Наталья Соколова - Справочник педиатра

Во всех случаях имеет место латентный бессимптомный период 1–3 недели, который соответствует времени, необходимому для образования антител.

Клиника. Заболевание начинается чаще остро. У большинства детей повышается температура тела до 38–39 °C, появляются симптомы интоксикации. В клинике заболевания выделяют несколько ведущих синдромов.

Кожно-геморрагический синдром – сначала на нижних конечностях и ягодицах, затем на верхних конечностях, пояснице, реже на груди, шее, лице появляются мелкие эритематозные пятна, которые быстро становятся геморрагическими. Геморрагическая сыпь симметричная, группируется вокруг суставов, на ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей. Высыпания полиморфные за счет дальнейших «подсыпаний». Иногда могут быть явления ангионевротического отека, а также отечность кистей, стоп, голеней, век, лица.

Суставной синдром сопровождается поражением крупных суставов, обратимостью процесса и полным восстановлением функций суставов. Изменения летучего характера.

Абдоминальный синдром характеризуется внезапными схваткообразными, очень резкими болями, которые чаще локализуются вокруг пупка. Клиническая картина в таких случаях напоминает «острый живот». В тяжелых случаях может быть рвота с примесью крови, кровавый стул.

Почечный синдром наблюдается реже, чем все остальные. Он присоединяется через 1–3 недели заболевания. Отмечается умеренная гематурия и протеинурия, которые исчезают на фоне лечения.

Диагноз. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличенную СОЭ, эозинофилию. Необходимо подсчитывать количество тромбоцитов (возможен ДВС-синдром). Длительность кровотечения и время свертывания крови не изменены. Эндотелиальные пробы отрицательные. Учитывая возможное поражение почек у всех больных необходимо систематически исследовать мочу.

Лечение проводится в стационаре. Если установлена связь с инфекцией – показан курс антибиотиков. Назначают десенсибилизирующие средства, препараты, укрепляющие сосудистую стенку, дезагреганты. При необходимости проводят симптоматическую терапию.

Диета в остром периоде с ограничением животных белков, поваренной соли, экстрактивных веществ. Режим постельный на 2–3 недели, затем его постепенно расширяют, так как возможны рецидивы пурпуры. Всем целесообразно назначение активированного угля, энтеросорбента, полипефана внутрь.

Дети находятся на диспансерном учете в течение 5 лет. Их освобождают от прививок на 2 года.

Этиология. Заболевание, обусловленное количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Различают врожденные формы тромбоцитопении и приобретенные. Генез первичной (идиопатической) приобретенной формы болезни Верльгофа изучен недостаточно. В особую группу выделяют тромбоцитопеническую пурпуру новорожденных, родившихся от матерей с болезнью Верльгофа, или матерей, сенсибилизированных тромбоцитами плода.

К недостаточности тромбоцитарного звена могут привести перенесенные инфекции (ОРВИ, корь, краснуха и др.), профилактические прививки, физические и психические травмы и другие внешние факторы. Сосудистый эндотелий, лишенный ангиотрофической функции тромбоцитов, подвергается дистрофии, что приводит к повышению проницаемости сосудов, спонтанным геморрагиям.

Клиника. Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, которые возникают либо спонтанно, либо вследствие незначительных травм. Кровоизлияния располагаются на туловище, конечностях, слизистых полости рта, реже на лице и волосистой части головы. Особенностью геморрагической сыпи является их беспорядочность, несимметричность, полиморфность и полихромность (разной окраски – от красновато-синеватых до зеленых и желтых). Наряду с петехиальной сыпью обычно имеются различной величины кровоподтеки.

Типичными симптомами являются кровотечения носовые (профузные), из полости рта (десен, языка, тонзиллэктомии, при экстракции зуба), из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные, маточные).

Диагноз. Наиболее типичными отклонениями при лабораторном обследовании являются тромбоцитопения, анемия, увеличение времени кровотечения, положительные эндотелиальные пробы. Свертываемость крови нормальная.

Лечение геморрагического синдрома включает назначение местных (фибриновая губка, свежая плазма, гемостатическая губка, тромбин) и общих (эпсилон-аминокапроновая кислота, дицинон, адроксан, тромбоцитарная масса) гемостатических средств. Назначают десенсибилизирующие средства, препараты, укрепляющие сосудистую стенку. Хорошим эффектом обладает плазмаферез. Лекарственные препараты, по возможности, вводят перорально или внутривенно. Необходимо избегать манипуляций, связанных с повреждением слизистых оболочек и кожи. В тяжелых случаях прибегают к гормональной терапии. Лечение проводится в стационаре.

Диспансерное наблюдение при острой форме заболевания проводится в течение 5 лет, при хронической – до перехода ребенка во взрослую поликлинику.

Этиология. Наследственная болезнь, характеризующаяся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляционной активности VIII (гемофилия А) плазменного фактора свертывания крови.

Это классическая форма наследственной кровоточивости. Наследование происходит по рецессивному типу, сцепленному с полом (Х-хромосомой). Болеют мужчины, наследующие аномальную Х-хромосому от своих матерей, у которых симптомы заболевания отсутствуют.

Клиника. Гемофилия может проявиться в любом возрасте. Самыми ранними признаками могут быть кровотечения из перевязанной пуповины, кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку у новорожденного.

Кровотечения у больных гемофилией продолжительные, сами по себе не останавливаются, склонны к рецидивам. Кровотечения обычно возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6-12 ч и более. К тяжелым кровотечениям могут привести любые медицинские манипуляции. К длительным кровотечениям приводят экстракция зубов и тонзиллэктомия. После внутримышечных инъекций типично возникновение очень обширных гематом.

Гемартроз (кровоизлияния в суставы) самое характерное проявление гемофилии и наиболее частая причина инвалидизации больных. Обычно поражаются крупные суставы. При первых кровоизлияниях в сустав кровь постепенно рассасывается, и функция его восстанавливается. При повторных кровоизлияниях полость сустава облитерируется и теряет свою функцию – развивается анкилоз.