистагм, псевдобульбарный синдром, хватательный рефлекс. Так как внутричерепное давление при данном заболевании значительно не повышается, то для него, соответственно, нехарактерны головная боль и отек дисков зрительных нервов [2, 7].

Диагностика и дифференциальный диагноз.Проведение рентгенографии, электроэнцефалографии, исследование глазного дна какой-либо патологии не выявляют. В некоторых случаях на ЭЭГ выявляется медленноволновая активность, не носящая специфического характера.

При проведении люмбальной пункции выявляется нормальное ликворное давление или его незначительное повышение (до 180 мм вод. ст.). Лабораторное исследование ликворного состава также не обнаруживает каких-либо отклонений от нормы [2, 7].

Большой диагностической значимостью обладают методы нейровизуализации: КТ или МРТ головного мозга, которые позволяют выявить расширение боковых желудочков, особенно передних рогов, при отсутствии или минимально выраженной корковой атрофии (см. рис. 2.2). Расширение передних рогов боковых желудочков достигает 30 % и более от диаметра черепа. Нейровизуализация в первую очередь проводится для исключения других возможных причин гидроцефалии. Несмотря на то что довольно легко обнаружить гидроцефалию на КТ, пациентам рекомендуется проведение МРТ для более детального исследования структур головного мозга. Размеры желудочков одинаково отображаются как на КТ, так и на МРТ головного мозга, и методы оценки расширения желудочковой системы одинаковы. Однако на МРТ лучше визуализируются перивентрикулярные (вокруг желудочков) изменения, характерные для НТГ. При этом выраженность данных изменений коррелирует с результатами шунтирующих операций [2, 7, 8, 9].

Часто приходится проводить дифференциальный диагноз с болезнью Альцгеймера. При БА когнитивные расстройства развиваются более медленно, характеризуются первичными расстройствами памяти и дисфункцией височно-теменных отделов головного мозга. При НТГ превалируют лобно-подкорковые расстройства. На МРТ при БА кроме расширения боковых Желудочков наблюдается также значительная наружная атрофия в виде расширения корковых борозд, а также атрофия височных долей и гиппокампа, что нехарактерно для НТГ [2, 5, 9].

Дифференциальный диагноз нужно также проводить с дисциркуляторной энцефалопатией и паркинсонизмом. При дисциркуляторной энцефалопатии также могут наблюдаться апраксия ходьбы и когнитивные расстройства, схожие с таковыми при идиопатической НТГ. В дифференциальной диагностике помогают методы нейровизуализации. При дисциркуляторной энцефалопатии при проведении МРТ головного мозга выявляются множественные лакунарные инфаркты мозга, что нехарактерно для НТГ, а расширение боковых желудочков, как правило, выражено в меньшей степени.

Нарушения походки и небольшое повышение тонуса по пластическому типу при нормотензивной гидроцефалии могут напоминать сосудистый паркинсонизм. При сосудистом паркинсонизме основные симптомы выражены в нижних конечностях, что придает ему сходство с НТГ. Однако при проведении МРТ головного мозга при сосудистом паркинсонизме выявляются множественные лакунарные инфаркты в области базальных ганглиев и отсутствие выраженного расширения боковых желудочков.

Лечение.Лечение НТГ можно разделить на консервативное и хирургическое. Одним из консервативных методов лечения является применение диакарба и дигоксина с целью уменьшения продукции цереброспинальной жидкости. Однако до настоящего времени не было получено достоверных данных об эффективности указанной терапии. Поэтому основным методом лечения являются шунтирующие операции. Для прогноза эффективности шунтирующей операции проводится так называемый tap-test. Смысл данного теста заключается в том, что при люмбальной пункции однократно выводится большое количество ликвора (20–50 мл). При этом необходимо сравнение тяжести симптоматики болезни, в том числе и КР, до и после проведенной пункции. Даже кратковременное улучшение симптоматики после проведенной пункции может свидетельствовать о благоприятном исходе шунтирующей операции [1, 2, 8].

Шунтирующие операции проводят с наложением чаще всего вентрикулоперитонеального или люмбоперитонеального шунта. На развернутых стадиях болезни, когда уже произошли необратимые изменения, исход шунтирующей операции ухудшается. В целом положительного влияния удается достигнуть в 60 % случаев. Осложнения после шунтирующих операций встречаются в среднем в 35 % случаев. Однако, несмотря на хороший результат, часто требуется многократная ревизия шунта [2, 8].

1. Виноградова И.Н. Нормотензивная гидроцефалия и ее лечение // Вопр. нейрохир. — 1986.-№ 4.-С. 46–49.

2. Дамулин И.В., Орышич Н.А., Иванова Е.А. Нормотензивная гидроцефалия // Неврол. журн.- 1999. - № 6. — С. 51–56.

3. Adams R.D., Fischer С.М., Hakim S., Ojemann R.G., Sweet W.H. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. - 1965. - Vol. 273. - P. 117–126.

4. Hakim S., Adams R.D. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure observations on cerebrospinal fluid dynamics // J. Neurol. Sci. - 1965. - Vol. 2. - P. 307–327.

5. Holodny A.I., Waxman R., George A.E. et al. MR Differential Diagnosis of Normal- Pressure Hydrocephalus and Alzheimer Disease: Significance of Perihippocampal Fissures//Am. J. Neuroradiol. - 1998.-Vol. 19.-P. 813–819.

6. Krauss J.K., Regel J.P., Vach W. et al. Vascular risk factors and arteriosclerotic disease in idiopathic normal-pressure hydrocephalus of the elderly // Stroke. - 1996. - Vol. 27. -№i.- P. 24–29.

7. Malm J., Eklund A. Idiopathic normal pressure hydrocephalus // Practical Neurology. - 2006, Feb. - Vol. 6. - P. 14–27.

8. Pujari S., Kharkar S., Metellus P. et al. Normal pressure hydrocephalus: long-term outcome after shunt surgery // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2008, Nov. - Vol. 79. - P. 1282–1286.

9. Savolainen S., Laakso M.P, Paljarvi L. et al. MR Imaging of the Hippocampus in Normal Pressure Hydrocephalus: Correlations with Cortical Alzheimer's Disease Confirmed by Pathologic Analysis // Am. J. Neuroradiol. - 2000. - Vol. 21. - P. 409–414.

10. Tanaka A., Kimura M., Nakayama Y. et al. Cerebral blood flow and autoregulation in normal pressure hydrocephalus // Neurosurgery. - 1997. - Vol. 40. - № 6. - P. 1161–1165.

Когнитивные нарушения развиваются не только при структурном поражении центральной нервной системы, но и при энцефалопатиях дисметаболической природы. В этом случае когнитивный дефицит часто носит потенциально обратимый характер и при своевременной диагностике и правильно подобранном лечении частично или полностью регрессирует. По статистике около 5 % деменций в пожилом возрасте являются потенциально обратимыми. Распространенность потенциально обратимых когнитивных нарушений, не достигающих выраженности деменции, нуждается в уточнении, однако предполагается, что она превышает частоту встречаемости потенциально обратимых деменций. Следует также учитывать, что приблизительно в 20–30 % случаев структурной патологии головного мозга имеются сопутствующие дисметаболические нарушения, усугубляющие когнитивный дефицит. В этих случаях коррекция имеющихся дисметаболических расстройств также способствует улучшению когнитивных функций пациента [3, 6, 13, 18].