Наталья Соколова - Справочник педиатра

Клиника. Наружные половые органы находятся в инфантильном состоянии. У девочек придатки не пальпируются, матка маленькая, влагалище узкое. У мальчиков 5–6 лет замечают, что яички несоответственно малы или мошонка остается пустой. К периоду полового созревания половой член и яички малого размера, дрябловатые, мягкие. Волосы на лобке и в подмышечных впадинах отсутствуют или очень скудны. У девочек отмечается задержка развития грудных желез, менструации не наступают. Такие дети худощавы, высокого роста, с необычно длинными конечностями. У них часто бывает искривление позвоночника. Иногда как у девочек, так и у мальчиков имеет место жироотложение в нижней части живота, в области таза, на бедрах. Лицо у таких больных несколько одутловатое, кожа на нем тонкая, сухая. У мальчиков голос высокий, дискантовый. Умственное развитие страдает редко, часто имеется склонность к депрессивным реакциям.

При неполном выпадении функции половых желез (гипоовариизм у девочек и гипоорхизм у мальчиков), что может быть как результат тех же причин, при семейном предрасположении и других заболеваниях симптомы евнухоидизма слабо выражены или бывают лишь как временное состояние в связи с задержкой полового развития.

Диагноз ставится на основании клинико-анамнестических данных; обязательно проводят исследование гормонального статуса (определяют содержание ЛГ, ФСГ, Т, ПРЛ, эстрадиола, АКТГ, ТТГ); определяют костный возраст (показатель биологического возраста) по рентгенограммам кистей рук, включая дистальные отделы предплечья. У многих подростков с евнухоидизмом костный возраст отстает от паспортного на 2–3 года. По показаниям применяют обследование сердечно-сосудистой системы и пищеварительного тракта, исследование иммунологического статуса.

Лечение. В период полового созревания мальчикам назначают препараты тестостерона, девочкам – эстрадиол, затем – прогестерон, что способствует появлению менструального цикла. Если гипофункция половых желез связана с недостаточной активностью гипофиза, проводится лечение хорионическим гонадотропином. Важны назначение препаратов, уменьшающих нервно-вегетативные и дистрофические расстройства, полноценная диета с достаточным содержанием белка, минеральных солей, витаминов. Применяются физические методы лечения (климато-и гидротерапия).

Преждевременное половое развитие (ППР) – появление признаков полового созревания у девочек младше 8 и у мальчиков младше 9 лет.

Выделяются две основные формы преждевременного полового развития: истинное (гонадотропинзависимое), когда есть половые признаки вместе с созреванием половых желез, и ложное (гонадотропиннезависимое) вследствие повышенной секреции половых стероидов гормонопродуцирующими опухолями половых желез и надпочечников, есть признаки полового созревания, но нет созревания половых желез.

В свою очередь преждевременное половое развитие может быть изосексуальным, т. е. по женскому типу, и гетеросексуальным – по мужскому типу.

Этиология. Причины самые разнообразные: церебральная патология (асфиксия и родовая травма, опухоли); острые инфекционные заболевания (менингит или менингоэнцефалит); врожденные аномалии развития головного мозга, гидроцефалия; опухоли яичников (тератома, хорионэпителиома, лютеома), железистые опухоли яичек (интерстициальноклеточная аденома, тератома), гиперплазия или опухоль надпочечников.

Клиника. Наиболее характерны симптомы преждевременного созревания полового аппарата. Наблюдается быстрое увеличение яичек и полового члена с активным сперматогенезом; у девочек – созревание яичников, увеличение клитора, малых половых губ, молочных желез. У обоих полов появляются волосы на лобке. При наличии опухолевого процесса возможна неврологическая симптоматика (задержка интеллектуального развития, эмоциональная неустойчивость, симптомы очагового поражения центральной нервной системы и расстройства обменно-эндокринного характера). Дети могут стать замкнутыми, агрессивными, быстро устают, невнимательны, и это бросается в глаза; учитель на уроке, как правило, обращает на это внимание. У детей повышен аппетит, жажда. Дети плохо переносят перепады температуры. Характерны частые головные боли. Иногда может развиться кахексия или, наоборот, ожирение. Возможны различные психические нарушения, дети могут грубить, убегать из дома и даже могут начать заниматься малолетней проституцией, становятся наркоманами, так как они, как правило, не понимают, что с ними происходит. Содержание половых гормонов в моче не повышается, количество гонадотропинов в норме. Физически дети также быстро развиваются.

Ложное преждевременное половое созревание у детей имеет ту же клиническую картину, с той лишь разницей, что эти изменения носят преходящий характер и потом постепенно регрессируют, функции эндокринных желез восстанавливаются.

Лечение. При обнаружении опухолей – хирургическое лечение. При конституциональном типе – правильное половое воспитание.

Это заболевание, связанное с абсолютной или относительной недостаточностью инсулина, приводящей к грубым нарушениям обмена веществ.

Сахарный диабет занимает первое место среди патологии эндокринной системы в детском возрасте.

Этиология. Сахарный диабет является полиэтиологическим и полипатогенетическим заболеванием, в основе которого лежит абсолютная или относительная недостаточность инсулина, вызванная повышенной к нему резистентностью. В большинстве случаев это наследственное заболевание. К факторам, способствующим появлению диабета, относятся детские инфекции, психические травмы, избыточное употребление углеводов и жиров. Иногда заболевание развивается в результате травмы черепа, панкреатита или недостаточно обоснованного применения в лечебной практике глюкокортикоидов и глюкозы.

Недостаток инсулина приводит к резкому нарушению обмена глюкозы, развивается гипергликемия (в норме уровень глюкозы 3,3–5,5 ммоль/л). Гипергликемия приводит к глюкозурии, повышается относительная плотность мочи. Глюкозурия вызывает полиурию, вследствие чего уменьшается жидкая часть крови и появляется полидипсия.

Вместе с водой организм теряет и электролиты: калий, магний, натрий, фосфор, хлориды, кальций. Кроме того, происходит нарушение превращения углеводов в жиры, синтеза белка и усиливается мобилизация жира из клеток жирового депо. В результате больной худеет и появляется полифагия. Недостаток инсулина приводит к нарушению жирового обмена: снижается синтез жира, усиливается его распад. В крови накапливаются недоокисленные продукты жирового обмена (кетоновые тела), что приводит к развитию ацидоза.