Аурика Луковкина - Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов

Клиника

Заболевание длительное время может протекать латентно. Затем появляются слабость, снижение аппетита, субфебрилитет, иногда – аллергические кожные высыпания, боли в животе различной интенсивности, тошнота, расстройства стула. Печень увеличена в размерах, плотная, болезненная при пальпации. Иногда при пальпации обнаруживается пузырь плотноэластической консистенции. При прогрессировании процесса возможно развитие осложнений: нагноение пузырей, развитие абсцесса печени с возможным вскрытием в брюшную полость, разрыв пузыря, сдавление кистой вен печени и желчных протоков с развитием соответствующей симптоматики. В анализе крови – эозинофилия, увеличение СОЭ.

Диагностика

Проводят рентгенологическое и ультразвуковое исследование печени, лапароскопию, аллергологические тесты, иммунологическое исследование (РНГА).

Дифференциальный диагноз проводят с альвеококкозом, кистами и новообразованиями печени.

Лечение

Только оперативное.

ЮВЕНИЛЬНЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ– это системное сосудистое заболевание, при котором поражаются стенки мелких и средних артерий. Степень поражения сосудов варьируется от легкой ишемии до тяжелых инфарктов и некроза.

Этиология и патогенез

Провоцирующими факторами считают бактерии, вирусы, генетическую предрасположенность к аллергическим, ревматическим, сердечно-сосудистым заболеваниям, влияние лекарств. В патогенезе ведущую роль играют иммунные механизмы и нарушения в системе свертывания крови. Изменения относятся как к гуморальному, так и к клеточному иммунитету с развитием гиперчувствительности, формированием циркулирующих иммунокомплексов и фиксацией их в сосудистой стенке.

Клиника

Ювенильный полиартериит может протекать с преимущественным поражением периферических артерий или сосудов внутренних органов. В зависимости от этого он бывает двух видов: тромбангиитический и классический. Характерные особенности заболевания – кожные или подкожные узелки, располагающиеся вдоль сосудистых пучков на конечностях, геморрагическая пурпура. Заболевания внутренних органов могут отсутствовать. Возможно сочетание типичных проявлений заболевания с образованием некрозов и язв. Температура тела высокая. Больного беспокоят боли в мышцах, слабость, потливость, потеря веса. Начало болезни может сопровождаться кашлем, одышкой. При аускультации выслушиваются рассеянные хрипы.

Диагностика

Диагноз ставят по клиническим симптомам заболевания и инструментальным данным. Рентгенологически выявляются признаки поражения дыхательных путей. Характерны снижение прозрачности легочных полей, усиление сосудистого рисунка. Выявляются большое количество очаговоподобных теней с нечеткими контурами, эмфизема.

Лечение

Антибиотики в таких случаях неэффективны, положительная динамика отмечается лишь после назначения противовоспалительной иммунодепрессивной терапии. Также в лечении применяют антиагреганты, антикоагулянты, ангиопротекторы.

ЮНОШЕСКИЙ АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛИТ (ЮАС) – это хроническое заболевание воспалительного характера, при котором поражаются периферические суставы и позвоночник. Встречается преимущественно у мальчиков до 16 лет.

Этиология

Неизвестна. Большое значение имеет наследственная предрасположенность, генетическим маркером которой является антиген HLA B27.

Патогенез

Вероятно, антиген HLA B27 является рецептором для этиологического повреждающего фактора. Образующиеся при этом комплексы приводят к выработке цитотоксических Т-лимфоцитов. Эти клетки разрушают участки тканей, где находится антиген В27.

Клиника

Заболевание развивается преимущественно у мальчиков в позднем подростковом возрасте. Наиболее часты поражения крестцово-подвздошных суставов, асимметричное поражение тазобедренных и коленных суставов. Суставной синдром нестойкий, боли усиливаются по ночам. Острый передний увеит протекает легко и не угрожает зрению, у некоторых пациентов он предшествует артриту. При этом признаки вовлечения позвоночника длительно отсутствуют.

Диагностика

Верификация диагноза у этих детей затруднена до тех пор, пока не сформировались сакроилеит и характерное поражение позвоночника. У половины больных находят HLA B27. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела не выявляются. При рентгенологическом исследовании можно выявить признаки сакроилеита, склероз в межпозвонковых суставах, характерна деформация позвоночника в виде бамбуковой палки.

Лечение

Лечебная программа включает соблюдение режима (сюда входят жесткая постель, правильная осанка), используются НПВС, глюкокортикоиды, негормональные иммунодепрессанты, лечебная физкультура, массаж, физиотерапия, санаторно-курортное лечение.

ЮНОШЕСКИЙ (ЮВЕНИЛЬНЫЙ) АРТРИТ. Это заболевание не является ревматоидным артритом и представляет характерный лишь для детей вариант хронического ювенильного артрита.

Этиология

Причина заболевания еще не известна. Начало болезни может провоцироваться инфекционными агентами (вирусом краснухи, микоплазмой), физической травмой сустава, психоэмоциональным стрессом, генетической предрасположенностью.

Патогенез

В основе патогенеза лежат генетически детерминированные аутоиммунные процессы, которые возникают из-за дефицита лимфоцитов, T-супрессоров. Аутоиммунный процесс вызывает развитие синовиита, эрозирование суставных поверхностей костей и деструкцию хряща.

Клиника

Юношеский артрит встречается преимущественно у девочек в раннем возрасте. Типичны асимметричность поражения, мягкое течение и поражение коленных суставов, поражения позвоночника редки. Существует риск развития переднего увеита в течение первых 5 лет после возникновения артрита. Увеит является потенциально опасным и может привести к слепоте. Системные проявления заболевания отсутствуют или выражены незначительно.

Диагностика

Основные диагностические критерии: вовлечение в воспалительный процесс до четырех суставов в первые 6 месяцев болезни, рентгенологические признаки (эпифизарный остеопороз, сужение суставной щели, признаки выпота в суставе). Антинуклеарные антитела считаются фактором риска развития переднего увеита. Ревматоидный фактор обычно не обнаруживается. Определяются HLA DR5, DRW8, но не выявляется HLA B27.

Лечение

Направлено на купирование воспалительного процесса при помощи НПВС, физиотерапии и лечебной физкультуры. Внутрисуставное введение кортикостероидов эффективно и безопасно.