Айзек Азимов - Кровь: река жизни. От древних легенд до научных открытий

С другой стороны, одних ионов кальция недостаточно. Нужно что-то еще, и этим «что-то» является белок под названием тромбопластин . Это фермент, ускоряющий удаление фрагмента молекулы протромбина и превращающий его таким образом в тромбин. Другими словами, тромбопластин освобождает активную группу атомов тромбина так же, как тромбин освобождает активную группу атомов фибриногена.

Этот процесс напоминает бесконечное кружение на карусели, поскольку очевидно, что тромбопластин также не может находиться в крови. Если бы это было так, он превращал бы протромбин в тромбин, тромбин превращал фибриноген в фибрин, и тогда жизнь была бы невозможна.

Вместо тромбопластина, в крови и тканях находятся несколько его неактивных предшественников. Некоторые из них необходимы для образования тромбопластина, и все они носят общее название тромбопластиногены .

Должно быть что-то, что превращало бы тромбопластиноген в тромбопластин, то есть в крови опять должно присутствовать некое активное вещество. Другими словами, в этом бесконечном круговороте мы продолжаем удаляться от исходной точки все дальше.

Но на этом круговорот заканчивается. Вещество, ускоряющее процесс превращения тромбопластиногена в тромбопластин, находится в крови в активном виде. Как же предотвращается образование сгустков в текущей крови? Необходимое вещество имеется, но оно надежно спрятано в маленьких контейнерах.

Эти контейнеры представляют собой третью группу форменных элементов крови, упомянутых в главе 3. Они называются тромбоцитами («клетками свертывания»). Они самые маленькие из всех клеток: всего от 2 до 4 микронов в диаметре по сравнению с 7,5 микрона у красных клеток, которые тоже меньше обычных клеток.

Тромбоциты нельзя назвать полноценными клетками, они еще дальше от них, чем эритроциты. Тромбоциты образуются в костном мозге, как и красные клетки, из особых больших клеток — мегакариоцитов . Через неделю после образования мегакариоцита его цитоплазма начинает расщепляться и делиться на множество мелких тромбоцитов. Согласно результатам исследований, проведенных с помощью изотопов, продолжительность жизни тромбоцитов человека составляет от 8 до 10 дней.

Это и есть законченная цепь. При повреждении сосуда кровь вытекает из него. Довольно хрупкие тромбоциты (в одном кубическом миллиметре крови их 250 000) расщепляются. Вещество, содержащееся в нем, превращает тромбопластиноген в тромбопластин; тромбопластин и ионы кальция превращают протромбин в тромбин; тромбин превращает фибриноген в фибрин, в результате образуется сгусток. Возможно, этот путь покажется слишком длинным и извилистым, но биохимики постоянно находят все новые и новые вещества, принимающие участие в свертывании крови. Они называют вещества, участвующие в свертывании крови, факторами свертывания крови , обозначая их в порядке открытия римскими цифрами. Вещества, о которых я уже говорил, — это главные факторы. Таким образом, фибриноген — это I фактор свертывания, протромбин — II фактор свертывания, тромбопластин — III фактор свертывания, ионы кальция — IV фактор свертывания. Кроме того, среди глобулинов плазмы существуют различные белки, принадлежащие к группе тромбопластиногенов, которые помогают ускорять тот или иной этап. В настоящее время известно по крайней мере двенадцать факторов.

Что касается сложности системы свертывания крови, то ее причина неясна. Очевидно, что у крови непростая задача: она должна образовывать сгустки, как только соприкоснется с воздухом, однако не допускать образования сгустков в организме.

Если тромбоциты столь хрупки, что расщепляются при соприкосновении с воздухом, то они не в состоянии выдержать постоянного столкновения со стенками сосудов. Считается, что средняя продолжительность жизни тромбоцита не превышает 3–5 дней. Сложная система свертывания крови не должна допускать сбоев, вроде разрушения тромбоцитов в организме. Как именно это происходит, нам неизвестно, но мы знаем, что иногда в кровеносных сосудах образуются сгустки крови, особенно в том случае, если их стенки грубые, как при атеросклерозе, и тромбоциты в таких сосудах быстрее разрушаются. Это случается нечасто, и препятствует этому именно механизм свертывания крови.

Конечно, недостаток или полное отсутствие любого из факторов свертывания крови нарушает процесс свертывания, приводя к продолжительным кровотечениям при повреждении тканей. Это происходит, когда человек рождается с недостатком в организме фибриногена или протромбина. В этом случае время свертывания крови удлиняется, иногда до критических значений. Поскольку фибриноген образуется в печени, серьезные заболевания этого органа могут стать причиной снижения уровня фибриногена в крови и привести к кровотечениям. Бывают случаи, когда тромбоцитов в крови недостаточно (или от рождения, или в результате лейкемии, когда образуется много лейкоцитов) или, что еще хуже, они слишком прочные и не разрушаются при соприкосновении с воздухом. Поэтому образование сгустка крови оттягивается.

Самым известным заболеванием такого рода является гемофилия (от греческих слов «любовь к крови»). У страдающих этим недугом в результате даже незначительных травм происходят кровотечения, и они могут умереть даже от царапины, не говоря уже об удалении зуба, которое не должно происходить без серьезной подготовки.

Гемофилия является результатом унаследованной неспособности организма к образованию антигемофилического глобулина , который также носит название VIII фактора свертывания крови. Это один из главных компонентов тромбопластиногена. Без него тромбоциты даже при разрушении не могут выполнять свои функции.

Отсутствие других компонентов из группы тромбопластиногенов вызывает другие болезни, сходные с гемофилией. В наше время выявлено целое семейство таких заболеваний. Обычная гемофилия называется классической гемофилией , или гемофилией А . Другой относительно хорошо изученной разновидностью является гемофилия В , возникающая в результате отсутствия X фактора свертывания крови.

Этот фактор носит название плазменного компонента тромбопластина. Он находится в бета-глобулиновой фракции белков плазмы.

По странному стечению обстоятельств, первый случай гемофилии В был обнаружен у маленького мальчика по фамилии Кристмас. Бесстрастные врачи назвали это состояние болезнью Кристмаса, а X фактор часто называют Кристмас-фактором .

Гемофилия передается по наследству по половому признаку, и это требует специального объяснения.

В главе 6 я обсуждал передачу по наследству веществ, определяющих группу крови, и описывал, как ребенок получает гены от своих родителей. Однако есть случаи, при которых определенный ген унаследуется только от матери, и это происходит следующим образом.